Malattia di Schönlein-Henoch: cause e patogenesi

Le cause della porpora Shonlein-Tenoch sono associate a infezioni, allergie alimentari, intolleranza alle droghe e consumo di alcol. Nella maggior parte dei casi, la malattia è preceduta da infezione nasofaringea o intestinale. Lo sviluppo della vasculite emorragica è associato a numerosi batteri e virus. La relazione della malattia con l'infezione causata da streptococchi e stafilococco, citomegalovirus, parvovirus B19, virus dell'immunodeficienza umana è stata più chiaramente tracciata. Meno spesso si nota l'associazione con i batteri del gruppo intestinale, iersinia, micoplasmi.

Viene descritto lo sviluppo di Shonlein-Genoch viola dopo l'uso di alcuni farmaci, inclusi vaccini e sieri, antibiotici (penicillina), diuretici tiazidici, chinidina.

La patogenesi della viola Schoenlein-Henoch non è completamente compresa. Attualmente, un ruolo patogeno importante è svolto da IgA, i suoi polimeri macromolecolari e i complessi immunitari contenenti IgA. È stato stabilito che il 40-50% dei pazienti aumentata concentrazione di IgA nel sangue, soprattutto aumentando le forme polimeriche di IgA isotipo _r In alcuni casi questi IgA, esibiscono proprietà fattore reumatoide, anticorpi al citoplasma dei neutrofili, formano complessi con fibronectina. La ragione per aumentare IgA è l'aumento sua sintesi, e riducendo il gioco può risultare in una struttura di IgA biochimica difettoso, allungando così la durata di circolazione di IgA-polimeri e IgA-contenenti complessi immuni nella circolazione sistemica.

Lo sviluppo di glomerulonefrite in emorragica vasculite associata deposizione mesangiale IgA glomerulare contenenti complessi immuni e successiva attivazione del complemento per via alternativa. Viene anche discussa la possibilità di formare complessi immuni in situ. A favore di quest'ultima meccanismo è dimostrato dalla presenza di depositi mesangiali di IgA in pazienti con livelli normali nel sangue, la mancanza di IgA contenenti immunocomplessi nei glomeruli della maggior parte degli individui affetti da HIV con un elevato livello di plasma IgA polimerico. Sulla base di questi fatti, è stato suggerito che esiste un meccanismo che facilita la deposizione di IgA nei glomeruli. Come tale meccanismo, viene considerato il difetto attualmente stabilito della glicosilazione delle molecole di IgA con porpora di Schonlein-Henoch. Il risultato può cambiare la struttura IgA, che a sua volta dà sua interazione con proteine recettori mesangiali matrice sulla superficie delle cellule mesangiali, complementare (modificato IgA, formata a seguito di glicosilazione anormale più attiva efficace complemento del normale) causando deposizione di immunocomplessi con conseguente danno al glomerulo.

Concentrazione cambiamenti IgA nel sangue, la presenza delle sue forme polimeriche e IgA-contenenti depositi nei glomeruli dei reni e le caratteristiche cliniche e morfologiche glomerulonefrite con Johann Lukas Schönlein, Henoch non differiscono da quelle di IgA nefropatia. In relazione a ciò, sono ancora in corso discussioni sulla possibilità di considerare la malattia di Berger come una forma renale locale di porpora Schonlein-Henoch. Recentemente, discutere un possibile ruolo nella patogenesi di Johann Lukas Schönlein infiammazione Henoch-cronica della parete intestinale, a causa, a quanto pare, una violazione della sua funzione del sistema immunitario locale. La base di questa ipotesi è stabilito in recenti studi guadagno permeabilità intestinale alle macromolecole durante esacerbazione e rilevando il rapporto tra la permeabilità della mucosa intestinale ed il grado di infiltrazione da linfociti quest'ultimo.

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Patologia della malattia di Shenlen-Henoch

I cambiamenti morfologici nei reni con porpora di Schönlein-Henoch sono vari.

Il più spesso, l'immagine di glomerulonefrit mesangioproliferative focale o diffusa è annotata.

Meno endokapillyarny comune diffusa glomerulonefrite proliferativa, che è caratterizzato da una combinazione di intensa proliferazione mesangiale con maggiore matrice mesangiale, la presenza di leucociti nel lume dei capillari e delle lesioni glomerulari raddoppiando la membrana basale glomerulare.

Una piccola percentuale di pazienti rivela diffondere glomerulonefrite proliferativa con proliferazione endokapillyarnoy e extracapillare, in cui a seconda della gravità del danno, insieme a diffondere modifiche proliferative, formazione di semilune punto inferiore o superiore al 50% dei glomeruli e glomerulonefrite mesangiocapillare.

I cambiamenti tubulo-interstiziali nelle prime fasi della malattia sono espressi in minima parte, in momenti successivi sono rappresentati da atrofia canalare e sclerosi interstiziale, che si correla con la gravità della patologia glomerulare. Negli adulti, a differenza dei bambini, si riscontrano spesso arteriosclerosi e ialinosi arteriolare.

La microscopia ad immunofluorescenza in pazienti con porpora di Shonlein-Genoch rivela depositi granulari diffusi, contenenti principalmente IgA, nel mesangio. Questi depositi possono quindi penetrare nella parete del capillare, situata subendoteliale. La localizzazione subepiteliale dei depositi è estremamente rara. In alcuni casi, vengono rilevati depositi di IgG in combinazione con IgA. Quasi tutti i pazienti di IgA nefrite con viola Johann Lukas Schönlein-Henoch trovati depositi NW, oltre l'80% dei casi - depositi di fibrinogeno nel mesangio, indicando che la coagulazione intravascolare locali nei glomeruli renali.