Sindrome di Landau-Kleffner

La sindrome di Landau-Kleffner è caratterizzata da una regressione delle capacità linguistiche dopo un periodo di normale sviluppo del linguaggio sullo sfondo di cambiamenti epilettici nell'EEG e nelle crisi epilettiche.

Codice ICD-10

R80.3. Afasia acquisita con epilessia (Landau-Kleffner).

Epidemiologia

La frequenza del disturbo non è stabilita.

Che cosa causa la sindrome di Landau-Kleffner?

Anche le cause della sindrome di Landau-Kleffner sono sconosciute. I dati clinici suggeriscono la possibilità di un processo encefalitico. Il 12% dei bambini con sindrome di Landau-Kleffner ha una storia familiare di epilessia. La biopsia cerebrale e i test sierologici danno risultati contrastanti e non confermano la presenza di encefalopatia specifica.

Come si manifesta la sindrome di Landau-Kleffner?

L'insorgenza della malattia è sempre accompagnata da patologia parossistica sull'EEG e nella maggior parte dei casi (fino al 70%) di crisi epilettiche. I primi segni compaiono all'età di 3-7 anni. Approssimativamente in un quarto dei casi, le abilità linguistiche vengono perse gradualmente nel corso dei mesi, ma più spesso la loro perdita si verifica improvvisamente, in pochi giorni o settimane. Spesso si osserva una completa perdita della parola. Il lato operativo del pensiero è preservato. Nella metà dei bambini si riscontrano disturbi comportamentali, principalmente dal tipo di sindrome ipercinetica. Con l'età, le crisi epilettiche scompaiono, dall'età di 15-16 anni tutti i pazienti hanno notato un leggero miglioramento del linguaggio.

Come riconoscere la sindrome di Landau-Kleffner?

Algoritmo diagnostico (ICD-10)

• Una significativa perdita di linguaggio espressivo e ricettivo durante il periodo, che non supera i 6 mesi.
• Precedente normale sviluppo del linguaggio.
• Anomalie parossistiche dell'EEG, relative a uno o entrambi i lobi temporali, sono rilevate due anni prima e due anni dopo la perdita iniziale del linguaggio.
• L'udito rientra nei limiti normali.
• La conservazione del livello di intellettualità non verbale è all'interno della norma.
• L'assenza di qualsiasi condizione neurologica diagnosticata, se non di tenere conto delle anomalie dell'EEG e delle crisi epilettiche.
• Non mostrare un disturbo dello sviluppo generale.

Diagnostica differenziale

• Differenziazione di disturbo del linguaggio recettivo specifica si basa sulle dichiarazioni del periodo di normale sviluppo del linguaggio di manifestazione della malattia, il rilevamento di anomalie EEG parossistiche, relativi a uno o entrambi i lobi temporali che appaiono nei due anni prima di una perdita iniziale di parola.
• Dal momento che la maggior parte dei bambini sono sotto la supervisione di psichiatri in relazione con la sindrome iperdinamica, dopo le crisi v'è la necessità per la diagnosi differenziale di un disturbo ipercinetico, sulla base della storia clinica (in particolare l'inizio della malattia, dinamica, risultati), nonché i dati di esami clinici e strumentali di pazienti (gravità dei disturbi discorso ricettivo nei bambini con sindrome di Landau-Kleffner, presenza di anomalie parossistiche dell'EEG).

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Trattamento

All'inizio della malattia è possibile un effetto positivo dell'assunzione di glucocorticoidi. Durante tutta la malattia, si raccomandano anticonvulsivi. I farmaci di prima scelta sono carbamazepine, il secondo - lamotrigina. Durante la malattia, si raccomanda di condurre logopedia e psicoterapia familiare.

Quali previsioni ha la sindrome di Landau-Kleffner?

La capacità di ripristinare la parola dipende dall'età della manifestazione, dal momento di inizio della terapia antiepilettica e della logopedia. Nei 2/3 dei bambini persiste un difetto più o meno grave nel linguaggio ricettivo.