Onfalocele

Omphalocele (ernia del cordone ombelicale, ernia ombelicale, ernia embrionale) è la sporgenza degli organi addominali attraverso il difetto della linea mediana alla base dell'ombelico.

Onfalocele - malformazioni, in cui a seguito di violazioni primi organogenesi organi addominali in una certa misura lo sviluppo di fuori del corpo dell'embrione, che comporta non solo lo sviluppo abnorme di questi corpi, ma anche la formazione di difetti, come l'addome e il torace. Ernia coperto sacco erniario, amnion composto dall'esterno, dall'interno - del peritoneo con mesenchima (Varganova gelatina) essi.

Quando i corpi sporgenza onfalocele ed è coperto con un guscio sottile può essere piccolo (solo poche anse intestinali) oppure può comprendere la maggior parte degli organi addominali (intestino, stomaco, fegato). Il pericolo immediato è l'essiccazione degli organi interni, l'ipotermia e la disidratazione dovute all'evaporazione dell'acqua, così come l'infezione del peritoneo. Nei neonati con onfalocele c'è un'incidenza molto alta di altre malformazioni congenite, inclusa l'atresia intestinale; anomalie cromosomiche, come la sindrome di Down; e anomalie del cuore e dei reni, che dovrebbero essere identificate ed esaminate prima della correzione chirurgica.

Codice ICD-10

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologia

L'incidenza del difetto di onfalocele è di 1-2 su 10.000 nati vivi, non ci sono particolari differenze di genere. La maggior parte dei bambini con onfalocele sono nati a sangue freddo.

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Che cosa causa un onfalocele?

Le rappresentazioni sull'etologia e sulla patogenesi dell'omphalocele sono ancora contraddittorie. Si ritiene che nella genesi di ernia ombelicale del feto è dominata da due fattori - disturbi intestinali rotazione nella rotazione del primo periodo e ipoplasia della parete addominale anteriore. La violazione di rotazione intestinale appare come una conservazione temporanea "fisiologica" ernia ombelicale, risultando in un 5 settimane di embrione a causa del tasso di mancata corrispondenza di una crescita di due punti e l'addome e scomparire in proprio per la 11 ° settimana di sviluppo.

Secondo un'altra teoria, l'onfalocele è "la persistenza del fusto del tronco nella zona normalmente occupata dal somatopleurotic". Questa visione della violazione della sostituzione laterali mesodermal del peritoneo, e mesoderma dello stelo amnion spiega la varietà di anomalie riscontrate nel dell'onfalocele - da estrofia della cloaca a pentad di Cantrell.

Come si manifesta l'onfalocele?

Nei bambini con onfalocele si incontrano spesso vizi combinati di altri organi e sistemi vitali, oltre a anomalie cromosomiche. Il più delle volte si tratta di difetti cardiaci congeniti, malformazioni renali, difetti ortopedici, ecc. L'offalocele di piccole dimensioni è spesso combinato con il dotto tuorlo non contaminato.

Forse una combinazione di onfalocele con la malattia di Down, trisomia sui cromosomi 13 e 18.

Onfalocele - La sindrome di Beckwith-Wiedemann componente, anche il nome della sindrome indossa OMG (onfalocele-macroglossia-gigantismo). Per questa sindrome, eccetto onfalocele, si caratterizza (come dice il nome) la presenza di una grande lingua, provocando talvolta difficoltà di respirazione, e gigantismo, spesso implementato nel gigantismo degli organi parenchimali (epatosplenomegalia, iperplasia pancreatico) che possono manifestarsi iperinsulinismo e ipoglicemia, particolarmente pericoloso nel periodo del neonato. Meno spesso rivelano il gigantismo parziale dello scheletro.

Onfalocele a volte è la componente più duro e tali anomalie come pentad di Cantrell e estrofia della cloaca, il cui trattamento è l'enorme difficoltà e sono ancora nella maggior parte degli ospedali hanno risultati deludenti. È la gravità delle lesioni associate e determinare la gravità della condizione da ballo induribile con onfalocele e la prognosi e tanatogenesis o disabilità: il ruolo principale del paziente spesso non appartiene a onfalocele, e le malformazioni combinati o sindromi genetiche. Tutte le chiamate di cui sopra per la diagnosi precoce del onfalocele nel periodo prenatale per una decisione tempestiva sul mantenimento o interruzione della gravidanza.

Classificazione

Secondo la classificazione lavorativa di onfalocele, a seconda delle dimensioni del difetto della parete addominale anteriore (portale erniario) e del volume del contenuto del sacco erniario, sono isolati isomococchi piccoli, medi e grandi. Il contenuto di ernie piccole e medie sono anse intestinali sdolcinate (in piccole - una o più). Un grande onfalocele contiene sempre non solo anse intestinali, ma anche il fegato.

Nella forma di una protrusione erniaria, si distinguono ernie emisferiche, sferiche e a forma di fungo.

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Come riconoscere un onfalocele?

La visualizzazione di onfalocele è possibile con gli ultrasuoni della 14a settimana di gravidanza. Test molto informativo per il mantenimento della madre di alfa-fetoproteina (AFP), il suo contenuto è aumentato nelle malformazioni congenite. In questo caso (con un aumento del numero di AFP), è necessario esaminare attentamente il feto per la presenza di malformazioni congenite combinate. Se l'onfalocele viene rilevato in combinazione con anomalie dello sviluppo non curabili o anomalie genetiche, l'aborto futuro può essere raccomandato per i futuri genitori.

La nascita di bambini con un onfalocele piccolo o medio può verificarsi in modo naturale, a meno che non vi siano altre indicazioni per condurre il taglio cesareo. Al largo COD, il metodo di consegna viene scelto individualmente in ciascun caso specifico. Di solito, è consigliabile eseguire un taglio cesareo in relazione al pericolo di rottura delle membrane sottili di un'ernia.

Diagnosi prenatale dell'opalocele

La diagnosi di onfalocele dopo la nascita di un bambino, di regola, non causa difficoltà. Tuttavia, con un omphalocel piccolo nel trattamento del cordone ombelicale, si possono commettere errori con gravi conseguenze nell'ospedale di maternità. Di solito nelle membrane erniali con questo tipo di anomalia ci sono uno o due anelli dell'intestino, cioè il volume dell'istruzione è piccolo e un tal onfalocele sembra spesso un cordone ombelicale ispessito. Se il medico o l'ostetrica non riconoscono piccolo onfalocele e schiaccia legatura terminale o imposto sul confine tra le ombre del cordone ombelicale e la pelle, e tagliare il resto cordone ombelicale, la parete intestinale può essere danneggiato. Pertanto, nei casi dubbi (spessore di cordone ombelicale, ombelicale vasi del cordone displasia), è importante essere consapevoli di piccola dimensione dell'onfalocele ed imporre una legatura ad una distanza non inferiore a 10-15 cm dal bordo della pelle. Tale neonato ha bisogno di un trasferimento immediato in un ospedale chirurgico per l'esame. Per confermare o escludere la diagnosi di un onfalocele di piccole dimensioni consente un esame a raggi X nella proiezione laterale. Quando dell'onfalocele fuori della parete addominale membrane midollo definiscono anse intestinali (bolle di gas), mentre in assenza di comunicazione tra il cordone ombelicale addome e membrane integrità della parete addominale anteriore sulla radiografia non compromessa. Tenuto conto del fatto che l'onfalocele è spesso malformazioni combinato, un controllo obbligatorio del rapporto del paziente, fatta eccezione per i raggi X del torace e dell'addome in posizione verticale, entra nel ecografia cerebrale, lo spazio addominale e retroperitoneale, così come ultrasuoni grandi vasi del cuore.

Trattamento di onfalocele

Al primo soccorso al bambino con omphaloceles nell'ospedale di maternità, l'attenzione principale dovrebbe essere rivolta al mantenimento della temperatura del suo corpo, proteggendo il sacco erniario da influenze esterne avverse. I pazienti con onfalocele necessitano di un aiuto di emergenza.

La scelta del metodo di trattamento di onfalocele dipende dalla dimensione dell'ernia, dalle condizioni del paziente e dalla capacità dell'ospedale in cui viene eseguito questo trattamento. Può essere conservativo o chirurgico e passare attraverso uno o più stadi.

Trattamento conservativo di onfalocele

Il trattamento conservativo negli ultimi anni come lo sviluppo della rianimazione e il miglioramento del supporto per la rianimazione è usato in casi estremamente limitati, quando per qualche motivo suggeriscono di posticipare l'intervento chirurgico. Tali tattiche possono essere utilizzate per le enormi ernie del cordone ombelicale o la loro combinazione con più gravi malformazioni dello sviluppo. Più spesso per questi scopi, vengono utilizzate soluzioni abbronzanti come iodio povidone, merbromina, soluzione di permanganato di potassio al 5%. Sacco erniario per residuo ombelicale è stato fissato su un paziente in posizione eretta, il guscio ernia più volte al giorno è stato trattato con una di queste soluzioni, ottenendo la formazione di una crosta densa sotto il quale gradualmente formato cicatrice, formando una grande ernia ventrale. Tuttavia, questo metodo ha molte gravi carenze (infezione delle membrane, loro rottura, un lungo periodo di guarigione, un pronunciato processo di adesione, ecc.), Quindi dovrebbe essere usato solo in casi straordinari.

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Trattamento chirurgico dell'omphalocele

Il trattamento chirurgico può essere radicale (sutura strato per strato di tutti gli strati della parete addominale dopo l'immersione di organi nella cavità addominale) o stadio. La seconda opzione riguarda la formazione graduale della parete addominale anteriore utilizzando i materiali auto- o alloplastici negli stadi intermedi.

Intervento radicale - operazione selezionando eseguita nei casi in cui lo squilibrio viscero-addominale (il rapporto tra la capacità di volume di formazione di ernia e addome) espressa moderatamente e stratificazione sutura della parete addominale anteriore non causa un aumento significativo della pressione intra-addominale. Corrispondentemente, un'operazione radicale viene solitamente eseguita con un onfalocele di piccole e medie dimensioni, meno spesso con un grande onfalocele.

Se un onfalocele di piccole dimensioni è combinato con il dotto vitellina, l'intervento radicale viene integrato con la resezione del dotto tuorlo. Va ricordato che il componente in quasi ogni onfalocele, con alcune eccezioni per le piccole ernie, c'è malrotazione mesentere totale intestino tenue e crasso, così quando sommerso organi nella cavità addominale del colon deve spostarsi verso il fianco sinistro, e sottili - per essere nel fianco destro e al centro cavità addominale. Dopo il completamento della fase di esercizio i.p. Produrre la chiusura della ferita stratificato di parete addominale per formare un ombelico "cosmetico".

Le maggiori difficoltà sorgono nel trattamento di onfalocele di grandi dimensioni con un grado significativo di sproporzione viscerale-addominale, quando la chirurgia radicale è impossibile a causa di un forte aumento della pressione intra-addominale. In questi casi è necessario applicare diversi tipi di trattamento chirurgico in stadio.

Nel 1964, Robert Gross di Boston descrisse il metodo di trattamento chirurgico in stadio di grandi ernie del cordone ombelicale. La prima fase è quella di rimuovere i corpi pelli ernia sommersi, per quanto possibile, nella cavità peritoneale di un ampio lembi cutanei otseparovke della parete addominale fino alla regione lombare della pelle e delle suture per formare un ernia ventrale. Il secondo stadio è stata l'eliminazione dell'ernia ventrale (all'età di L-2 anni). Attualmente, questo metodo non è praticamente utilizzato dato che ha molti svantaggi significativi (aderenze, le grandi dimensioni delle ernie ventrali, l'assenza di condizioni per aumentare il volume del ventre, come quasi tutti gli organi sono in dermico sacco erniario).

Un rapido salto nel trattamento del grande onfalocele fu fatto nel 1967, quando Schuster descrisse il metodo di applicazione temporanea di un rivestimento di plastica per ridurre le dimensioni di un difetto fasciale.

G. 3atem nel 1969 e Allen Wrenn proposto di utilizzare rivestimento silastic monostrato, orlatura i bordi di difetti fasciali, seguita da una graduale diminuzione del volume di formazione di ernia utilizzando la compressione manuale, che permette di ottenere una parete boryushnoy chiusura primaria ritardata. Una volta dopo la prima intestinale motilità interferenza fase viene ripristinato, si svuota e viene ridotto di volume, seguito da un secondo - (solitamente 3-14 giorni) - rimozione del sacchetto di plastica e il radicale della parete addominale anteriore o la formazione della ormai piccola ernia ventrale. Questo metodo rimane il principale nel trattamento di questa patologia e al momento

La tecnica di chirurgia per il trattamento di grandi onfalocele. L'operazione inizia con un taglio della pelle attorno alla formazione erniaria. Convinti dell'impossibilità di immergere tutti gli organi, un sacchetto in silicone con rivestimento silastico viene cucito sul bordo aponeurotico muscolare del difetto della parete addominale anteriore. Questa borsa copre quella parte del contenuto dell'ernia che potrebbe essere posizionata nella cavità addominale. La borsa è legata sopra gli organi, fissata sopra il paziente in posizione verticale. Quando gli organi dalla sacca scendono spontaneamente nella cavità addominale, la sacca viene fasciata sempre più in basso (rispetto alla parete addominale), riducendo il suo volume, pur consentendo un certo grado di compressione. Il secondo stadio consiste nel rimuovere la sacca dopo 7-14 giorni) e la sutura radicale strato dopo strato della parete addominale anteriore nella formazione di una piccola ernia ventrale. In questo caso, l'ultima fase del trattamento chirurgico (eliminazione dell'ernia ventrale con chiusura strato per strato della parete addominale) viene eseguita all'età di 6 mesi.

Ci sono anche utilizzati con successo una tecnica di origine biologica applicazione allotrapianto sintetico o, difetto fasciale cucita sulla parete addominale anteriore nella forma di patch quando espresso squilibri grado vistseroabdominalnoy.

Gestione postoperatoria

Nel primo periodo postoperatorio, ventilazione artificiale dei polmoni, anestesia, terapia antibatterica. La componente decisiva del trattamento è la nutrizione parenterale totale durante l'intero periodo di guarigione della parete addominale e il ripristino delle funzioni intestinali. I bambini con gravi anomalie combinate nel periodo postoperatorio dovrebbero risolvere il problema della correzione tempestiva di queste anomalie, che richiede la partecipazione al trattamento dei medici di queste specialità. Particolare attenzione dovrebbe essere rivolta ai pazienti con sindrome di Besquit-Wiedemann, soggetti a grave ipoglicemia. Controllo completo: mantenere la glicemia impedisce questa condizione e previene lo sviluppo di encefalopatia in tali pazienti.

Prognosi di onfalocele

Tutti i pazienti con onfalocele che non hanno le malformazioni letali di altri organi e sistemi sopravvivono. Tuttavia, quando l'onfalocele si combina con varie anomalie, la loro tempestiva diagnosi, così come la collaborazione con medici di altre specialità, permettono non solo di curare i bambini con gravi difetti cardiaci e renali congeniti. Sistema nervoso centrale, sistema muscolo-scheletrico, ma per fornire loro una qualità di vita accettabile, che è possibile solo in un ospedale pediatrico multidisciplinare, tutti specialisti e servizi di cui hanno una vasta esperienza in neonati infermieri con questa complessa patologia. Il follow-up clinico dei pazienti deve essere eseguito fino al completamento della riabilitazione per diversi anni.