Cause del prolasso della valvola mitrale

A seconda della causa di isolati primari prolasso della valvola mitrale (idiopatica, ereditaria, congenita), è una patologia indipendente in relazione a qualsiasi malattia causata da genetica e congenita o fallimento del tessuto connettivo. Prolasso della valvola mitrale quando STD differenziata (sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos (tipo I-III), osteogenesi imperfetta (I e tipo III), pseudoxantoma elastico, maggiore estensibilità pelle (cute Laha)) attualmente assegnato alle forme di realizzazione del primario prolasso della valvola mitrale .

Il prolasso secondario della valvola mitrale si sviluppa a seguito di eventuali malattie e rappresenta il 5% di tutti i casi di prolasso valvolare.

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Cause del prolasso della valvola mitrale secondaria

• Malattie reumatiche
• Cardiomiopatia.
• miocardite
• Cardiopatia ischemica
• Ipertensione polmonare primitiva.
• Aneurisma del ventricolo sinistro.
• Ferita del cuore
• Malattie ematologiche (malattia di von Willebrand, trombocitopatia, anemia falciforme).
• Mix dell'atrio sinistro.
• Miastenia.
• Sindrome di tireotossicosi.
• Cuore "atletico".
• Ginomastia primaria
• Malattie ereditarie (sindrome di Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Secondo la presenza di cambiamenti strutturali nelle falde della valvola mitrale, ci sono:

• prolasso classico della valvola mitrale (spostamento dell'ala> 2 mm, spessore della foglia> 5 mm);
• PMC non classico (spostamento lembo> 2 mm, spessore foglia <5 mm).

Dalla localizzazione del prolasso della valvola mitrale:

• PMK della foglia anteriore;
• PMK della foglia posteriore;
• PMK di entrambe le valvole (PMC totale).

Per grado di prolasso:

• prolasso del grado I: deflessione della valvola di 3-5 mm;
• prolasso di II grado: deflessione della valvola di 6-9 mm;
• prolasso III grado: deflessione della foglia superiore a 9 mm.

Dal grado di degenerazione mixomatosa dell'apparato valvolare:

• Degenerazione mixomatosa di 0 ° grado - non ci sono segni di coinvolgimento mixomatoso della valvola mitrale;
• La degenerazione mixomatosa di primo grado è minima. Ispessimento delle valvole mitrali (3-5 mm), deformazione arcuata dell'orifizio mitralico entro 1-2 segmenti, assenza di ostruzione dei legamenti;
• Degenerazione mixomatosa di II grado - moderata. Ispessimento di valvole mitralny (5-8 mm), allungamento di valvole, deformazione di contorno di orifizio di valvola mitralny durante parecchi segmenti. Allungamento degli accordi (comprese le singole lacune), moderato allungamento dell'anello mitrale, dislocazione delle valvole;
• Degenerazione mixomatosa di terzo grado - pronunciata. Ispessimento delle valvole mitrali (> 8 mm) e allungamento, profondità massima del prolasso delle valvole, accordi rotti multipli, espansione significativa dell'anello mitralico, nessuna piegatura delle valvole (inclusa significativa separazione sistolica). Sono possibili prolasso multiplo e dilatazione della radice dell'aorta.

Per caratteristiche emodinamiche:

• senza rigurgito mitralico;
• con rigurgito mitralico.

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Cause del prolasso della valvola mitrale primaria

Il verificarsi di primaria prolasso della valvola mitrale causato degenerazione mixomatosa dei lembi mitrale e altre strutture del tessuto connettivo della mitrale (accordo anulus fibroso) complesso - geneticamente determinato difetto sintesi del collagene, con conseguente interruzione della architettonica collagene fibrillare e strutture del tessuto connettivo elastici con accumulo di mucopolisaccaridi acidi (acido ialuronico, e Hopdroitin solfato) senza componente infiammatorio. Un gene specifico e difetti cromosomici, che determina lo sviluppo del PLA, non sono attualmente rilevati, ma individuato legato al MVP tre loci sui cromosomi 16p, 11R e 13q. Descritto due tipi di ereditarietà mixomatosa valvolare degenerazione: autosomica dominante (PMK), e più radi, accoppiato con cromosoma X (Xq28). Nel secondo caso malattia mixomatosa sviluppa valvola cardiaca (A-associata mixomatosa degenerazione della valvola, valvola displasia legata al sesso). Quando PMK contrassegnato sovraespressione sistema antigene HLA Bw35, riducendo così magnesio interstiziale e rottura del metabolismo del collagene.

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La patogenesi del prolasso della valvola mitrale

Nello sviluppo di prolasso della valvola mitrale ruoli principali cambiamenti strutturali ritirati flaps anulus, accordi associati a degenerazione mixomatosa seguita da una violazione della loro dimensione e posizione relativa. Quando si verifica la degenerazione mixomatosa ispessimento allentato spugnoso illustrativo strato mitrale dovuto all'accumulo di mucopolisaccaridi acidi assottigliamento e frammentazione dello strato fibroso, riducendo la sua resistenza meccanica. Sostituzione elastico tessuto fibroso dei lembi valvolari sulla struttura spugnosa deboli e anelastico conduce al rigonfiamento della foglia sotto la pressione del sangue nella cavità dell'atrio sinistro durante la sistole del ventricolo sinistro. Nel terzo caso si applica alla degenerazione mixomatosa dell'anello fibroso, facendolo espandere, e la corda con conseguente allungamento e assottigliamento. Il ruolo principale nel causare rigurgito mitrale, prolasso della valvola mitrale ritirata rigurgito effetti traumatici costanti di flusso turbolento in foglia modificata e dilatazione dell'anello mitrale. L'espansione dell'anello fibroso mitrale di più di 30 mm di diametro è tipico della degenerazione mixomatosa e serve come fattore di rischio per il rigurgito mitrale si verifica nel 68-85% dei pazienti con MVP. Il tasso di progressione dell'insufficienza mitralica determinata dalla gravità delle alterazioni strutturali e funzionali iniziali componenti dell'apparato valvola mitrale. Nel caso di un minore prolabirovapiya valvola mitrale non modificato o maloizmenennyh è un significativo aumento del grado di insufficienza mitralica può essere osservato per lungo tempo, mentre in presenza di un cuspidi sufficientemente marcate variazioni incluse corde tendinee e muscoli papillari, lo sviluppo di rigurgito mitrale è un carattere progressivo. Il rischio di emodinamicamente significativa insufficienza mitralica per 10 anni tra quelli con praticamente non modificato struttura PLA è solo 0-1%, mentre l'aumento della superficie e ispessimento dei lembi valvolari mitrale> 5 mm aumenta il rischio di rigurgito del 10-15%. Accordi degenerazione mixomatosa possono portare alla loro rottura a formare un "galleggiante" rigurgito mitralico acuto.

Il grado di prolasso della valvola mitrale dipende anche da alcuni parametri emodinamici: frequenza cardiaca e BWW ventricolare sinistro. Con un aumento della frequenza cardiaca e una diminuzione della BWW, le alette della valvola mitrale si avvicinano, il diametro dell'anello della valvola e la tensione della corda diminuiscono, portando a una proliferazione dei lembi valvolari. Un aumento del ventricolo sinistro BWW riduce la gravità del prolasso della valvola mitrale.