Scoliosi congenita: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Scoliosi - curvatura laterale della colonna vertebrale, combinata con la sua torsione.

Codice ICD-10

• M41. Scoliosi.
• Q76.3 Scoliosi congenita causata da malformazioni ossee.

Prima di un chirurgo, ci sono solitamente tre problemi: identificazione delle anomalie congenite, prospettive di progressione della deformazione e trattamento della scoliosi.

Cosa causa la scoliosi congenita?

La scoliosi più comune sulla base delle anomalie nella formazione delle vertebre. Tra tali anomalie ci sono le vertebre a forma di cuneo e la semi-vertebra.

La progressione della deformità spinale dipende da fattori quali tipo di anomalia, localizzazione e numero di vertebre anormali, presenza (o assenza) di fusione con vertebre adiacenti.

Se il corpo della vertebra sfenoidale (semi-vertebra) è separato dal disco intervertebrale adiacente normalmente sviluppato, entrambe le vertebre hanno placche di crescita e, di conseguenza, crescono alla stessa velocità. La differenza principale tra di loro è che la vertebra a cuneo è inizialmente deformata, inoltre, a causa della legge di Hueler-Folkmann, il grado di deformazione aumenta gradualmente. La presenza di placche di crescita porta alla progressione della deformazione della colonna vertebrale nel suo complesso e diventa, quindi, il più importante fattore prognostico. Tale vertebra è stata identificata dalla IA. Movshovich come attivo. Se la vertebra anormale si fonde con una o entrambe le vertebre adiacenti, la progressione della deformazione diventa benigna. Tale vertebra a forma di cuneo (mezza vertebra) secondo AI Movshovich è definita come inattiva.

Il secondo fattore importante nella progressione della deformità è il numero di vertebre anormali. Se le vertebre a forma di cuneo (semi-vertebre) sono due o più e tutte si trovano su un lato, questo è un segno prognosticamente sfavorevole. Se le vertebre anormali si trovano su lati opposti della colonna vertebrale e sono separate da almeno una vertebra normale, la prognosi della progressione della scoliosi può essere abbastanza favorevole. Tali vertebre sono chiamate alternate.

Scoliosi congenita del secondo gruppo - deformità sul terreno dell'anomalia della segmentazione spinale. Questi disturbi sono soddisfatti a qualsiasi livello, ma il più delle volte nella colonna vertebrale toracica. Il blocco può essere formato in qualsiasi misura - sia nei piani frontale che orizzontale. Il tasso di progressione della scoliosi sulla base delle anomalie di segmentazione dipende dal numero di segmenti coinvolti nella zona di blocco e dalla sicurezza delle placche di crescita sul lato convesso della deformazione.

Scoliosi congenita nella variante più grave - deformazioni di tipo III secondo la classificazione invernale (anomalie miste). Questa è una scoliosi, alla base dello sviluppo e della progressione di cui si trova il blocco unilaterale delle vertebre in presenza di una o più vertebre a forma di cuneo sul lato opposto (a livello di blocco). La combinazione di due tipi di anomalie della scoliosi rafforza reciprocamente l'effetto di ciascuna di esse, che già porta a conseguenze catastrofiche in tenera età.

Separato, sebbene non numeroso, il gruppo è scoliosi congenita sulla base di molteplici anomalie dello sviluppo, che interessano quasi l'intera colonna vertebrale. A tali pazienti qualche volta non c'è vertebra formata normalmente.

Le anomalie dell'operatore sono molto frequenti. Questi comprendono anomalie della testa e del collo (palatoschisi e labbro superiore, la deformazione dell'orecchio, la deformazione della mandibola, l'assenza del epiglottide, i deficit VII e VIII paia di nervi cranici), tronco (difetti cardiaci congeniti, la deformazione dello sterno, l'assenza di luce, traheoezofagealny fistola, stenosi esofagea ), sistema urinario, estremità.

Come viene trattata la scoliosi congenita?

Trattamento conservativo della scoliosi

La scoliosi congenita non viene trattata con metodi conservativi.

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Trattamento chirurgico della scoliosi

Le indicazioni per l'intervento chirurgico nella scoliosi congenita dovrebbero essere considerate in termini della gravità della deformazione già esistente e delle prospettive per la sua ulteriore progressione.

Deve essere utilizzato all'età in cui le indicazioni per l'intervento non sono in dubbio, anche se è molto giovane (2-5 anni). Inoltre, molti chirurghi sono convinti che il trattamento della scoliosi dovrebbe iniziare a 3 anni di età.

La letteratura ortopedica contiene riferimenti ai più svariati e numerosi interventi che possono modificare il corso naturale della deformazione scoliotica congenita. Il trattamento della scoliosi dipende, tra le altre cose, dall'esperienza del chirurgo e dall'equipaggiamento della clinica. Non esiste un metodo universale, ma negli ultimi decenni, la maggior parte degli ortopedici tende ad aver bisogno di una stabilizzazione antero-posteriore della colonna vertebrale (fusione 360).

Spidilodesi posteriore senza attrezzi

L'elefantoscopio posteriore senza strumentazione è il metodo migliore per deformazioni che progrediscono chiaramente o sono di natura tale che la progressione è inevitabile, ma allo stesso tempo così rigida che la correzione sembra irrealistica. Un esempio classico è un blocco unilaterale, non segmentato.

I principi di base dell'intervento chirurgico sono i seguenti.

• Nell'area della fusione spinale, l'intero arco di curvatura più un segmento dovrebbe essere incluso cranialmente e caudalmente,
• Le parti posteriori delle vertebre devono essere esposte il più ampiamente possibile, vale a dire i vertici dei processi trasversali.
• La formazione del letto osseo dovrebbe essere completa e includere la resezione delle faccette articolari e completare la decorticazione delle strutture posteriori delle vertebre.
• È necessario utilizzare un gran numero di trapianti.

La formazione del blocco richiede l'immobilizzazione esterna postoperatoria. Usando a questo scopo corsetti correttivi come Milwaukee o corsetti con alogenuri (per le deformità cervicali e toraciche) consente una certa correzione della scoliosi. Inoltre, l'uso di tali dispositivi contribuisce alla normalizzazione dell'equilibrio del tronco e alla formazione del blocco osseo in condizioni prossime alla norma in termini di biomeccanica della colonna vertebrale.

Lonstein et al. Sottolineare che i risultati della spondilodesi posteriore della strumentazione bianca sono eccellenti, purché il chirurgo comprenda che una correzione significativa non può essere considerata l'obiettivo principale. L'obiettivo principale è la stabilizzazione, cioè la prevenzione della progressione.

Molti chirurghi dicono che un bambino piccolo non può essere spondilato, poiché questo limita la sua crescita. È vero che il corpo vertebrale formato non cresce in lunghezza con la crescita del paziente o cresce più lentamente del normale, ma bisogna ricordare che con la scoliosi congenita la zona bloccata non ha potenziali di crescita. Questa natura accorcia la spina dorsale, non il chirurgo, il bambino avrà un tronco più lungo dopo una spondilodeasta precoce, se questa operazione non viene posticipata.

Spondilodesi posteriore con strumenti

La supplementazione della spondilodesi posteriore con protesi metalliche mira a raggiungere una maggiore stabilizzazione della colonna vertebrale, che riduce la dipendenza dalla qualità dell'immobilizzazione esterna e ottiene anche una correzione della deformazione più significativa. L'uso di distruttori di Harrington per questo scopo è associato ad un aumentato rischio di complicanze neurologiche. È molto più interessante usare il CDI oi suoi analoghi. Ma qualsiasi intervento con l'uso di protesi metalliche richiede un accurato studio preoperatorio del contenuto del canale spinale, oltre al monitoraggio intraoperatorio del midollo spinale.

Fusione anteroposteriore

Tale intervento è ottimale dal punto di vista dell'arresto della progressione della scoliosi congenita. Formazione di un (360) di un blocco osseo circolare è accompagnata dalla distruzione delle piastre di crescita sul lato convesso dell'arco e saldi entrambi i lati della colonna vertebrale dal punto di vista della potenza crescita e, di conseguenza, aumentare la deformazione. L'implementazione della fusione spinale ventrale in pazienti con scoliosi congenita ha peculiarità.

• La prima caratteristica è la necessità di identificare dischi intervertebrali sviluppati in modo anomalo e localizzati.
• La seconda caratteristica è la posizione anormale e la ramificazione dei vasi segmentali.

La spondilodesi ventrale è opportuno eseguire immediatamente prima della dorsale, cioè durante un'anestesia.

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Epifisi antero-posteriore

La principale differenza rispetto all'intervento precedente è quella. Che epiphiseospondilodez non solo blocca la spina dorsale in una certa misura, ma, fermando la crescita del tessuto osseo sul lato convesso della deformazione, la mantiene sul lato concavo.

Epifizeospondilodez mostra giovani bambini da 1 a 5 anni, se la deformazione della progressione documentata, la lunghezza dell'arco è piccola, la potenza della crescita sul lato concavo della salvata e la deformazione reale è rappresentato puramente scoliosi - senza lordozirovaniya kyphosation esprime o. L'operazione può essere efficace in pazienti di età superiore a 5 anni.

Dubousset et at. Ha proposto uno schema per pianificare l'operazione della malattia focale spinale, a seconda della posizione dell'anomalia e della sua natura. Potete immaginare ogni vertebra come un cubo composto da quattro parti (quadranti), ciascuna delle quali cresce simmetricamente attorno al canale spinale. Se i processi di crescita vanno in modo asimmetrico, cosa che accade nel caso di deformità congenita della colonna vertebrale, è necessario determinare in anticipo quali zone debbano essere bloccate per ripristinare la simmetria persa. L'uso di uno schema a quattro quadranti consente di decidere esattamente dove (sul piano orizzontale) si dovrebbe formare il blocco osseo.

Il secondo componente dello schema Dubousset è la determinazione della lunghezza della fusione spinale lungo la lunghezza della colonna vertebrale. Se l'epiphiseospondilodez viene eseguito solo a livello della vertebra anormale, questo si tradurrà solo in un effetto stabilizzante. Se è necessario raggiungere la correzione della deformazione durante la crescita continua della colonna vertebrale, è necessario includere i segmenti sopra e sotto nella zona epifisospondilodeasi.

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Escissione della semi-vertebra

La prima operazione di questo tipo fu descritta nel 1928 da Royle, in seguito molti chirurghi lo usarono. Infatti escissione - vertebrotomiya sul lato convesso della curvatura, se l'operazione non porta alla formazione di un blocco sul livello vertebrotomii, può essere considerato un fallimento. Emivertebre escissione comporta un vero e proprio rischio di complicazioni neurologiche, come la parte anteriore gioco canale spinale e posteriore devono essere aperte. Indicazione per il funzionamento della deformità della colonna vertebrale sul terreno di una singola semi-vertebra. L'esperienza dimostra che le prestazioni di esso senza l'uso di strutture metalliche, fornendo compressione sul lato convesso dell'arco e chiudendo così postresection difetto cuneo, spesso con conseguente superfici ossee non sindacali e progressione deformazione funzionamento età ottimale - fino a 3 anni, mentre in età avanzata può essere abbastanza efficace. Quando lombare scoliosi epifizeospondilodez operare anteriore e posteriore sul lato convesso della deformazione con l'emivertebre livello cattura e due adiacenti - cranialmente e caudalmente nel torace e colonna toracolombare causa del rischio di complicazioni di cui sopra dovrebbe essere compreso nella zona toolkit due segmento vertebrale sopra e sotto emivertebre . 

La prima fase dell'intervento è la rimozione del corpo semi-vertebrale. L'accesso dipende dalla posizione dell'anomalia. Il corpo viene rimosso completamente alla base della radice dell'arco. Insieme al corpo vertebrale, vengono rimossi i dischi intervertebrali adiacenti e le placche di crescita dei corpi vertebrali adiacenti. EV Ulrich raccomanda l'uso di una radice di arco localizzata per facilitare l'identificazione delle parti posteriori della vertebra anomala durante la seconda fase dell'intervento. A tal fine, un ago di Kirschner lungo 6-8 cm viene inserito nel centro della base della radice dell'arco e viene trasportato nella direzione dorsale attraverso i tessuti molli e la pelle della schiena. Ciò conferisce al chirurgo un punto di riferimento chiaro e affidabile, che consente di ridurre il tempo necessario per trovare la mezzofondore necessaria e non espandersi senza necessità di accesso. Al posto dei semi-invertebrati resecati, gli autotrapianti vengono posati, la ferita viene suturata strato per strato.

Il secondo stadio è la correzione della deformità e dell'epifisi posteriore. L'accesso è mediano Il subperiostale secerne parti posteriori delle vertebre sul lato convesso dell'arco su tre segmenti. Le strutture posteriori della vertebra anormale vengono rimosse, dopo di che si forma un difetto, che viene invertito dall'apice verso la concavità della deformazione. Due ganci CDI portano al mezzo-arco delle vertebre situato ai margini di questo difetto. La lunghezza dell'asta deve essere inferiore alla distanza tra i ganci prima della compressione. L'asta viene introdotto nei ganci, il dado viene serrato su uno dei ganci da un imprenditore ganci tirare insieme efficace forza di compressione, e in cui il difetto cuneo postresection viene corretto e corretto deformità vertebrale. Stringere il dado sul secondo gancio. L'operazione è completata accatastando gli autotrapianti sul lato convesso della deformazione vicino alla strumentazione.

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Distrazione dello stage senza spondilodesi

Questo tipo di trattamento chirurgico è progettato per forme maligne progressive di scoliosi idiopatica infantile e giovanile. Il suo uso nelle deformazioni congenite è limitato a forme piuttosto rare, caratterizzate da una moltitudine di anomalie in tutta la colonna toracica e lombare e da una combinazione con la giovane età del paziente e una sufficiente mobilità della deformazione.

Resezione monostadio della semi-vertebra e correzione della deformazione mediante strumentazione segmentale (operazioni Shono)

Indicazione: scoliosi degli adolescenti sulla base di singole semi-vertebre della localizzazione toracica e toracolombare, che non richiedono il prolungamento della spondilodesi alla colonna lombare inferiore.

La posizione del paziente è sul suo stomaco. Lega le parti posteriori delle vertebre ai vertici dei processi trasversali, identifica la semi-vertebra. Il suo processo spinoso, le sue arcate e le sue sfaccettature articolari si restringono preservando la radice dell'arco e il processo trasversale. Queste due strutture vengono rese resecabili solo sotto la condizione di visualizzazione diretta del midollo spinale (nella regione toracica le corrispondenti mezze vertebre del pebpo sono sottoposte ad escissione per 3 cm). La resezione del corpo dell'emisfero inizia alla base della radice dell'arco e continua centralmente alle piastrine anteriore e ventrale. Di solito non è necessario rimuoverli, poiché dopo l'applicazione della forza di compressione sul lato convesso della deformazione, si rompono e si sbriciolano come un guscio d'uovo vuoto. È necessario rimuovere il tessuto dei dischi intervertebrali e le piastre terminali su entrambi i lati della semi-vertebra. La resezione della radice dell'arco e del corpo semi-vertebrale è facilitata dal fatto che il midollo spinale ben visibile è sbilanciato verso la concavità della deformazione.

Il prossimo passo è l'impianto di viti e ganci secondo la pianificazione pre-operativa. È necessario fornire una compressione lungo il lato convesso della deformazione e della distrazione - lungo il lato concavo. Prima della correzione, è necessario posare gli autotrapianti sotto forma di trucioli tra le vertebre adiacenti nel difetto formato dopo la resezione, altrimenti potrebbero esserci dei vuoti. La prima asta di impianto sul lato convesso dell'arco, pre-piegandola secondo il normale profilo sagittale della colonna vertebrale. Su questa asta, i ganci o le viti sviluppano una forza di compressione per schiacciare le piastre terminali e chiudere il difetto di posizione triangolare. Allo stesso tempo, la scoliosi e la cifosi locale vengono corrette. La seconda asta è impiantata sul lato concavo dell'arco. La distrazione, tuttavia, dovrebbe essere dosata al fine di evitare tensioni non necessarie del midollo spinale. Il ruolo principale della seconda asta è la stabilizzazione aggiuntiva. In tutto l'arco, le curvature sono seguite dalla fusione spinale posteriore con l'autostimolazione. Il riposo a letto deve essere osservato per 1-2 giorni. L'immobilizzazione da un corsetto viene mostrata per 3 mesi,

Operazioni per violazioni della segmentazione

La scoliosi nei bambini piccoli è trattata con epifisospondilodeasi. Il lato e l'estensione della fusione spinale sono determinati in accordo con lo schema Dubousset. Nei bambini più grandi e negli adolescenti, le tattiche chirurgiche, tra le altre cose, sono dettate dalla presenza o dall'assenza di antiscavità compensativa. Implementazione ottimale della fusione anteroposteriore mediante CDI, che consente di eliminare in gran parte l'anticonvensione compensatoria e quindi di normalizzare l'equilibrio del tronco. Nei casi più gravi, e persino nei pazienti adulti, è possibile eseguire un'osteotomia a forma di cuneo del blocco. Durante l'operazione, la colonna vertebrale è intenzionalmente destabilizzata per ottenere la correzione necessaria. Il rischio di complicanze aumenta in proporzione alla correzione risultante. La stabilità persa deve essere immediatamente ripristinata sul tavolo operatorio.