Sifilide congenita

La sifilide congenita si sviluppa come conseguenza di una trepidemia pallida nel feto da una madre malata attraverso una placenta affetta da sifilide.

Una placenta sana è un filtro per treponemi pallidi. Per penetrare la spirocheta nel feto, è necessaria una pre-infezione della placenta con sifilide, seguita da una violazione della barriera placentare. Infezione del feto attraverso la placenta può verificarsi sia quando il treponema pallido inserito nel corpo del bambino come un embolo attraverso la vena ombelicale, o Treponema pallido penetrano nel sistema linfatico del cordone ombelicale fetale attraverso fessura linfatica.

L'influenza di sifilide su gravidanza è espressa nella violazione del suo corso nella forma di aborti tardi e nascita prematura, e spesso ci sono morti in feti (prematuri o in tempo), la nascita di bambini malati.

[1], [2], [3], [4],

I sintomi della sifilide congenita

Date le manifestazioni cliniche con punto di vista epidemiologico stanno seguendo periodi sifilide congenita del feto la sifilide, la sifilide congenita precoce (è isolato neonati sifilide e la sifilide prima infanzia) e la sifilide congenita tardivo (dopo quattro anni).

Con la sifilide del feto si nota una lesione specifica degli organi interni e dei sistemi, che porta a aborti tardivi e morti di feti morti.

Il frutto fatale ha un aspetto caratteristico: la pelle è flaccida, macerata a causa del sottosviluppo del tessuto sottocutaneo, è facilmente raccolta in piccole pieghe, il viso è rugoso e acquisisce una vecchiaia (volto di vecchio). C'è un aumento nel fegato, nella milza e nel fenomeno della polmonite bianca.

Le manifestazioni cliniche della sifilide congenita dell'infanzia si verificano durante i primi 2 mesi di vita. Allo stesso tempo, la pelle, le mucose e gli organi interni sono colpiti.

La prima eruzione in questo periodo è il pemfigo sifilitico. Le eruzioni si trovano su palme, suole, avambracci e zampe. Sulla base infiltrata compaiono bolle delle dimensioni di un pisello e di una ciliegia, all'inizio il loro contenuto è sieroso, quindi diventa purulento, a volte emorragico. Le bolle sono circondate da una zona di uno specifico infiltrato papulare di colore rosso cianotico.

8-10 settimana dopo la nascita appare diffusa infiltrazione Gohzingera, che di solito è localizzato al suole, palme, viso e cuoio capelluto. Quindi sviluppare le caratteristiche della malattia: lesione nettamente delimitate, è inizialmente liscia, lucida, bluastro-rosso, quindi cracking brunastro superficie rossa differisce consistenza strettamente elastico, con conseguente formazione di cricche, che nel circonferenziale bocca hanno direzioni radiali e lasciano vita così chiamati raggi Rayon-Fournier. In aggiunta, ci sono estesi o limitati roseolous, eruzioni papulo-pustolose in tutte le loro varianti, analoghi a quelli del periodo secondario della sifilide. Questi roseoli sono inclini alla fusione e al peeling. Osservato una violazione della condizione del bambino generale (febbre), perdita di capelli microfocal o diffusa, sviluppo di rinite sifilitico (restringimento dei passaggi nasali, mucopus, restringimento nella crosta). La respirazione attraverso il naso è molto ostacolata, il che rende impossibile l'atto del succhiare. Papulo infiltrarsi setto nasale provoca distruzione e deformazione nasale se (come una sella o smussato, "capra"). Perdita ossea marcata in forma di osteocondrite, termina con fratture patologiche degli arti (psevdoparalich Parrot).

Quando la sifilide congenita della prima infanzia sulla pelle sono più spesso limitate eruzioni di papille grandi (solitamente lavate) come condilomi larghi, sulle membrane mucose - papule erosive; spesso affetto da ossa (periostite sifilitica delle lunghe ossa tubulari), meno spesso - organi interni e sistema nervoso.

Manifestazioni di sifilide tardiva congenita si verificano tra i 5 e 17 anni, ma possono comparire in seguito. I sintomi della sifilide tardiva congenita possono essere suddivisi in sintomi "incondizionati", "probabili" e "distrofici" e spesso corrispondono alla sconfitta di vari organi e sistemi con sifilide terziaria acquisita.

Per incondizionata caratterizzato riferisce triade Hutchinson: denti getchinsonovskie (frese a botte o scalpello-forma, ipoplasia superficie masticatoria semilunare tacca del bordo libero); cheratite parenchimale (opacità uniforme del latte bianco della cornea con fotofobia, lacrimazione e blefarospasmo); sordità labirintica (fenomeni infiammatori ed emorragie nell'orecchio interno in combinazione con processi distrofici nel nervo uditivo).

I segni probabili includono: corioretinite sifilitica (un quadro caratteristico di "sale e pepe" sul fondo); stinco saberiforme - il risultato di osteoperiostite diffusa con osteosclerosi reattiva e curvatura degli stinchi degli stinchi anteriormente; Sella o naso di "capra" (risultato di freddo sifilitico o gomma del setto nasale); cranio a forma di natica (collinette frontali bruscamente distese con solchi situati tra di loro); "Dente a forma di rene (kisetoobrazny)", dente di Mya (sottosviluppo di tubercoli masticatori dei primi molari); "Finge tooth" Fournier (un simile cambiamento di canino con assottigliamento della sua estremità libera); le cicatrici di Robinson-Fournier (nella circonferenza della bocca dopo l'infiltrazione di Gochsinger); goniti sifilitici (Simvity of Klstton), che scorre attraverso; tipo di sinovite allergica cronica (diversa in assenza di dolore acuto, febbre e violazioni della funzione articolare); lesioni del sistema nervoso (disturbi del linguaggio, demenza, ecc.).

Le caratteristiche distrofiche includono: un segno di Avsitidian (ispessimento dell'estremità sternale della clavicola a causa di iperostosi diffusa); "Fronte olimpica" (aumento dei tubercoli frontali e parietali); cielo alto ("gotico"); dito piccolo infantile (accorciato) di Dubois-Gissar (ipoplasia del quinto osso metacarpale); axiphoidia di Keira (assenza del processo xifoideo); diastema Gachet (incisivi superiori ampiamente distanziati); il tubercolo di Carabelli (un tubercolo addizionale sulla superficie masticatoria del primo molare della mascella superiore); ipertricosi di Tarpovsky (crescita eccessiva con fronte quasi alle sopracciglia). Tutte queste distrofie non hanno un valore diagnostico da solo. Solo la presenza di diverse distrofie in combinazione con altri segni di sifilide e anamnesi può aiutare in casi non chiari per diagnosticare la sifilide congenita.

Diagnosi di sifilide congenita

La diagnosi di sifilide congenita è complicata dalla possibilità di trasferimento transplacentare al feto della madre IgG. Ciò rende difficile interpretare un test sierologico positivo per la sifilide in un bambino. La decisione sulla nomina del trattamento deve spesso essere determinato sulla base del rilevamento della sifilide nella madre, la madre della adeguatezza del trattamento, la presenza di clinica, di laboratorio, o segni radiografici di sifilide nel bambino e il risultato del confronto, un non-treponemico sierologica risultato del test in un bambino con la madre.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Chi ha bisogno di essere esaminato?

Tutti i bambini nati da madri sieropositive, è necessario eseguire l'impostazione di test sierologici non treponemici quantitativi (RPR o VDRL) con siero (sangue del cordone ombelicale può essere contaminata con sangue materno e dare risultato lozhnopolozhitelnyi). Non sono necessari test treponemici di TRNA (FGGA) e FTA-abs (RIF-abs) con il siero del bambino.

Sondaggio

Tutti i bambini nati da madri con sieropositivi per la sifilide, dovrebbe essere attento esame fisico per i segni della sifilide congenita (ad esempio, l'edema priva di proteine, ittero, gelatosplenomegaliya, rinite, rash cutaneo e / o degli arti psevdoparalichi). Per identificare la patologia della placenta o cordone ombelicale sono incoraggiati a utilizzare il metodo di immunofluorescenza. Dark-microscopia in campo o di studio DFA consigliati anche per lesioni sospette o escrementi (ad esempio scarico nasale).

Un ulteriore esame del bambino dipende dai risultati di rilevazione di eventuali patologie in esame fisico e anamnesi del trattamento della madre, fase di infezione in un determinato periodo di tempo di trattamento, e confrontando i titoli di non treponemico mette alla prova la madre (al momento della nascita) e il bambino, effettuata con gli stessi metodi e un laboratorio

[11], [12], [13], [14], [15],

Trattamento della sifilide congenita

Tutti i bambini dovrebbero essere trattati profilatticamente per la sifilide congenita se sono nati da madri che hanno:

• al momento della consegna, non vi era sifilide non trattata (le donne trattate secondo uno schema diverso e non raccomandate in questo manuale dovrebbero essere considerate non trattate); o
• dopo il trattamento, i test sierologici hanno confermato recidive o reinfezioni (un aumento dei titoli dei test non treponemici più di 4 volte); o
• Trattamento della sifilide durante la gravidanza è stata condotta con eritromicina o altri farmaci nepenitsillinovogo serie (senza aumento di 4 volte del titolo del bambino non esclude la presenza di sifilide congenita), o 
• Il trattamento della sifilide è stato eseguito meno di 1 mese prima del parto, o 
• la storia della malattia non riflette il fatto del trattamento della sifilide, o 
• nonostante il trattamento della sifilide precoce durante la gravidanza con penicillina secondo lo schema corrispondente, i titoli dei test non treponemici non diminuivano più di 4 volte, o
• trattato adeguatamente prima della gravidanza, ma non c'era abbastanza controllo sierologico, garantendo una risposta adeguata al trattamento e l'assenza di infezione ora (risposta soddisfacente comprende: a) più di riduzione di 4 volte in prove non treponemici titolazione nei pazienti trattati per la sifilide precoce, b ) stabilizzazione o riduzione dei titoli non treponemici ad un livello inferiore o uguale a 1: 4 per gli altri pazienti). 

Indagine bambino, in cui, nonostante il trattamento variazione rivelata materna trascorso in esame fisico, cioè, presenta una caratteristica della sifilide congenita o 4 volte più elevati titoli di test non treponemici alta qualità, confrontati con quelli della madre (assenza 4- piegare aumento titoli nel bambino non indica l'assenza di sifilide congenita), o microscopia a campo scuro positivo positivo o PIF con fluidi corporei devono comprendere:

• Studio del CSF: VDRL, citosi, proteine; 
• l'analisi clinica del sangue e il calcolo del numero di piastrine; 
• Altri studi con indicazioni cliniche: (ad esempio, radiografia di ossa tubolari lunghe, radiografia del torace, esami del fegato, ecografia del cranio, esame oftalmologico, esame del centro uditivo del tronco cerebrale).

Regimi raccomandati per il trattamento della sifilide

La penicillina cristallina solubile in acqua G,

100.000-150000 unità / kg / giorno (immettere 50.000 unità / kg IV ogni 12 ore in

Durante i primi 7 giorni di vita e poi ogni 8 ore) per 10-14 giorni

O Procaina penicillina G, 50000 unità / kg IM una volta al giorno per 10-14 giorni.

Se il trattamento è stato interrotto per più di 1 giorno, il corso completo viene nuovamente condotto. L'esperienza clinica sull'uso di altri farmaci antibatterici, come l'ampicillina, non è sufficiente. Se possibile, deve essere usato un ciclo di trattamento di 10 giorni con penicillina. Quando si usano altri farmaci diversi dalla penicillina, è necessario un attento test sierologico per valutare l'adeguatezza del trattamento.

In tutte le altre situazioni, la presenza di sifilide e il suo trattamento nell'anamnesi della madre sono un'indicazione per l'esame e il trattamento del bambino. Se i bambini con normali titoli esame fisico di qualità test sierologici non treponemici sono le stesse come la madre o 4 volte inferiore, la decisione circa il suo trattamento dipende dallo stadio della malattia nella madre e il corso del suo trattamento.

Il bambino dovrebbe essere trattato nei seguenti casi: a) se la madre non è stata trattata, o non è corrispondente record nella storia della malattia, o lei stava ricevendo il trattamento con farmaci nelenitsillinovogo numero di meno di 4 settimane prima della nascita, b) non è in grado di valutare l'adeguatezza del trattamento della madre t .K. Caduta non è accaduto in non-treponemici titoli di prova di 4 volte,) è sospettato recidiva / reinfezione a causa di un aumento di quattro volte nei titoli di prove non treponemici nella madre.

L'interpretazione dei risultati dello studio del CSF nei neonati può essere difficile: i valori del tasso variano a seconda dei tempi della gestazione e più alti nei neonati prematuri. Nei neonati sani si possono osservare numeri elevati come 25 leucociti / mm e 150 mg di proteine / dL; tuttavia, alcuni esperti raccomandano limiti inferiori (5 globuli bianchi / mm e 40 mg / dL) come limite superiore della norma. Altri fattori che possono portare a tassi elevati dovrebbero anche essere considerati.

Regimi di trattamento:

• penicillina G solubile in acqua o penicillina procaina secondo lo schema di cui sopra per 10 giorni. Alcuni specialisti preferiscono eseguire questo trattamento nei casi in cui la madre non è stata trattata dalla sifilide precoce al momento della consegna. Il controllo della cura non è richiesto se il trattamento parenterale è stato eseguito durante i 10 giorni indicati. Tuttavia, tale valutazione può essere utile; con la puntura spinale, è possibile rilevare una patologia nel liquido cerebrospinale, che può richiedere un attento monitoraggio. Altri test come l'emiciclo, la conta piastrinica e la radiografia ossea possono essere eseguiti per confermare ulteriormente la diagnosi di sifilide congenita;

O

• benzatina penicillina G, 50.000 unità / kg / m una volta - è raccomandato nei bambini con anomalie con la piena indagine (esame del liquor, raggi X di ossa, emocromo con conta piastrinica), e poi effettuano il monitoraggio. Se viene rilevata un'anomalia nel bambino o meno, o l'analisi del CSF non può essere interpretata come contaminazione del sangue, è necessario un ciclo di penicillina di 10 giorni secondo il regime di trattamento sopra descritto.
• Al bambino dovrebbe essere prescritta la benzilina penicillina G, 50000 unità / kg IM una volta, se la madre è stata trattata: a) durante la gravidanza, secondo lo stadio della malattia e più di 4 settimane prima della nascita, b) circa primi sifilide e titoli di test sierologici non treponemici diminuite di 4 volte, oppure c) sui sifilide latente in ritardo e non treponemici prove titoli sono rimasti stabili o sono diminuiti, e non ci sono segni caratteristici di recidiva o di re-infezione nella madre. (Nota: alcuni specialisti non trattano tali bambini, ma conducono un monitoraggio sierologico completo). In tali situazioni, se il bambino ha risultati di test non treponemici negativi, non è necessario alcun trattamento. 
• trattamento del bambino non viene effettuato nei casi in cui la madre è stata trattata prima della gravidanza e durante diversi titoli monitoraggio clinici e sierologici test sierologici non treponemici rimasti bassi o stabile prima e durante la gravidanza e al parto (VDRL inferiore o uguale a 1: 2; RPR o meno è 1: 4). Alcuni specialisti prescrivono in questi casi la penicillina G benzatina, 50000 unità / kg IM una volta, soprattutto se non vi è alcuna garanzia che il monitoraggio successivo sarà effettuato. 

Diagnosi e trattamento della sifilide congenita nei neonati e nei bambini più grandi

Se i bambini hanno rivelato risultati positivi di test sierologici per la sifilide dopo il periodo neonatale (dopo il 1 ° mese di vita), è necessario conoscere lo stato sierologico della madre e i risultati di studi precedenti, al fine di valutare se il bambino è una sifilide congenita o acquisita ha (se la sifilide acquisita , vedere sezioni sifilide primaria e secondaria e sifilide latente). Se il bambino si sospetta la sifilide congenita, esso deve essere completamente controllato: Esame CSF per il conteggio delle cellule, proteine e VDRL (considerato studi patologici di CSF, nei quali: VDRL- positivi, cellule - più di 5 leucociti / mm e / o proteine è> 40 mg / dL); esame oculistico, altri esami, come la radiografia delle ossa tubolari lunghe, l'emiciclo, la conta piastrinica, l'esame degli * organi uditivi se vi sono indicazioni cliniche. Ogni bambino, che è sospettato di sifilide congenita o sintomi neurologici sono presenti, deve essere disinfettata con un penicillina G cristallina acquosa, 200.000-300.000 U / kg / giorno / a (50.000 U / kg ogni 4-6 ore) per 10 giorni.

** Se il bambino ha titoli di test non treponemici negativi e la probabilità di infezione è bassa. Alcuni esperti raccomandano la somministrazione di benzilina penicillina G, 50000 unità / kg IM una volta nel caso in cui il bambino abbia un periodo di incubazione, seguito da un attento controllo sierologico.

[16], [17],

Follow-up

Tutti i bambini con reazioni sierologici positivi per la sifilide (o un bambino, la madre è test sierologici positivi per la sifilide sono stati determinati prima della nascita) devono essere attentamente monitorati e sottoposti a test sierologico (test non treponemici) ogni 2-3 mesi fino a quando i risultati dei test non sono diventerà negativo o non diminuirà di 4 volte. Titoli prove non treponemici dovrebbero diminuire a 3 mesi di età e diventare negativi per 6 mesi, se il bambino non è stato infettato (titoli positivi sono stati il risultato di trasferimento passivo di anticorpi IgG dalla madre) o è stato infettato, ma hanno ricevuto un trattamento adeguato (risposta al trattamento può essere sostenuta, se il bambino ha ricevuto un trattamento dopo il periodo neonatale). Se si constata che i titoli sono rimasti stabili o sono aumentati dal 6 al 12 ° mese, il bambino deve essere testato di nuovo con il CSF e completare un ciclo completo di 10 giorni della penicillina parenterale G.

Non è raccomandato l'uso di test treponemici per valutare la risposta al trattamento, perché se il bambino è stato infettato, i risultati potrebbero rimanere positivi, nonostante la terapia di successo. Il trasferimento passivo dagli anticorpi della madre a treponemam può essere determinato prima dell'età di 15 mesi. Se le reazioni positive dei test treponemali sono determinate in un bambino di età superiore ai 18 mesi, la sifilide è classificata come congenita. Se i test non treponemici sono negativi a questa età, non sono necessari ulteriori esami e trattamenti. Se entro 18 mesi i test non treponemici sono positivi, il bambino deve essere nuovamente esaminato e trattato per la sifilide congenita.

I bambini con anomalie iniziali nel liquido cerebrospinale dovrebbero sottoporsi a un riesame del CSF ogni 6 mesi prima che i risultati siano normalizzati. La rilevazione del VDRL positivo nella deviazione CSF o CSF, se non possono essere causati da altre malattie, sono indicazioni per il ritrattamento di un bambino da una possibile neurosifilide.

Un ulteriore monitoraggio dei bambini trattati per la sifilide congenita dopo il periodo neonatale dovrebbe essere lo stesso dei neonati.

[18], [19], [20], [21],

Osservazioni speciali

Allergia alla penicillina nel trattamento della sifilide

Neonati e bambini che necessitano di trattamento con antisyphyllitic allergia alla penicillina o sviluppo di una reazione allergica, presumibilmente per derivati di penicillina, devono essere trattati con penicillina dopo la desensibilizzazione, se necessario. In alcune circostanze, può essere utile per alcuni pazienti sottoporsi a test cutanei (vedere Gestione dei pazienti con allergia alla penicillina). Non vi sono prove sufficienti dell'uso di altri agenti antimicrobici, come il ceftriaxone; con l'uso di farmaci della serie non-penicillina, è necessario effettuare un controllo sierologico approfondito e uno studio del FCS.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Infezione da HIV e sifilide

Non vi è alcuna prova che i neonati con sifilide congenita le cui madri sono coinfettate con HIV richiedono alcun esame speciale, trattamento o supervisione per la sifilide rispetto a tutti gli altri bambini.

La prevenzione e l'individuazione efficaci della sifilide congenita dipendono dall'individuazione della sifilide nelle donne in gravidanza e quindi dallo screening sierologico di routine alla prima comparsa durante la gravidanza. In gruppi e popolazioni ad alto rischio di sifilide congenita, deve essere condotto un esame sierologico e una storia sessuale registrata alla settimana 28 della gravidanza e al momento della consegna. Inoltre, al fine di valutare la probabilità di reinfezione di una donna incinta, è necessario ottenere informazioni sul trattamento del suo partner sessuale. Tutte le donne in gravidanza con sifilide dovrebbero essere esaminate per l'infezione da HIV.

Si raccomanda studio sierologico del siero materno, ma non è uno screening di routine di siero o di sangue dal cordone ombelicale del neonato, come prova sierologica nei bambini può essere negativo, se la madre ha un basso titolo o è stato infettato alla fine della gravidanza. Nessun bambino deve essere dimesso dall'ospedale a meno che non ci sia un test sierologico di sua madre documentato almeno una volta durante la gravidanza.

Esame e trattamento del bambino nel primo mese di vita.