Sindrome di Churg-Strauss

Sindrome Chardzhev-Strauss - eosinofila infiammazione granulomatosa caratterizzata da necrotizzante sistemica navi piccolo panangiitom segmentale (arteriole e venule) con perivascolare infiltrazione eosinofila. I cambiamenti nei vasi sanguigni e negli organi portano alla formazione di numerosi infiltrati eosinofili nei tessuti e negli organi (specialmente nel tessuto polmonare), seguiti dalla formazione di granulomi perivascolari.

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Epidemiologia

Una malattia rara, rappresenta solo un quinto di tutto il gruppo vasculite di poliartrite nodulare. È più comune nelle persone di mezza età, ma ci sono casi di malattia nei bambini e negli anziani.

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Cause della sindrome di Chard-Strauss

L'eziologia di questa malattia non è chiara. Spesso, i pazienti possono identificare un'anamnesi allergica sfavorevole, il più spesso - l'allergia di medicina polivalente.

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Sintomi della sindrome di Chard-Strauss

I primi segni della malattia sono caratterizzati da reazioni allergiche infiammatorie: rinite, asma. Più tardi sviluppare eosinofilia, polmonite eosinofila (infiltrati polmonari eosinofili "volatile", una grave sindrome di bronco-ostruttiva), gastroenterite eosinofila. Nella fase avanzata dominare le manifestazioni cliniche della vasculite sistemica: mono periferica e polineurite, varie eruzioni cutanee, perdita del tratto gastrointestinale (dolore addominale, nausea, vomito, diarrea, meno sanguinamento, perforazione, ascite eosinofila). Danno articolare può manifestarsi artralgia o artrite, simile a quella in poliarterite nodosa. Coinvolgimento renale è rara e benigna, ma può sviluppare nefrite focale, che porta a ipertensione.

La patologia del cuore si trova in più della metà dei pazienti ed è la causa più frequente di morte. Lo spettro delle lesioni più diverse - spesso diagnosticato coronarica, spesso complicata da infarto del miocardio e miocardite (10-15%), cardiomiopatia dilatativa (14,3%), pericardite costrittiva, murale Fibroplastic endocardite Leffler (caratterizzata da fibrosi endocardica, lesioni dei muscoli papillari e corde , mitrale e tricuspide, formazione di trombi murali e conseguenti complicazioni tromboemboliche). Nel 20-30% dei pazienti si sviluppa insufficienza cardiaca congestizia. Possibile attaccamento di endocardite infettiva.

Diagnosi della sindrome di Chard-Strauss

Un caratteristico indicatore di laboratorio della sindrome di Chard-Strauss è l'ipereosinofilia ematica periferica (> 10 ⁹ L), ma la sua assenza non è una base per escludere questa diagnosi. È stata stabilita una correlazione tra il livello di eosinofilia e la gravità dei sintomi della malattia.

Altri indici di laboratorio sono anemia normocitica normocromica, leucocitosi, aumento della VES e concentrazione della proteina C-reattiva (CRP). Un tipico cambiamento è un aumento dei livelli sierici, ANCA, in particolare quelli che reagiscono con mieloperossidasi, in contrasto con ANCA, caratteristica della granulomatosi di Wegener.

Per la diagnosi delle lesioni cardiache, l'ecocardiografia è altamente efficace.

Criteri di classificazione per la sindrome di Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• Asma - difficoltà a respirare o rantoli diffusi all'espirazione.
• Eosinofilia - il contenuto di eosinofili> il 10% di tutti i leucociti.
• Un'allergia nella storia è un'anamnesi allergica sfavorevole sotto forma di pollinosi, rinite allergica e altre reazioni allergiche, ad eccezione dell'intolleranza al farmaco.
• Mononeuropatia, mononeuropatia multipla o polineuropatia per tipo di "guanti" o "calze".
• Gli infiltrati polmonari sono infiltrati polmonari migratori o transitori, diagnosticati mediante esame a raggi X.
• Sinusite - dolore nei seni paranasali o cambiamenti radiologici.
• Eosinofili extra-vascolari: accumulo di eosinofili nello spazio extravascolare (secondo i dati della biopsia).

La presenza di 4 o più criteri consente al paziente di diagnosticare la "sindrome di Chard-Strauss" (sensibilità - 85%, specificità - 99%).

La diagnosi differenziale viene eseguita con poliartrite nodulare (asma e malattie polmonari atipici), la granulomatosi di Wegener, polmonite eosinofila cronica e sindrome ipereosinofila idiopatica. Per la sindrome ipereosinofila idiopatica è caratterizzata da livelli elevati di eosinofili, mancanza di asma, allergoanamneza, ispessimento endocardico di 5 mm con lo sviluppo di cardiomiopatia restrittiva, resistenza al trattamento glkzhokortikoidami. Necrotico granulomatosi di Wegener cambia ENT combinato con eosinofilia e la malattia minima frequente renali; allergia e asma bronchiale si trovano, a differenza della sindrome di Chard-Strauss, non più spesso che nella popolazione.

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Trattamento della sindrome di Chard-Strauss

La base del trattamento è glucocorticoidi. Il prednisolone viene prescritto in una dose di 40-60 mg / die, l'annullamento del farmaco è possibile non prima di un anno dopo l'inizio del trattamento. Con un'efficacia insufficiente del trattamento con prednisolone o in una grave corrente a rapida progressione, utilizzare i citostatici - ciclofosfamide, azatioprina.

Prevenzione

A causa del fatto che l'eziologia della vasculite è sconosciuta, non viene eseguita alcuna prevenzione primaria.

Previsione della sindrome di Chard-Strauss

La prognosi della sindrome di Chard-Strauss dipende dal grado di insufficienza respiratoria, dalla natura dei disturbi cardiaci, dall'attività e dalla generalizzazione della vasculite; con una terapia adeguata, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell'80%.

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Case history

Per la prima volta la malattia fu descritta da J. Churg e L. Strauss nel 1951, i quali suggerirono che fosse basata su un'allergia. Fino a poco tempo fa la sindrome di Chard-Stross era considerata una variante asmatica della poliartrite nodulare e negli ultimi decenni era isolata in una forma nosologica indipendente.

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