Atrofia muscolare (amiotrofia) della mano: cause, sintomi, diagnosi

L'atrofia muscolare (amiotrofia) pennello nella pratica di un neurologo si verifica come un secondario (più spesso) atrofia da denervazione (a causa della violazione della sua innervazione) e primaria (raramente) l'atrofia, in cui la funzione dei neuroni motori nella principale non soffre ( "miopatia"). Nel primo caso il processo malattia può avere una posizione diversa, da motoneuroni del corno anteriore del midollo spinale (C7-C8, D1-D2), radici anteriori, plesso brachiale e termina nervi periferici e muscoli.

Uno dei possibili algoritmi per la diagnosi differenziale si basa sulla considerazione di un segno clinico così importante come l'unilateralità o la doppia faccia delle manifestazioni cliniche.

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Le principali cause di atrofia dei muscoli della mano:

I. Atrofia unilaterale dei muscoli della mano:

1. Sindrome del tunnel carpale con lesione del nervo mediano;
2. Neuropatia del nervo mediano nella regione del pronatore circolare;
3. Neuropatia del nervo ulnare (sindrome ulnare del polso, sindrome del canale cubitale;
4. Neuropatia del nervo radiale (sindrome supinatoria, sindrome del tunnel sul terzo superiore della spalla);
5. Sindrome dei muscoli delle scale con compressione della parte superiore del fascio neurovascolare;
6. La sindrome di un piccolo muscolo pettorale (sindrome da iperabdizione);
7. Sindrome dell'apertura toracica superiore;
8. Plexopatie (altri);
9. Sindrome di Pancost;
10. Sclerosi laterale amiotrofica (nell'insorgenza della malattia);
11. Sindrome del dolore regionale complessa (sindrome del "scapolo", "distrofia simpatica riflessa");
12. Tumore del midollo spinale;
13. Siringomielia (all'inizio della malattia);
14. Sindrome emiparkinsonismo-emiatrofia.

II. Atrofia bilaterale dei muscoli della mano:

1. Sclerosi laterale amiotrofica;
2. Amiotropia spinale progressiva distale;
3. ereditaria miopatia distale,;
4. Atrofia dei muscoli della mano
5. Plexopatia (raramente);
6. polineuropatia;
7. siringomielia;
8. Sindrome del tunnel carpale;
9. Lesione del midollo spinale;
10. Tumore del midollo spinale.

I. Atrofia unilaterale dei muscoli della mano

In sindrome del tunnel carpale sviluppa ipotrofia muscolare tenar (elevazione pollice muscolare) e appiattimento con un numero limitato di movimenti attivi di un dito. La malattia inizia con dolore e parestesia nelle parti distali della mano (I-III, e talvolta tutte le dita), e poi ipodesa nella superficie palmare del 1 ° dito. I dolori aumentano nella posizione orizzontale o quando il braccio è sollevato. Disturbi motori (paresi e atrofia) si sviluppano successivamente, alcuni mesi o anni dopo l'insorgenza della malattia. Caratteristica del sintomo di Tynel: quando le percussioni con un martello nell'area del canale carpale, le parestesie si verificano nell'innervazione del nervo mediano. Sensazioni simili si sviluppano con l'estensione massima passiva (segno di Phalen) o la flessione della mano, così come durante il test del bracciale. Tipici sono i disturbi vegetativi sulla mano (acrocianosi, disturbi della sudorazione), una diminuzione della velocità di conduzione lungo le fibre motorie. Quasi la metà di tutti i casi di sindrome del tunnel carpale sono bilaterali e, di norma, asimmetrici.

Le ragioni principali sono: lesioni (spesso sotto forma di sovratensione professionale quando lavori pesanti manuale), artrosi dell'articolazione del polso, disturbi endocrini (gravidanza, ipotiroidismo, eccessiva secrezione di ormone della crescita in menopausa), processi cicatriziali, (diabete) malattie sistemiche e metaboliche, tumori, stenosi congenita tunnel carpale. Distonia e athetosis a ICP - la possibile (raro) causa della sindrome del tunnel carpale.

I fattori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome del tunnel carpale: l'obesità, il diabete, sclerodermia, malattie della tiroide, il lupus eritematoso sistemico, acromegalia, malattia di Paget, mucopolisaccaridosi.

Diagnosi differenziale Sindrome del tunnel carpale a volte deve essere differenziata da crisi epilettiche parziali sensoriali, disestesia notturna, radicolopatia CV-SVIII, sindrome delle scale. La sindrome del tunnel carpale è talvolta accompagnata da alcune sindromi vertebrogeniche.

La neuropatia del nervo mediano nella regione del pronatore rotondo si sviluppa a causa della compressione del nervo mediano mentre passa attraverso l'anello del pronatore rotondo. Ci sono parestesie nella mano nell'area di innervazione del nervo mediano. Nella stessa zona sviluppa ipoestesia e paresi dei flessori delle dita e del pollice muscoli elevazione (debolezza dell'opposizione del pollice, la debolezza del suo sequestro e paresi dei flessori delle dita II-IV). Con le percussioni e la pressione nell'area del pronatore rotondo, il dolore in questa zona e la parestesia nelle dita sono caratteristici. Le ipotrofie si sviluppano nella zona di innervazione del nervo mediano, principalmente nella zona di elevazione del pollice.

Neuropatia ulnare nervo (sindrome carpale ulnare, sindrome del tunnel cubitale) nella maggioranza dei casi connessi con la sindrome del tunnel nella regione del gomito (compressione del nervo cubitale canale Mush) o nella zona del polso (canale di Guyon) ed è mostrato separatamente atrofia IV-V dita (soprattutto nella ipotenar), dolore, ipoestesia, parestesia e nelle parti ulnare della mano, un sintomo caratteristico di intercettazioni.

Le cause principali: trauma, artrite, anomalie congenite, tumori. A volte la causa rimane non identificata.

La neuropatia del nervo radiale (sindrome supinatoria, sindrome del tunnel a livello del canale a spirale della spalla) è raramente accompagnata da atrofie evidenti. La compressione del nervo radiale nel canale a spirale di solito si sviluppa con una frattura della spalla. I disturbi di sensibilità sono spesso assenti. Dolore locale tipico nella zona di compressione. Una "spazzola appesa o caduta" è caratteristica. L'ipotrofia dei muscoli della parte posteriore della spalla e dell'avambraccio può essere rilevata. Quando la sindrome supinatoria, il dolore lungo la superficie posteriore dell'avambraccio, del polso e della mano è caratteristico; c'è una debolezza di supinazione dell'avambraccio, debolezza degli estensori delle principali falangi delle dita e paresi del piombo del primo dito.

Sindrome muscoli scaleni con compressione della parte superiore o inferiore del fascio neurovascolare (realizzazione plessopatia) può essere accompagnato da atrofia muscolare hypothenar e parzialmente tenar. Il tronco principale del plesso è compresso tra la scala anteriore e quella centrale e la prima costa. Il dolore e la parestesia si osservano nel collo, nella spalla, nella spalla e lungo il bordo ulnare dell'avambraccio e della mano. Dolore tipico di notte e di giorno. Si intensifica con un respiro profondo, con la testa rivolta verso il lato della sconfitta e con la testa inclinata verso il lato sano, con il braccio conduce. C'è gonfiore e gonfiore nella zona sopraclavicolare; dolore nella palpazione di una scala anteriore tesa Caratteristica è l'indebolimento (o scomparsa) dell'impulso a a. Radialis di una mano dolorante quando si gira la testa e fare un respiro profondo.

La piccola sindrome del muscolo pettorale può anche causare la compressione del plesso brachiale (una variante della plessopatia) sotto il tendine del muscolo pettorale (sindrome da iperabdizione). Ci sono dolori sulla superficie anteroposteriore del torace e nella mano; indebolimento dell'impulso durante la posa della mano dietro la testa. Dolore alla palpazione del muscolo pettorale piccolo. Possono esserci disordini motori, vegetativi e trofici. L'atrofia pronunciata è rara.

Sindrome dell'apertura toracica manifesta plessopatia (brachiale compressione plesso nello spazio tra la prima nervatura e clavicola) è caratterizzata da debolezza muscolare e innervato dal tronco inferiore del plesso brachiale, cioè fibre del nervo mediano e ulnare. La funzione della flessione delle dita e dei polsi soffre, il che porta a una grave interruzione delle funzioni. L'ipotrofia con questa sindrome si sviluppa nelle fasi tardive principalmente nella regione ipotalare. Le sensazioni di dolore si trovano solitamente lungo il bordo ulnare della mano e dell'avambraccio, ma possono essere percepite nel prossimale e nel torace. Il dolore aumenta quando la testa è inclinata verso il lato opposto al muscolo della scala deformato. L' arteria succlavia è spesso coinvolta (indebolimento o scomparsa dell'impulso con la rotazione massima della testa nella direzione opposta). Nella regione della fossa sovraclavicolare, si rivela un caratteristico gonfiore, con la compressione di cui aumenta il dolore nella regione del braccio. L'infrazione del tronco del plesso brachiale si verifica spesso tra la costola e la clavicola (presa toracica). La sindrome dell'apertura superiore può essere puramente vascolare, puramente neuropatica o, più raramente - mista.

Fattori predisponenti: costola cervicale, ipertrofia del processo trasversale della settima vertebra cervicale, ipertrofia della scala anteriore, deformazione della clavicola.

Plessopatia. La lunghezza del plesso brachiale è di 15-20 cm, a seconda della causa possono esserci sindromi di lesione totale o parziale del plesso brachiale. Sconfitta quinta e sesta colonna vertebrale cervicale (C5 - C6) o superiore primaria tronco del plesso brachiale paralisi manifesta Duchenne-Erb. Disturbi del dolore e della sensibilità sono osservati nelle parti prossimali (spalla, collo, scapola e nella regione del muscolo deltoide). Caratterizzata da paralisi e atrofia muscolare prossimale braccio (deltoide, bicipite, spalla anteriore, il pettorale, la sovra e infraspinato, sottoscapolare, romboidale, dentato anteriore, e altri), piuttosto che muscoli della mano.

La sconfitta dell'ottava radice cervicale e prima toracica o del tronco inferiore del plesso brachiale si manifesta con la paralisi di Dejerine-Clumpke. La paresi e l'atrofia dei muscoli innervati dal nervo mediano e ulnare, principalmente i muscoli della mano, si sviluppano, ad eccezione di quelli che sono innervati dal nervo radiale. Disturbi sensibili sono anche osservati nelle parti distali della mano.

È necessario escludere un'ulteriore costola cervicale.

È noto come la sindrome di lesioni isolate parte centrale del plesso brachiale, ma è raro e manifesta un difetto nella zona prossimale radiale nervo innervazione con preservata funzione di m. Brachioradialis, che è innervato dalle radici di C7 e Sb. Disturbi sensoriali possono essere osservati sulla superficie posteriore dell'avambraccio o nella zona di innervazione del nervo radiale sulla superficie posteriore della mano, ma di solito sono espressi in minima parte. In realtà, questa sindrome non è accompagnata da atrofia dei muscoli della mano.

Queste sindromi plexopatiche sono caratteristiche per la sconfitta della parte sopraclavicolare del plesso brachiale (pars supraclavicularis). Con la sconfitta della succlavia del plesso (pars infraclavicularis) ci sono tre sindromi: indietro tipo (ascellare e fibre nervose radiale); lato tipo (n sconfitta. Musculocutaneus e laterale del nervo mediano) e medie tipo (debolezza dei muscoli innervati dal nervo ulnare e la parte mediale del nervo mediano, che porta a disfunzioni panno bagnato).

Cause: trauma (la causa più comune), tra cui generico e "zaino"; esposizione alle radiazioni (iatrogene); gonfiore; processi infettivi e tossici; la sindrome di Persononeja-Turner; plexopatia ereditaria. La plessopatia della spalla, apparentemente di origine disimmune, è descritta nel trattamento del torcicollo spasmodico della tossina botulinica.

Sindrome Pancoast (Pancoast) - un tumore maligno della luce superiore con l'infiltrazione della catena simpatica cervicale e del plesso brachiale, che si manifesta più frequentemente nell'età adulta sindrome di Horner è difficile dolore kauzalgicheskoy localizzato alla spalla, petto e le mani (la maggior parte del bordo ulnare) seguita dall'aggiunta di sensoriale e motorio manifestazioni. Tipicamente restrizione dei movimenti attivi e mani atrofia muscolare con la ricaduta di sensibilità e parestesie.

La sclerosi laterale amiotrofica nell'insorgenza della malattia si manifesta con amiotrofia unilaterale. Se il processo inizia con le sezioni di bracci distali (la variante più comune della malattia), è un marcatore clinico di una rara combinazione di sintomi come amyotrophy unilaterale o asimmetrico (spesso in thenar) con iperreflessia. In fasi di vasta portata, il processo diventa simmetrico.

Complesso di tipo regionale sindrome dolorosa I (esclusi i periferici lesione del nervo) e tipo II (con una lesione del nervo periferico). Nomi obsoleti: la sindrome di "spalla-pennello" "distrofia simpatica riflessa". Sindrome caratterizzata principalmente da sindrome di dolore tipico sviluppa dopo trauma o immobilizzazione di un arto (pochi giorni o settimane) sotto forma di mal localizzato dolore lancinante estremamente sgradevole con iperalgesia e allodinia, (disturbi gonfiore, vasomotori e sudomotornye) così come disturbi trofici vegetativi locali con presentando l'osteoporosi ossea. Eventuali modifiche atrofiche di luce nella pelle ed i muscoli nella zona interessata. La diagnosi viene eseguita clinicamente; test diagnostico specifico non esiste.

Midollo tumore spinale, specialmente intracerebrale, nella posizione di fronte al corno del midollo spinale come il primo sintomo può dare ipotrofia locale nei muscoli della mano, seguita da addizione e costante aumento del paretica segmentale, disturbi ipotrofici e sensoriali, che sono uniti sintomi compressione lunghi conduttori midollo spinale e gli spazi liquido cerebrospinale.

Siringomielia al momento della comparsa della malattia può manifestarsi non solo ipotrofia bilaterali (e il dolore), ma i sintomi a volte unilaterali nel polso, che la progressione della malattia diventa bilaterale con l'aggiunta di altri sintomi tipici (iperreflessia sui suoi piedi, e disturbi sensoriali caratteristici trofici).

La sindrome gemiparkinsonizma-atrofia è una malattia rara con manifestazioni insolite nella forma di un esordio relativamente precoce (34-44 anni) gemiparkinsonizma, che spesso combinato con i sintomi della distonia sullo stesso lato del corpo e "l'atrofia del corpo", che si riferisce alla sua asimmetria è di solito sotto forma di riduzione le dimensioni della mano e del piede, meno spesso - il tronco e la faccia sul lato dei sintomi neurologici. L'asimmetria delle mani e dei piedi è di solito vista fin dall'infanzia e non influenza l'attività motoria del paziente. TAC o RM del cervello in circa la metà dei casi hanno rivelato l'allargamento del ventricolo laterale del cervello e solchi emisferi corticali sul gemiparkinsonizmu opposto lato (meno processo atrofica nel cervello ha rivelato due lati). La causa della sindrome è il danno perinatale ipossico-ischemico al cervello. L'effetto della levodopa si osserva solo in alcuni pazienti.

II. Atrofia bilaterale dei muscoli della mano

Malattia del motoneurone (ALS) in manifestazioni cliniche passo distribuito caratterizzati da atrofia bilaterale con iperreflessia, altri segni clinici lesioni motoneuroni del midollo spinale (paresi, fasciculations) e (o) il tronco cerebrale e tratti corticospinali e kortikobulbarnyh, naturalmente progressiva e tipico EMG picture compresi i muscoli clinicamente intatti.

Progressive amiotrofia spinale in tutte le fasi della malattia è caratterizzata da amiotrofia simmetrica, la mancanza di coinvolgimento dei sintomi del tratto piramidali e altri sistemi cerebrali in presenza di EMG segni di distruzione dei motoneuroni del corno anteriore del midollo spinale (neyronopatiya motore) e un corso relativamente favorevole. Molte forme di amiotrofia spinale progressiva (PSA) colpisce principalmente i piedi, ma c'è una variante rara (tipo V PSA distale) che interessano principalmente le estremità superiori ( "brush-Aran Duchenne ').

La miopatia distale ereditaria ha manifestazioni cliniche simili, ma senza manifestazioni cliniche ed EMG di coinvolgimento delle corna anteriori del midollo spinale. Di solito, viene identificata una storia familiare appropriata. Su EMG e con biopsie muscolari, indicazione del livello di lesione muscolare.

La plessopatia (raramente) brachiale può essere bilaterale e totale con alcuni effetti traumatici (lesioni da stampella, ecc.), Una costola aggiuntiva. Un modello di paresi flaccida bilaterale con la limitazione dei movimenti attivi, atrofie diffuse incluse nella regione delle mani e disturbi sensoriali bilaterali è possibile .

Nella sindrome dell'apertura superiore, la sindrome di "spalle abbassate" (più spesso in donne con una costituzione caratteristica) è descritta.

Polineuropatia interessano principalmente l'arto superiore è caratteristico per il piombo intossicazione, acrilammide, a contatto con la pelle mercurio, ipoglicemia, porfiria (braccia principalmente interessata e vantaggiosamente prossimale).

Siringomielia nell'ingrandimento cervicale del midollo spinale, se è prevalentemente perednerogovaya, presenta atrofia bilaterale dei muscoli della mano e gli altri sintomi di paresi flaccida in mano, dissociato disturbi di sensibilità di tipo segmentale ed è solitamente insufficienza piramidale nelle gambe. La risonanza magnetica conferma la diagnosi.

La sindrome del tunnel carpale può spesso essere osservata da due parti (trauma professionale, endocrinopatia). In questo caso, l'atrofia nella zona di innervazione del nervo mediano sarà bilaterale, più spesso - asimmetrica. In questi casi è necessaria una diagnosi differenziale con polineuropatia.

Lesioni del midollo spinale in step effetti residui può manifestarsi intera o parziale danni (interruzione) del midollo spinale con la formazione di cavità, cicatrici, atrofia e aderenze con i più diversi sintomi, tra atrofia, paralisi flaccida e disturbi centrali, sensoriali e pelvica. I dati dell'anamnesi di solito non danno adito a dubbi diagnostici.

Tumore del midollo spinale. Tumori primari o metastatici intramidollari interessano il corno anteriore del midollo spinale (ventrale disposto) causano sintomi atrofiche di paralisi insieme con la compressione delle colonne laterali del midollo spinale con fili sensoriali e sintomi motori. I disturbi progressivi di segmentazione e conduzione con organi pelvici compromessi, così come i dati TC o RMN aiutano a fare la diagnosi corretta.

La diagnosi differenziale in questi casi viene spesso eseguita principalmente con la siringomielia.

Le sindromi rare includono l' ipoplasia tenar congenita isolata, che nella maggior parte dei casi è di natura unilaterale, ma sono descritti anche casi bilaterali. A volte è accompagnato da anomalie nello sviluppo delle ossa del pollice. La maggior parte delle osservazioni descritte erano sporadiche.

Diagnosi di atrofia muscolare della mano

Analisi del sangue generale e biochimica; analisi delle urine; attività degli enzimi muscolari (principalmente CK) nel siero del sangue; Creatina e creatinina nelle urine; EMG; velocità di eccitazione sui nervi; biopsia muscolare; radiografia del torace e del rachide cervicale; TC o RM del cervello e della colonna vertebrale cervico-toracica.

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