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Salute

Cause e patogenesi della glomerulonefrite poststreptococcica acuta

, Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024
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Prima glomerulonefrite post-streptococcica acuta è stata descritta Shick nel 1907. Egli ha osservato che c'è stato un periodo latente tra febbre e lo sviluppo di glomerulonefrite scarlatto e ha suggerito patogenesi comune di nefrite dopo la scarlattina e malattia da siero sperimentale. Dopo aver rivelato la causa streptococcica della scarlattina, la nefrite in via di sviluppo cominciò a essere considerata una risposta "allergica" all'introduzione di batteri. Sebbene ci siano stati identificati e caratterizzati specie nefritogennye di streptococco, la sequenza di reazioni che portano alla formazione di depositi immunitarie e infiammazione nel glomerulo, ancora non completamente esplorata. Molti ricercatori si sono concentrati sulla caratterizzazione di queste specie streptococchi nefritogennyh e dei loro prodotti, con conseguente avere tre teorie principali della patogenesi della glomerulonefrite post-streptococcica acuta.

Innanzitutto, i tipi nefritogeni di streptococchi producono proteine - endostreptozins - con determinanti antigenici unici che hanno un'affinità pronunciata per le strutture dei normali glomeruli renali. Dopo essere entrati nella circolazione, si legano a queste parti dei glomeruli e diventano antigeni "impiantati", che possono attivare direttamente il complemento e con cui gli anticorpi antistreptococcici si legano formando complessi immunitari.

La seconda ipotesi suggerisce la possibilità di danneggiare la neuraminidasi, secreta dagli streptococchi, molecole di IgG normali che, a causa di ciò, diventano immunogeniche e si depositano nei glomeruli intatti. Queste IgG cationiche, prive di acidi sialici, diventano antigeni "impiantati" e, legandosi all'anti-IgG-AT (essendo un fattore reumatoide), formano immunocomplessi. Recentemente, è in discussione la possibilità di mimetismo antigenico tra streptococchi nefritogenici e antigeni di glomeruli renali normali. Questa ipotesi comporta lo sviluppo di anticorpi antistreptococcici che interagiscono con determinanti antigenici normalmente situati all'interno delle membrane dei glomeruli basali. Si ritiene che possa essere anticorpi delle proteine M, dal momento che sono queste proteine a distinguere le forme nefritogene di streptococchi da quelle non renogeniche.

In pazienti con glomerulonefrite post-streptococcica acuta rilevati anticorpi reagiscono con gli antigeni di membrana di Streptococcus M tipo 12, e dato che questi anticorpi sono assenti in pazienti con faringite streptococcica senza nefrite, hanno ritenuto responsabile dello sviluppo di glomerulonefrite. Nefritogennye assunto proprietà e proteine di superficie di Streptococcus M tipo 6, che si legano selettivamente ai proteoglicani porzioni ricche membrana basale glomerulare. Da nefritogennyh streptococchi isolato antigene con MB 40-50 mila. Da e un PI 4,7, denominato preabsorbiruyuschim endostreptozinom o antigene solubile (a causa della sua capacità di assorbire gli anticorpi da siero convalescenza). Titoli di anticorpi elevati a questo antigene sono stati riscontrati nel 70% dei pazienti con glomerulonefrite poststreptococcica acuta.

Infine, isolato Streptococcus proteasi cationico, che è epitopi comuni alla membrana basale glomerulare umana e il risultato è stato pirogenica streptococcica (erythrogenic) endotossina D. Cationica antigeni molto probabilmente nefritogeny quanto possono facilmente penetrare attraverso la barriera di filtrazione a carica negativa e sono localizzate nello spazio subepiteliale. La risposta anticorpale al streptococchi cationico proteasi (spesso indirizzato al suo predecessore -. Zimogeno con MB 44.000 Da e pi 8,3) si trova nel 83% dei pazienti con glomerulonefrite post-streptococcica acuta, ed è un molto migliore marcatore della malattia di anticorpi contro il DNA a AZE , ialuronidasi o streptochinasi.

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Cambiamenti morfologici nella glomerulonefrite poststreptococcica acuta

In quei casi in cui la diagnosi non è chiara, per chiarire la causa della glomerulonefrite poststreptococcica acuta, viene eseguita una biopsia renale. Nei pazienti con un livello nefrosico di proteinuria nella biopsia renale, il mesangiocapillare può essere più spesso rilevato rispetto alla glomerulonefrite poststreptococcica acuta. La demarcazione precoce di queste due malattie è estremamente necessaria, poiché per la glomerulonefrite mesangiocapillare, specialmente nei bambini, viene utilizzato un approccio terapeutico completamente diverso: una terapia immunosoppressiva "aggressiva".

Quadro morfologico della glomerulonefrite proliferativa acuta diffusa post-streptococcica

Infiammazione

Proliferazione

Depositi immuni

All'inizio della malattia - i glomeruli si infiltrano neutrofili polimorfonucleati, eosinofili, macrofagi ("fase di essudazione") All'apice della malattia - macrofagi

Intra-Caminoid: spesso

Mezza luna: più spesso focale, meno comune

IgG, C3, properdin, diffuse di tipo granulare depositi ( "cielo stellato" nelle prime fasi; "corona" - in seguito), "gobbe" subepiteliali, depositi subendoteliali e mesangiali

Si osservano i cambiamenti più diffusi nel materiale di biopsie effettuate all'inizio della malattia: glomeruli ipercellularità con vari gradi di infiltrazione di anse capillari e zona mesangiale di leucociti polinucleari, monociti e eosinofili. Nei casi di predominanza della proliferazione delle cellule mesangiali ed endoteliali, viene usato il termine "nefrite proliferativa". Nei casi in cui la prevalenza di infiltrazione dei leucociti polinucleon, viene utilizzato il termine "glomerulonefrite essudativa". Quando espresso parietale proliferazione epiteliale e l'accumulo di monociti nello spazio extracapillare diagnosticato glomerulonefrite extracapillare (con glomerulonefrite "mezzaluna"). In questo caso, di solito si osservano semilune focali e segmentali; extracapillare diffusa glomerulonefrite con semilune formare più del 50% dei glomeruli rara e presagire una prognosi infausta.

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