Tumori cerebrali

Secondo diverse fonti, i tumori cerebrali rappresentano il 2-8,6% di tutte le neoplasie umane. Tra le malattie organiche del sistema nervoso centrale, i tumori rappresentano il 4,2-4,4%. Il numero di nuovi tumori del sistema nervoso centrale diagnosticati aumenta annualmente dell'1-2%. Allo stesso tempo, il tasso di mortalità per tumori cerebrali negli adulti si colloca al 3-5° posto tra tutte le cause di morte. Nei bambini, la mortalità dovuta allo sviluppo di un processo oncologico del sistema nervoso centrale si colloca al 2° posto dopo le malattie del sistema emopoietico e linfatico.

Epidemiologia

In Ucraina, l'incidenza dei tumori cerebrali negli uomini è di 10,2 ogni 100.000 abitanti. Tra le donne, questa cifra è di 7,6 ogni 100.000. Negli Stati Uniti, l'incidenza dei tumori cerebrali tra gli uomini raggiunge i 12,2 ogni 100.000 abitanti, e tra le donne gli 11 ogni 100.000 abitanti. Il numero di tumori cerebrali nelle donne di età compresa tra 40 e 50 anni è da 1,5 a 1,8 volte superiore rispetto agli uomini. Gli uomini sono prevalentemente colpiti da tumori gliali, mentre le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare meningiomi e neurinomi.

La distribuzione delle neoplasie in base alla struttura istologica dipende in larga misura dall'età media dei pazienti nel campione di studio. Pertanto, negli adulti, il 40-45% dei tumori primari è rappresentato da gliomi, il 18-20% da meningiomi, l'8% da neurinomi dell'VIII nervo cranico, il 6-8% da adenomi ipofisari. Nei bambini, i gliomi rappresentano il 75% di tutti i tumori; i meningiomi il 4%, mentre neurinomi e adenomi sono estremamente rari. Nei pazienti di età superiore ai 70 anni, il 40% dei tumori cerebrali è rappresentato da meningiomi.

Di recente si è registrata una tendenza all'aumento dell'incidenza di tumori cerebrali metastatici di questo tipo.

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Le cause tumori cerebrali

Lo sviluppo dei tumori cerebrali, come qualsiasi altra localizzazione, si basa su una persistente violazione dell'integrità dell'apparato genetico della cellula, principalmente di quelle parti responsabili del controllo dell'inizio e della progressione del ciclo cellulare. Di norma, si tratta di geni che codificano per fattori proteici che costituiscono la base del meccanismo di progressione della divisione cellulare (Hb, E2F, cicline e protein chinasi ciclina-dipendenti), proteine di trasduzione del segnale (ad esempio, la cascata Ras), fattori di crescita (ad esempio, PDGF) e i loro recettori, nonché fattori che inibiscono lo sviluppo del ciclo cellulare e attivano cascate di eliminazione apoptotica della cellula, mentre difetti in loci associati al sistema di regolazione della progressione del ciclo cellulare portano all'iperespressione dei promotori dell'attività mitotica o alla comparsa di nuove forme patologiche persistenti di fattori promitotici con aumentata attività funzionale. Mentre il danno ai geni del sistema apoptotico nel contesto dell'oncogenesi è di natura peritoneale.

Attualmente, sono emersi dati che ci consentono di supporre che il danno genetico primario si verifichi in cellule con espressione attiva dell'apparato di regolazione del ciclo cellulare, ovvero in cellule mitoticamente attive. L'aumentata attività dell'apparato mitotico della cellula porta alla sua divisione e l'informazione genetica viene preservata nel tessuto, mentre l'aumentata attività apoptotica porta all'eliminazione della cellula e alla distruzione di tutte le deviazioni del genoma cellulare. Allo stesso tempo, però, i progenitori tissutali specializzati, le cellule staminali tissutali, possono rimanere a lungo in uno stato tra apoptosi e mitosi, il che apre la possibilità di una graduale degenerazione dei loci genetici sia del sistema mitotico che di quello apoptotico, con la possibilità di trasmettere i difetti emergenti alle generazioni cellulari successive.

Una condizione importante per la transizione di una cellula proliferante dalla categoria di quelle con aumentata attività mistica a quelle con attività mitotica incontrollata è il graduale accumulo di una serie di mutazioni nel genoma della linea cellulare. Pertanto, lo sviluppo del glioma astrocitario e la sua degenerazione in una forma maligna – il glioblastoma – è accompagnato dall'accumulo di mutazioni nel genoma delle cellule tumorali. È stato ormai accertato che le mutazioni nei cromosomi 1, 6, Er, IGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q, 22q rappresentano il momento chiave nell'insorgenza e nella progressione dei principali tipi di tumori cerebrali.

La degenerazione mutazionale dei loci genetici può verificarsi per vari motivi. È importante notare che alcuni di essi possono avere un effetto dannoso diretto sul genoma delle cellule cerebrali. Un altro gruppo è costituito da fattori che aumentano indirettamente il carico trascrizionale sui geni specifici o riducono l'attività del sistema di riparazione genetica.

In sintesi, la combinazione di diversi fattori negativi sullo sfondo di una predisposizione innata, che può esprimersi in diverse deviazioni genetiche, porta a una violazione dell'integrità dell'informazione genetica di una cellula mitoticamente attiva, che rappresenta l'evento primario nel percorso verso la degenerazione oncogenica. Lo squilibrio del sistema di trascrizione, riparazione e replicazione genetica, che inevitabilmente si verifica in questo caso, aumenta la vulnerabilità del genoma del clone cellulare, aumentando la probabilità di successivi eventi mutazionali.

Tra i fattori sfavorevoli in questo senso è necessario evidenziare le radiazioni ionizzanti, i campi elettromagnetici, i pesticidi e altri fattori di inquinamento chimico dell'ambiente.

Di grande importanza è la presenza di virus oncogeni che possono provocare o favorire la progressione dei processi descritti. Tra questi, il virus di Epstein-Barr, il papillomavirus umano (tipi 16 e 18), l'HIV, ecc.

Le cattive abitudini, così come il fattore "dieta", sono da tempo considerate un gruppo di fattori classici che aumentano il rischio di sviluppare un cancro. In questo senso, i tumori cerebrali non fanno eccezione.

Attualmente, l'influenza di un precedente trauma cranico sul possibile sviluppo di un tumore al cervello dovrebbe essere considerata in gran parte ipotetica, poiché la corrispondente combinazione temporanea di entrambe le patologie cerebrali è estremamente rara e viene classificata come un riscontro casuale.

Considerata la maggiore predisposizione dei rappresentanti dei diversi sessi all'insorgenza di determinati tipi di tumori cerebrali (ad esempio, i meningiomi sono più comuni nelle donne), è opportuno considerare l'influenza degli ormoni sessuali sulla progressione e, eventualmente, sull'aumento della probabilità di manifestazione o addirittura del verificarsi di focolai tumorali primari.

Infine, avere parenti stretti affetti da tumori del sistema nervoso o da malattie come la malattia di Recklinghausen aumenta il rischio di sviluppare un tumore al cervello.

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Sintomi tumori cerebrali

Da un punto di vista patogenetico, il significato primario e lo sviluppo dei sintomi clinici è l'aumento del volume del tumore, che porta allo sviluppo diretto e indiretto della sindrome da aumento della pressione intracranica e dell'intera gamma di sintomi focali.

La sindrome ipertensiva si verifica per tre motivi. In primo luogo, la crescita del focolaio tumorale porta a un aumento del volume della componente tissutale nella cavità cranica. In secondo luogo, con una determinata localizzazione del tumore, il deflusso del liquido cerebrospinale può essere interrotto, con conseguente aumento del suo volume nelle cavità del sistema ventricolare.

Infine, in terzo luogo, la crescita tumorale espansiva in alcuni casi può causare compressione del tessuto cerebrale circostante, inclusi vasi di vario calibro, che ne determina l'ischemia, la riduzione della produzione di ATP e l'interruzione degli scambiatori ionici ATP-dipendenti che mantengono un normale equilibrio di ioni tra i compartimenti tissutali (ambiente intracellulare, spazio intercellulare, letto vascolare). Quest'ultima è accompagnata da un aumento dell'osmolalità dell'ambiente extravascolare e dall'accumulo di acqua nei focolai ischemici del tessuto cerebrale. Il rapido sviluppo di edema-gonfiore del tessuto cerebrale, che inizia alla periferia del nodo tumorale, può essere il fattore principale dell'ulteriore diffusione di questo processo e del coinvolgimento di aree cerebrali sempre più estese.

La compressione delle aree cerebrali immediatamente adiacenti al focolaio tumorale porta allo sviluppo di sintomi focali. La compressione di aree di tessuto cerebrale situate a una certa distanza dal focolaio tumorale, sotto l'influenza del processo di diffusione dell'edema-gonfiore, dell'ischemia o a seguito della crescita tumorale, porta allo sviluppo di sintomi a distanza. Nei casi più avanzati, si creano le condizioni per la dislocazione del tessuto cerebrale e la formazione di sindromi a cuneo.

La compressione locale del tessuto cerebrale o l'aumento della pressione intracranica e l'irritazione dei recettori meningei sono possibili grazie alla costanza del volume della cavità cranica. Secondo la dottrina di Monroe-Kelly, una variazione del volume di uno dei tre componenti del contenuto della cavità cranica (tessuto, sangue, liquido cerebrospinale) si verifica a causa di una diminuzione del volume degli altri due. La crescita tumorale porta principalmente a una diminuzione locale del flusso sanguigno ed è accompagnata da una diminuzione del volume del liquido cerebrospinale nella cavità cranica. Una diminuzione del volume del sangue nella cavità cranica ha conseguenze significative, di solito aggravando la situazione di perfusione nel tessuto cerebrale. Dato il meccanismo di sviluppo dell'edema-gonfiore cerebrale, si può prevedere che lo stato di compensazione verrà prima o poi interrotto, portando all'insorgenza di un circolo vizioso: ischemia - edema - aumento della pressione tissutale - ischemia.

Le caratteristiche patogenetiche descritte dello sviluppo del processo tumorale spiegano, da un lato, la possibilità di una crescita tumorale a lungo termine in aree funzionalmente inerti del cervello in assenza di sintomi pronunciati e, dall'altro, la presenza di tumori cerebrali che, anche con piccole dimensioni e un periodo di crescita limitato, danno sintomi clinici pronunciati.

In termini clinici, si distinguono sintomi cerebrali e focali generali di un tumore al cervello, che si manifestano in relazione allo sviluppo di un tumore al cervello.

Il sintomo più importante e uno dei primi dello sviluppo di ipertensione intracranica dovuto alla crescita tumorale è la cefalea. Questo sintomo si osserva nel 92% dei pazienti con tumori sottotentoriali e nel 77% di quelli sopratentoriali e si manifesta a causa della tensione e compressione della dura madre. All'esordio della malattia, la cefalea è spesso diffusa, sorda, intermittente e lancinante.

Con l'aumento della pressione intracranica, il dolore si intensifica e diventa permanente. Una caratteristica, ma non permanente, dei mal di testa che insorgono a seguito dello sviluppo di ipertensione intracranica è la loro comparsa o intensificazione nella seconda metà della notte, al mattino, associata a un aumento della pressione del liquido cerebrospinale durante questa fase del giorno. Talvolta, in concomitanza con un mal di testa persistente, si verifica un'intensificazione parossistica, accompagnata da vomito, vertigini e calo del livello di coscienza.

Tipico dei tumori cerebrali è la comparsa o l'aumento del mal di testa in caso di eccitazione o sforzo fisico. La categoria dei classici include la relazione tra l'intensità del dolore e la posizione della testa del paziente nei tumori del quarto ventricolo: il dolore diminuisce quando il paziente si posiziona sul lato della localizzazione del tumore (sintomo di Vruns), il che è spiegato dallo spostamento gravitazionale del linfonodo tumorale. Allo stesso tempo, negli anziani, anche con un tumore di grandi dimensioni, la sintomatologia dolorosa può essere assente per lungo tempo. Nelle neoplasie benigne delle meningi, il dolore è di natura locale, a volte irradiandosi in aree specifiche e, con una localizzazione superficiale del linfonodo tumorale, può essere accompagnato da dolore locale alla percussione. Tuttavia, tali varianti della sintomatologia dolorosa sono meno significative ai fini di una diagnosi preliminare.

Il vomito si verifica nel 68% dei pazienti con tumori cerebrali. Il più delle volte, questo sintomo di tumore cerebrale è associato allo sviluppo di ipertensione intracranica, ma a volte può essere causato dalla presenza di un tumore nella regione del quarto ventricolo o del cervelletto, che ha un effetto meccanico diretto sul centro del vomito. La caratteristica classica del cosiddetto vomito tumorale è la sua comparsa al mattino, senza nausea preliminare, a stomaco vuoto e al culmine del mal di testa. Dopo il vomito, l'intensità del mal di testa diminuisce nel tempo, il che è associato all'insorgenza di disidratazione e a una diminuzione della pressione intracranica. La frequenza del vomito è variabile.

Un sintomo neuro-oftalmologico comune che riflette la presenza di ipertensione intracranica è la congestione dei dischi del nervo ottico. Nella maggior parte dei casi, questo sintomo viene rilevato simultaneamente su entrambi i lati, ma a volte la sua comparsa può variare nel tempo. La velocità di sviluppo di questo sintomo dipende dalla velocità di aumento dell'ipertensione intracranica. La congestione dei dischi del nervo ottico è spesso riscontrata in combinazione con altri sintomi ipertensivi. E solo in alcuni casi (ad esempio, nei bambini) il sintomo può essere di natura esorditiva.

L'aumento della pressione intracranica porta a disturbi nell'attività delle parti periferiche dell'analizzatore visivo, principalmente associati al rigonfiamento del nervo ottico e della retina. Soggettivamente, il paziente nota la comparsa periodica di un velo davanti agli occhi, "mosche" nelle prime ore del giorno. L'aumento a lungo termine della pressione intracranica porta allo sviluppo di atrofia secondaria dei nervi ottici.

In questo caso, la riduzione dell'acuità visiva conseguente allo sviluppo di atrofia è irreversibile. Un intervento chirurgico radicale o la normalizzazione a lungo termine della pressione intracranica spesso non arrestano la progressione della perdita della vista. In caso di sviluppo di un processo tumorale nella fossa cranica anteriore o media, si osserva spesso una compressione del nervo ottico sul lato del tumore. Sintomo di F. Kennedy: una combinazione di atrofia primaria del nervo ottico sul lato di crescita tumorale con atrofia secondaria del nervo ottico controlaterale dovuta allo sviluppo di sindrome ipertensiva.

La vertigine è osservata come sintomo cerebrale generale nell'ipertensione intracranica nel 40-50% dei pazienti con tumori cerebrali. La comparsa di questo sintomo è associata allo sviluppo di congestione nel labirinto vestibolare e all'aumento della pressione endolinfatica nei canali semicircolari. In alcuni casi, può manifestarsi come elemento di sintomi focali nei tumori del cervelletto, dell'VIII nervo cranico, del ponte e del IV ventricolo.

I pazienti descrivono la manifestazione del sintomo come una sensazione di rotazione degli oggetti circostanti e del proprio corpo, una sensazione di caduta. Le vertigini causate da ipertensione intracranica si verificano in fasi successive dello sviluppo del processo patologico. In ogni caso, questo sintomo si manifesta solitamente durante gli attacchi, spesso dopo un aumento significativo della pressione intracranica. Le vertigini sono spesso accompagnate da nausea, vomito, acufene, disturbi autonomici e persino una riduzione della lucidità di coscienza.

Disturbi mentali nel contesto dello sviluppo di sintomi cerebrali generali di un tumore cerebrale si verificano nel 63-78% dei pazienti. I principali momenti patogenetici nello sviluppo di questo tipo di disturbi vanno considerati come una violazione della perfusione sanguigna del tessuto cerebrale, in particolare delle sue sezioni staminali, che è una conseguenza diretta dell'aumento della pressione intracranica, dell'intossicazione del cervello con prodotti di decadimento e fattori prodotti nel focolaio tumorale, nonché della disfunzione diffusa e dell'integrità anatomica delle vie associative cerebrali. Va inoltre notato che i disturbi mentali sono elementi di sintomi focali nei tumori della regione frontale. In questo caso, lo sviluppo di disturbi mentali del paziente avviene sotto l'influenza di meccanismi patogenetici sia cerebrali generali che locali.

La natura dei disturbi mentali associati ai tumori cerebrali può essere diversa. Pertanto, in presenza di una coscienza lucida, possono manifestarsi disturbi della memoria, del pensiero, della percezione e della concentrazione. In alcuni casi, si manifestano aggressività, tendenza a comportamenti immotivati, manifestazioni di negativismo e riduzione della criticità. Talvolta, tali sintomi di un tumore cerebrale possono evolvere in una fase di apatia e letargia. In alcuni casi, si osserva lo sviluppo di uno stato delirante e di allucinazioni.

Nei pazienti anziani, lo sviluppo di disturbi mentali è quasi sempre accompagnato da un aumento della pressione intracranica e spesso rappresenta il segno clinico più precoce, soprattutto in presenza di ipertensione e aterosclerosi.

Il livello di coscienza è il principale equivalente clinico della perfusione cerebrale con il sangue e la pressione intracranica. Pertanto, la progressione dell'ipertensione intracranica porta inevitabilmente a una graduale soppressione della coscienza che, senza un trattamento adeguato, progredisce fino a uno stato di stupore e coma.

Anche lo sviluppo della sindrome epilettica dovrebbe essere incluso in una certa misura nella categoria dei sintomi cerebrali generali dei tumori cerebrali e dei complessi sintomatici. Secondo diversi dati, la comparsa di questa sindrome si osserva nel 22-30,2% dei pazienti con tumori cerebrali, solitamente a localizzazione sopratentoriale. L'episindrome accompagna più spesso lo sviluppo di tumori astrocitari, meno frequentemente di meningiomi. Nel 37% dei pazienti, le crisi epilettiche sono il sintomo d'esordio di un tumore cerebrale.

Pertanto, la loro insorgenza senza cause evidenti a partire dai 20 anni dovrebbe essere considerata principalmente dal punto di vista dell'attenzione oncologica. Come nel caso dei disturbi mentali, non solo i meccanismi patogenetici cerebrali generali giocano un ruolo nello sviluppo dell'episindrome, ma anche gli effetti locali (focali) del tumore sul tessuto cerebrale. Ciò è particolarmente importante quando si analizzano le cause dello sviluppo di tumori del lobo temporale e di aree cerebrali adiacenti.

In questo caso, la formazione di un focolaio epilettico di aumentata eccitabilità delle cellule nervose (ad esempio, nelle aree associative del lobo temporale) si verifica nel contesto dello sviluppo di sintomi focali "in prossimità". La componente locale nella formazione della sindrome epilettica determina anche la natura dell'aura che precede la crisi. Ad esempio, le cosiddette aure motorie si osservano durante lo sviluppo della sindrome epilettica nei tumori del lobo frontale, allucinazioni sensoriali nei tumori del lobo parietale, olfattive, uditive e visive complesse nei tumori del lobo temporale, visive semplici nei tumori del lobo occipitale.

La natura delle crisi epilettiche che si verificano durante lo sviluppo di un tumore cerebrale varia da crisi minori (piccolo male) a crisi convulsive generalizzate (grande male). Un segno importante che permette di associare una crisi epilettica allo sviluppo di un processo tumorale è la perdita post-crisi delle funzioni motorie o linguistiche.

I sintomi focali insorgono a seguito dell'impatto locale diretto o indiretto del tumore sul tessuto cerebrale e riflettono il disturbo di alcune sue parti (o di singoli nervi cranici). Si distinguono sintomi focali primari (diretti), che riflettono il risultato dell'impatto del tumore sulle parti immediatamente adiacenti del cervello, e sintomi focali secondari, nel cui sviluppo il ruolo principale è svolto non tanto dall'impatto meccanico diretto del tumore, quanto dall'ischemia e dall'edema-gonfiore del tessuto cerebrale circostante. A seconda del grado di lontananza del focus dei sintomi secondari dal nodo tumorale, è consuetudine distinguere tra i cosiddetti sintomi "vicini" e "a distanza".

I meccanismi di sviluppo dei sintomi focali sono diversi. Pertanto, i sintomi focali primari di un tumore cerebrale insorgono a causa dell'impatto meccanico e chimico diretto del focolaio tumorale sul tessuto cerebrale adiacente e sulla sua ischemia. Il grado di espressione e la durata di tale impatto determinano la natura dei sintomi focali primari: inizialmente compaiono sintomi di irritazione o iperfunzione dell'area specifica del tessuto cerebrale, che vengono successivamente sostituiti da sintomi di perdita.

I sintomi di irritazione includono crisi epilettiche jacksoniane e kozhevnikoviane, allucinazioni formate e non formate, equivalenti epilettici e aure. I sintomi di perdita includono paresi, paralisi, difetti visivi, afasia e anestesia.

La comparsa di sintomi "in prossimità" è associata all'ischemia delle corrispondenti aree del cervello dovuta alla compressione primaria, nonché all'impatto meccanico del tumore sui principali vasi che irrorano di sangue le corrispondenti aree del cervello (ad esempio, sintomi del tronco encefalico nei tumori cerebellari, afasia motoria nei tumori del polo del lobo frontale sinistro, danni ai nervi delle coppie III e IV nei tumori del lobo temporale).

I sintomi di un tumore cerebrale "a distanza" si manifestano solo in caso di un processo di vasta portata e, con la progressione dei sintomi cerebrali generali, possono evolvere in sindromi da lussazione. Esempi di sintomi "a distanza" sono l'allucinosi verbale nei tumori della fossa cranica posteriore, e complessi sintomatici che insorgono con la compressione di determinate aree del cervello durante la lussazione.

Quando il tessuto cerebrale si disloca, può rimanere intrappolato in aperture anatomiche all'interno del cranio o all'uscita. Questa situazione è definita "cuneo" di una particolare area del cervello.

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Diagnostica tumori cerebrali

La diagnosi preoperatoria di un tumore cerebrale comprende i seguenti elementi: diagnosi nosologica, topica e patoistologica. Se si sospetta un tumore cerebrale, la prima priorità è condurre un esame obiettivo generale e neurologico con diagnosi topica. Gli esami concomitanti dovrebbero includere visite da parte di un neuro-oftalmologo e di un otoneurologo e, se si sospetta una natura metastatica del processo oncologico, anche di altri specialisti.

La visita oculistica è obbligatoria per il processo diagnostico e dovrebbe includere la valutazione dell'acuità visiva, la determinazione del campo visivo e l'esame del fondo oculare. Quest'ultimo consente di identificare segni indiretti di aumento della pressione intracranica, come la congestione papillare, la sua atrofia secondaria, e anche di determinare la presenza di atrofia primaria del nervo ottico, che può indicare la localizzazione del linfonodo tumorale.

Per stabilire una diagnosi clinica è necessario avvalersi di ulteriori metodi di indagine strumentali, tra i quali i più informativi al momento sono la risonanza magnetica e la TC.

Questi metodi, grazie alla loro moderna disponibilità, consentono la visualizzazione del focolaio tumorale, la valutazione delle sue dimensioni e delle caratteristiche anatomiche e topografiche, che costituiscono la maggior parte delle informazioni necessarie per la scelta della strategia terapeutica chirurgica. Nei casi in cui le informazioni ottenute con TC o RM siano insufficienti per scegliere la strategia terapeutica, prevederne i risultati e migliorare la qualità dell'intervento chirurgico, si ricorre all'angiografia (attualmente considerata obbligatoria nel contesto della preparazione preoperatoria).

Per valutare rapidamente il grado di dislocazione delle strutture della linea mediana, è possibile utilizzare il metodo dell'ecoencefalografia. Metodi come la tomografia a emissione di positroni (PET), la tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (SPECT), l'elettroencefalografia (EEG) e la Dopplerografia vengono utilizzati per chiarire la diagnosi.

I metodi di esame radiografico (principalmente la craniografia) nella diagnosi dei tumori cerebrali hanno attualmente perso la loro importanza fondamentale. I classici segni radiografici della presenza di sindrome ipertensiva e tumore cerebrale sono l'osteoporosi del dorso e del tubercolo della sella turcica, il processo clinoideo posteriore, nonché la visualizzazione di un pronunciato pattern di impronte digitali sulla superficie interna delle ossa della volta cranica, il diffuso aumento dei canali delle vene diploiche, l'espansione e l'approfondimento delle fossette delle granulazioni del Pacchion. Nella prima infanzia, la presenza di ipertensione intracranica porta alla divergenza delle suture craniche, alla riduzione dello spessore delle ossa e all'aumento delle dimensioni della sua porzione encefalica.

Oltre ai sintomi radiologici dell'osteoporosi ipertensiva del tessuto osseo, in rari casi si possono osservare osteolisi o iperostosi nelle aree di crescita di alcuni tipi di tumori. Talvolta si osserva calcificazione delle aree tumorali o dislocazione della ghiandola pineale calcificata.

Le metodiche SPECT e scintigrafia radioisotopica permettono di determinare la lesione primitiva quando si sospetta una natura metastatica di un tumore cerebrale, di valutare alcune caratteristiche della biologia del tumore e, su questa base, di chiarire l'ipotesi sul suo possibile tipo istologico.

Attualmente è ampiamente utilizzato il metodo della biopsia stereotassica del focolaio tumorale, che consente una diagnosi istologica accurata.

Oltre ai metodi strumentali, è possibile utilizzare anche una serie di esami di laboratorio, come la determinazione del profilo ormonale (se si sospetta un adenoma pituitario) e la ricerca virologica.

Attualmente non è disponibile uno studio completo del liquor (determinazione della pressione del liquido cerebrospinale, della sua composizione citologica e biochimica). Individuare e diagnosticare un tumore cerebrale, e spesso eseguire una puntura lombare, è rischioso a causa del rischio di sviluppare un'ernia. Alterazioni della pressione e della composizione del liquido cerebrospinale accompagnano inevitabilmente lo sviluppo del processo tumorale. La pressione del liquido cerebrospinale e, di conseguenza, la pressione intracranica possono aumentare di 1,5-2 volte rispetto ai valori normali.

Di norma, il grado di variazione della pressione intracranica è leggermente inferiore all'intervallo di valori limite superiore indicato. Il cosiddetto sintomo di dissociazione proteina-cellula è considerato classico, e riflette un aumento significativo della concentrazione proteica nel liquido cerebrospinale con una conta cellulare normale o leggermente aumentata. Tale quadro si osserva solo in caso di localizzazione intraventricolare o prossimale del nodo tumorale. Un aumento significativo delle cellule nel liquido cerebrospinale si osserva nelle neoplasie maligne del cervello con fenomeni di disintegrazione dei nodi tumorali (glioblastoma). In questo caso, la centrifugazione del liquido cerebrospinale consente di ottenere un residuo cellulare, in cui le cellule tumorali possono essere rilevate nel 25% dei pazienti. In rari casi, con lo sviluppo di emorragia nel focolaio tumorale, con estesa disintegrazione del nodo tumorale e intenso sviluppo della rete vascolare del tumore intraventricolare, il liquido cerebrospinale può diventare xantocromico.

In caso di segni clinici che indicano un aumento della pressione intracranica, dislocazione di parti del cervello, nonché in caso di congestione del fondo, la puntura lombare è severamente controindicata a causa del rischio di incuneamento delle tonsille cerebellari nell'imbuto cervicodurale, che porta inevitabilmente alla morte del paziente.

Le caratteristiche diagnostiche dei tumori metastatici includono l'uso di TC e RM in modalità di contrasto, biopsia tumorale stereotassica, radiografia (o TC) degli organi del torace, del sistema scheletrico, TC degli organi addominali e della cavità pelvica, scintigrafia (colonna vertebrale, bacino e arti) e mammografia nelle donne.

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Trattamento tumori cerebrali

Il trattamento dei tumori cerebrali si basa sulla complessità. Attualmente, nella maggior parte dei casi, vengono utilizzati metodi chirurgici, chemioterapici e radioterapici.

Attualmente, i metodi chirurgici per il trattamento dei tumori cerebrali dovrebbero essere considerati come la rimozione completa o parziale della massa cellulare tumorale (in realtà interventi chirurgici) o l'avvio di una necrosi radioattiva acuta delle cellule tumorali (interventi radiochirurgici).

I metodi chemioterapici e radioterapici che agiscono sul focolaio tumorale portano alla morte prolungata di un certo numero di cellule tumorali, il che è di fondamentale importanza per ridurre la popolazione di progenitori oncogeni nel tessuto cerebrale normale, ovvero in periferia o a distanza dal focolaio tumorale.

Il trattamento chirurgico dei tumori cerebrali comprende interventi radicali volti alla rimozione più completa del tumore, nonché interventi palliativi volti a ridurre la pressione intracranica e prolungare la vita del paziente.

A seconda del grado di completezza, l'asportazione chirurgica del tumore può essere totale, subtotale o parziale.

Attualmente, l'esecuzione di interventi chirurgici per la rimozione di tumori cerebrali richiede l'utilizzo delle tecnologie più recenti e di attrezzature moderne, tra cui sistemi di ingrandimento ottico (microscopi chirurgici), sistemi di neuroimaging intraoperatorio (RM e TC intraoperatorie), sistemi di monitoraggio radiografico intraoperatorio e unità stereotassiche. In combinazione, i metodi di visualizzazione intraoperatoria consentono il monitoraggio della navigazione delle azioni del chirurgo in relazione alle strutture cerebrali.

Per rimuovere il focolaio tumorale si ricorre spesso alla distruzione termica (distruzione termica laser, criodistruzione) e alla distruzione-aspirazione tramite ultrasuoni.

La distruzione radiochirurgica dei tumori cerebrali si basa sull'irradiazione mirata del singolo linfonodo tumorale attraverso la cute intatta utilizzando dispositivi radiochirurgici: y-knife, acceleratore lineare (Linac), Cyber-knife, ecc. La dose totale di radiazioni al linfonodo tumorale è di 15-20 Gy. L'errore spaziale nella focalizzazione dei raggi y per l'installazione di y-knife non supera 1,5 mm. In questo caso, le dimensioni del tumore cerebrale non devono superare i 3-3,5 cm di diametro massimo. Il trattamento radiochirurgico è utilizzato principalmente per focolai metastatici nel cervello, meningiomi e neurinomi.

Trattamento palliativo dei tumori cerebrali (finalizzato a ridurre la gravità delle sindromi ipertensive e lussative):

1. metodi chirurgici per ridurre la pressione intracranica (tra i più efficaci: decompressione esterna mediante craniotomia, decompressione interna mediante rimozione di una porzione significativa della lesione tumorale o resezione del tessuto cerebrale);
2. ripristino della normale pressione intracranica e rilascio delle aree di tessuto cerebrale compresse durante la lussazione (tentoriotomia per ernia temporo-tentoriale);
3. ripristino del normale flusso del liquido cerebrospinale (interventi di derivazione del liquido cerebrospinale: ventricolostomia, ventricolocisternostomia, ventricoloperitociostomia, ventricolocardiostomia).

Tenendo conto dei principali momenti patofisiologici dello sviluppo dell'edema-gonfiore del tessuto cerebrale nei tumori cerebrali, il trattamento patogenetico di queste sindromi implica;

1. normalizzazione della respirazione esterna;
2. ottimizzazione dei livelli di pressione arteriosa sistemica;
3. facilitando il deflusso venoso dalla cavità cranica (la metà superiore del corpo viene sollevata con un angolo di 15°) e altri metodi conservativi di riduzione diretta o indiretta della pressione intracranica (iperventilazione moderata, ipotermia craniocerebrale, somministrazione di diuretici osmotici).

La radioterapia viene utilizzata per la rimozione subtotale di alcuni tipi di tumori cerebrali o nel trattamento complesso di tumori maligni. Esistono diverse tipologie di questo trattamento: tradizionale, iperfrazionata, fotodinamica, brachiterapia, terapia a cattura di neutroni con boro.

La dose totale di radiazioni durante il ciclo di radioterapia è fino a 60 Gy. Il ciclo di radioterapia viene prescritto 2 giorni dopo l'asportazione del tumore e dura 6 settimane con sedute di irradiazione frazionata giornaliere con una dose di 180-200 mGy. I tumori cerebrali più radiosensibili sono: glioma maligno, oligodendroglioma (con resezione subtotale o variante anaplastica), disgerminoma, linfoma primitivo del sistema nervoso centrale, medulloblastoma, ependimoma, meningioma (varianti maligne, asportazione subtotale o parziale), adenoma ipofisario (dopo asportazione subtotale o in caso di inefficacia della terapia farmacologica), cordoma della base cranica.

A seconda del metodo di somministrazione del farmaco, la chemioterapia può essere sistemica, regionale, intra-arteriosa (selettiva), intratecale e interstiziale. Condizione imprescindibile per un ciclo di chemioterapia è la valutazione preliminare della sensibilità del tumore ai farmaci utilizzati. I tumori cerebrali più sensibili sono i gliomi maligni, i linfomi primari del sistema nervoso centrale e le infiltrazioni tumorali delle meningi.

La terapia ormonale (per ridurre l'edema cerebrale, così come la terapia ormonale sostitutiva), l'immunoterapia (specifica, aspecifica, combinata, somministrazione di anticorpi monoclonali, uso di vaccini antitumorali, ecc.) e la terapia genica sono attualmente considerate metodi promettenti per il trattamento dei tumori cerebrali.

Il trattamento dei tumori cerebrali metastatici ha caratteristiche specifiche: se è presente una sola lesione metastatica localizzata lateralmente, questa viene rimossa chirurgicamente e viene prescritto un ciclo di radioterapia. Se una singola lesione è localizzata medialmente, sono indicati il trattamento radiochirurgico e un ciclo di radioterapia.

Se sono presenti diversi focolai, tra cui spicca un focolaio di grandi dimensioni, che presenta chiari sintomi clinici ed è localizzato lateralmente, questo viene rimosso e viene prescritto un ciclo di radioterapia. Se sono presenti tre o più focolai, è indicato l'uso di un trattamento radiochirurgico e un ciclo di radioterapia per l'intera area della testa. Se i focolai sono localizzati lateralmente, è possibile la loro rimozione chirurgica. Se sono presenti numerosi focolai, è indicato un ciclo di radioterapia.