Inclinazione patologica del tronco in avanti

L'inclinazione patologica del tronco in avanti (camptocormia in senso lato) può essere permanente, periodica, parossistica, ritmica ("archi"). Può causare dolore, instabilità posturale, causare o aggravare la disbasia, portare a cadute. L'affiliazione nosologica di questa sindrome posturale è talvolta difficile da identificare, specialmente quando è l'unica o la principale manifestazione della malattia. L'inclinazione del tronco in avanti è sempre un sintomo, non una malattia. Pertanto, l'identificazione di altri sintomi, contro cui è apparso il busto piegato in avanti, è spesso la chiave per la diagnosi. A volte la situazione è complicata dal fatto che questo fenomeno si sviluppa sullo sfondo di non una, ma due (e più) malattie neurologiche. Per la diagnostica è importante distinguere tra inclinazione permanente (e progressiva) del tronco in avanti e transitori - pendenze episodiche.

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I. Inclinazione del busto costante e progressiva in avanti

A. Malattie della colonna vertebrale e delle articolazioni grandi.

B. Disturbi posturali nelle fasi avanzate del morbo di Parkinson e del morbo di Parkinson.

C. Debolezza progressiva dei muscoli estensori del tronco:

1. Miopatia.
2. Sclerosi laterale amiotrofica.
3. Amiotrofia spinale progressiva.
4. Dermatomiosite e poliomiosite.
5. Glicogenosi, tipo 2.
6. Insufficienza di carnitina.

D. Sindrome della colonna vertebrale inclinata negli anziani.

II. Inclinazione transitoria episodica e ripetitiva del busto in avanti

A. Spasmo dei muscoli flessore del tronco:

1. La distonia è assiale.
2. Distonia parossistica.
3. Muscoli assiali del mioclono del tronco.
4. Epilessia.
5. Sindrome neurolettica.

B. Il busto si piega in avanti nel quadro delle malattie mentali (psicogene ed endogene):

1. Cytptocormia è psicogena.
2. Omaggi periodici nel quadro della conversione o disturbi compulsivi.
3. Stereotipia nella malattia mentale.
4. Depressione nella malattia mentale endogena.

C. Torso si piega in avanti come reazione compensativa (arbitraria) in caso di minaccia di caduta:

1. Debolezza transitoria delle gambe con insufficienza transitoria della circolazione spinale.
2. Condizioni lipotimiche nel quadro di disturbi circolatori ortostatici, anche con progressiva insufficienza autonomica (camminare nella posizione "skater").

I. Inclinazione del busto costante e progressiva in avanti

A. Malattie della colonna vertebrale e delle articolazioni grandi

Le malattie della colonna vertebrale e delle articolazioni grandi sono solitamente accompagnate da sindrome del dolore e (o) costituiscono una causa meccanica dell'inclinazione del tronco. C'è una sindrome vertebrale. (Cifosi patologica e deformazione dello scheletro quando anchilosante, spondilite spondilartrite, traumi, tumori e malattie congenite della colonna vertebrale, coxartrosi, artrite reumatoide, muscolo-tonico sindromi riflesse).

La diagnosi è confermata da neuroortopedico, radiografia o neuroimaging.

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B. Disturbi posturali negli stadi avanzati del morbo di Parkinson e del morbo di Parkinson

In piedi e camminando nella "postura flessori", un passo accelerato con inclinazione del busto in avanti nel contesto di altre manifestazioni di parkinsonismo (ipocinesia, tremore inquieto, rigidità muscolare, disturbi posturali). È possibile una combinazione di entrambe le cause sopra citate (articolazione e parkinsonismo).

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C. Debolezza progressiva dei muscoli estensori

Miopatia che coinvolge i muscoli della cintura pelvica e dei muscoli paraspinali è qui piuttosto arbitrariamente, poiché inclina in avanti non solo il tronco, ma solo il bacino. Il bacino del paziente, a causa della debolezza degli estensori, si inclina in avanti e il paziente compensa il mantenimento della postura verticale, devia all'indietro, formando iperlordosi. Infatti, qui il corpo è costantemente deviato all'indietro (sovra estensione). In assenza di tale compensazione, il corpo sarebbe costantemente inclinato in avanti.

Altre malattie accompagnate da debolezza dei muscoli estensori del tronco, ad esempio, sclerosi laterale amiotrofica (forme prossimali o un debutto raro della malattia con debolezza dei muscoli estensori della schiena); amiotrofia spinale progressiva; dermatomiosite; glicogenosi, (tipo 2, malattia di Pompe); carenza di carnitina - per le stesse ragioni sono raramente accompagnate da un costante torso in avanti. I pazienti hanno difficoltà ad estendere il tronco (ad esempio, dopo aver inclinato per prendere qualcosa) e ad aiutare se stessi con "tecniche miopatiche".

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D. Sindrome della colonna vertebrale inclinata negli anziani

Questa sindrome si osserva solo stando in piedi e camminando in persone di età superiore a 60 anni ("sindrome della colonna vertebrale forte"). La sindrome dovrebbe essere differenziata con la sindrome vertebrale (cifosi), ma l'estensione passiva del tronco in questi pazienti è normale. Alcuni pazienti hanno dolore nella parte bassa della schiena, ma sono transitori e di solito attraversano spontaneamente il decorso della malattia. La TC dei muscoli paraspinali mostra ipodensitività (diminuzione della densità del tessuto muscolare). A volte è possibile un facile aumento di CK. Su segni non specifici deboli di miopatia EMG (non in tutti i pazienti). La malattia si riferisce a progredire lentamente. La sua natura e indipendenza nosologica non sono pienamente stabilite.

II. Inclinazione transitoria episodica e ripetitiva del busto in avanti

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A. Spasmo dei muscoli flessori del tronco

Distonia (spasmo di torsione) assiale a volte manifesta un difetto posturale persistente (flessione del tronco) - camptocormia distonica. Questa sindrome distonica presenta spesso grandi difficoltà per la sua interpretazione diagnostica. È importante la ricerca della dinamica dei sintomi, che è tipico per distonia (torsione dipendenza spasmo sulla variazione della posizione del corpo, ora del giorno, riposo - attività, l'effetto di alcool, gesti aromatizzanti kinesis paradossale) e l'esclusione di altre possibili cause dei disturbi posturali.

Le pendici del tronco ("archi") nella foto della distonia parossistica. Parossistica distonia (kineziogennaya e nekineziogennaya) molto raramente una forma di convulsioni, e se, quindi Sempreoppure contesto di altre, abbastanza tipico delle sue manifestazioni (breve, di solito indotta dal movimento degli arti non distonicheskiepozy accompagnati da disturbi della coscienza con un normale EEG).

Il muscolo mioclono del flessore del tronco è in modo sindromico in modo tale che è difficile confondere con qualsiasi altra sindrome. Si tratta di movimenti brevi, veloci, a scatti, a flessione del tronco solitamente di piccola ampiezza, stereotipati. Si osservano visivamente, a volte brevi contrazioni addominali, sincrone con i movimenti di flessione della metà superiore del tronco. La flessione su scala reale qui non ha tempo di svilupparsi, c'è solo un suggerimento. La fonte di mioclono e la sua natura devono essere specificati in ogni singolo caso (mioclono spinale, reazione iniziale, ecc.). È necessario escludere la natura epilettica di mioclono.

L'epilessia (spasmi infantili, alcune convulsioni in caso di epilessia complementare) a volte si manifesta con movimenti di flessione rapida o fenomeni posturali più lenti (inclusi i flessori). È necessario cercare persistentemente altri segni clinici ed EEG di epilessia (iperventilazione prolungata e profonda, privazione del sonno notturno, registrazione poligrafica del sonno notturno, registrazione video del sequestro).

"Convulsioni Psevdosalaamovy" nel quadro delle reazioni distoniche acute (sindrome neurolettica) sviluppa acutamente in risposta alla somministrazione di neurolettici e generalmente accompagnata da altri fenomeni distonici (crisi oculogire, blefarospasmo, trisma, protrusione, spasmi distonici degli arti e simili, o holinolitikami attualmente trattati fermandosi spontaneamente quando il neurolettico viene cancellato).

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B. Il busto si piega in avanti nel quadro dei disturbi mentali (psicogeni ed endogeni)

Prosternation psicogena caratterizzato dalla tipica postura di un attaccante inclinato ad angolo retto rispetto al tronco, una zona braccia penzoloni ( "postura antropoide") e osservato più spesso in isteria pellicola polisindromnoy (disturbi motori multipla, sensoriali, autonomica e disturbi emotivi e di personalità).

Omaggi periodici nel quadro della conversione o disturbi compulsivi sono una sorta di camptocormia, caratterizzata da manifestazioni parossistiche e osservata di solito in un quadro di manifestazioni dimostrative vividi che assomigliano a una pseudoprisi.

Gli stereotipi nella malattia mentale possono acquisire un'ampia varietà di forme sotto forma di movimenti elementari senza senso, tra cui la ripetizione stereotipata delle inclinazioni del busto. Le stereotipie possono anche avere un'origine neurolettica ("stereotipi tardivi").

La depressione espressa nelle malattie mentali endogene è caratterizzata da ridotta efficienza, ipomia, ritardo psicomotorio e posizione piegata nel quadro di altre manifestazioni emotive, cognitive e comportamentali della malattia mentale. Qui non stiamo parlando della flessione espressa del tronco, ma piuttosto della postura "sminuita" piegata (curvata). Non esiste una camptocorma.

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C. Torso si piega in avanti come reazione compensativa (arbitraria) in caso di minaccia di caduta

La debolezza transitoria nelle gambe al fallimento della circolazione sanguigna spinale può essere accompagnata da flessione, non solo le gambe, ma il corpo e entra in scena "claudicatio mieloide" (debolezza transitoria nelle gambe, spesso provocata da camminare, con pesantezza e intorpidimento in essi) è di solito associata con vascolari sistemiche la malattia. La flessione del tronco qui è un riflesso o una reazione arbitraria volta a mantenere l'equilibrio e la stabilità del corpo, evitando che il danno cada.

Stato Lipotimicheskie Nella foto ortostatiche disturbi circolatori, specialmente in insufficienza autonomica progressiva può essere accompagnata da ipotensione persistente con costante golovokruzheniemi minaccia reale sincope posturale. La presenza di piramidale, extrapiramidale e segni cerebellari (ad esempio, un'immagine sindrome-Drager Shy) migliora l'instabilità posturale e può portare ad un disbazii caratteristico "posa pattinatore '(inclinazione in avanti della testa e tronco camminare vasta diretto leggermente di lato, in fasi).

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