Epatite autoimmune: diagnosi

Diagnosi di laboratorio di epatite autoimmune

1. Analisi del sangue generale: normocitica, anemia normocromica, leucopenia indistintamente espressa, trombocitopenia, aumento della VES. A causa dell'emolisi autoimmune espressa, è possibile un alto grado di anemia.
2. L'analisi generale delle urine: potrebbe esserci la comparsa di proteinuria, microembruria (con sviluppo di glomerulonefrite); quando l'ittero si sviluppa, la bilirubina appare nelle urine.
3. Esame del sangue biochimico: rivela i segni di una malattia molto attiva; Iperbilirubinemia con aumento delle frazioni di bilirubina coniugata e non coniugata; aumento dei livelli ematici di specifici enzimi epatici (fruttosio-1-fosfataldolasi, arginasi); diminuzione del contenuto di albumina e un aumento significativo della y-globulina; aumento di timolo e riduzione dei campioni di prova. Oltre all'iperbilirubinemia dell'ordine di 2-10 mg% (35-170 mmol / l), vi è un livello di γ-globulina sierica molto elevato, che è più di 2 volte il limite superiore della norma. L'elettroforesi rivela gammopatia policlonale, occasionalmente monoclonale. L'attività delle transaminasi sieriche è molto alta e di solito supera la norma di oltre 10 volte. Il livello di albumina nel siero rimane entro i limiti della norma fino agli stadi finali dell'insufficienza epatica. Durante il decorso della malattia, l'attività delle transaminasi e il livello di y-globulina diminuiscono spontaneamente.
4. Analisi immunologiche del sangue: diminuzione del numero e della capacità funzionale dei linfociti T-soppressori; l'apparizione di complessi immuni circolanti e abbastanza spesso - gabbie di lupus, fattore antinucleare; aumento del contenuto di immunoglobuline. Può esserci una reazione di Coombs positiva, rivela anticorpi ai globuli rossi. I più caratteristici sono i tipi HLA di B8, DR3, DR4.
5. Marcatori sierologici di epatite autoimmune.

È stato ora stabilito che l'epatite autoimmune è una malattia eterogenea nelle sue manifestazioni sierologiche.

Esame morfologico del fegato nell'epatite autoimmune

Per l'epatite autoimmune è caratterizzata da grave infiltrazione di zone portali e periportali di linfociti, plasmacellule, macrofagi, oltre a passo e necrosi ponte in lobuli epatici.

Criteri diagnostici per l'epatite autoimmune

1. Epatite cronica attiva con marcata infiltrazione linfocitica e plasmacellulare delle zone portali e periportali, necrosi a gradini ea ponte di lobuli epatici (studio morfologico di campioni bioptici).
2. Decorso progressivo progressivo della malattia ad alta attività di epatite.
3. Assenza di marcatori di epatite B, C, D.
4. Rilevazione nel sangue di autoanticorpi per levigare i muscoli e gli anticorpi antinucleari all'epatite autoimmune di tipo 1; anticorpi ai microsomi epatico-renali nell'epatite autoimmune di tipo 2; anticorpi contro l'antigene epatico solubile nell'epatite autoimmune di tipo 3, così come le cellule del lupus.
5. Espressioni extraepatiche del sistema espresso della malattia.
6. Efficacia della terapia con glucocorticoidi.
7. Principalmente ragazze, ragazze, giovani donne sotto i 30 anni, per lo più donne della fascia di età più avanzata dopo la menopausa sono malate.

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Classificazione dell'epatite cronica autoimmune basata sullo spettro degli autoanticorpi circolanti

Alcuni tipi di epatite autoimmune hanno motivi connessi con altri agenti noti, come tienile acido (diuretico), o malattie, come l'epatite C e D. In generale chiaramente stabilito, esistono un quadro clinico luminosa in pazienti con epatite autoimmune ad eziologia sconosciuta, per lui una più alta attività delle transaminasi sieriche e un livello di y-globulina è caratteristica; i cambiamenti istologici nel tessuto epatico indicano un'attività più elevata rispetto ai casi con eziologia conosciuta e la risposta alla terapia con corticosteroidi è migliore.

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Epatite cronica autoimmune di tipo I

L'epatite cronica autoimmune di tipo I (precedentemente chiamata lupoid) è associata ad alti titoli di anticorpi circolanti al DNA e alla muscolatura liscia (actina).

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Epatite cronica autoimmune di tipo II

L'epatite cronica autoimmune di tipo II è associata ad autoanticorpi LKM I. È suddivisa in sottotipi IIa e IIb.

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Epatite cronica autoimmune di tipo IIa

Gli anticorpi LKM I si trovano in titoli alti. Questo tipo è associato a una forma grave di epatite cronica. Altri autoanticorpi sono solitamente assenti. La malattia è più colpita dalle ragazze e può essere combinata con diabete di tipo 1, vitiligine e tiroidite. Nei bambini, la malattia può essere fulminante. Nel trattamento dei corticosteroidi ha ricevuto una buona risposta.

L'antigene principale è il citocromo, appartenente al sottogruppo P450-2D6.

Nell'epatite cronica autoimmune di tipo IIa, si possono trovare anticorpi contro l'antigene epatico solubile, ma questo non fornisce una base per isolare un particolare gruppo di pazienti con epatite autoimmune.

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Epatite cronica autoimmune di tipo IIb

Anticorpi LKM I si trovano anche in alcuni pazienti con infezione cronica da HCV. Ciò può essere dovuto alla generalità degli antigeni (mimetismo molecolare). Tuttavia, un'analisi più dettagliata delle proteine microsomiali mostrato che LKM I autoanticorpi in pazienti con epatite C sono state dirette contro i siti antigenici R450-11D6 proteine diverse da quelle in pazienti con epatite autoimmune in pazienti LKM-positivi.

Acido tienilico Un'altra variante di LKM (II), rilevata mediante immunofluorescenza, è stata trovata in pazienti con epatite causata da uso dell'acido tienilico diuretico attualmente vietato per uso clinico, che è stato risolto in modo indipendente.

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Epatite cronica D

Alcuni pazienti con infezione cronica a causa dell'HDV hanno autoanticorpi circolanti LKM HI. L'obiettivo microsomiale è l'uridina difosfato glutamiltransferasi, che svolge un ruolo importante nell'eliminazione delle sostanze tossiche. L'effetto di questi autoanticorpi sulla progressione della malattia non è specificato.

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Cirrosi biliare primitiva e colangiopatia immunitaria

Queste sindromi colestasi hanno i propri marcatori, che nel caso di cirrosi biliare primaria presentati nel siero di anticorpi mitocondriali e immunitario quando holangiopatii - anticorpi anti DNA e actina.

Epatite autoimmune cronica (tipo I)

Nel 1950, Waldenström descrisse l'epatite cronica, che si verifica principalmente nei giovani, specialmente nelle donne. Da questo momento la sindrome ha avuto nomi diversi, che però si sono rivelati infruttuosi. Per non essere basata su uno qualsiasi dei fattori (eziologia, sesso, età, cambiamenti morfologici), che, peraltro, non si discostano costanza, è stato preferito al termine "epatite autoimmune cronica." La frequenza di utilizzo di questo termine diminuisce, il che può essere dovuto al rilevamento più efficace di altre cause di epatite cronica, ad esempio, prendendo farmaci, epatite B o C.

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Diagnosi differenziale di epatite autoimmune

Per chiarire il problema della presenza di cirrosi può richiedere una biopsia epatica da puntura.

La differenziazione con l'epatite B cronica è mediata dall'identificazione dei marcatori dell'epatite B.

Nei pazienti non trattati con epatite cronica e anticorpi anti-HCV, possono essere rilevati autoanticorpi tissutali in circolo. Alcuni test della prima generazione danno risultati falsi positivi a causa dell'alto livello di globuline sierica, ma a volte anche i test di seconda generazione mostrano un risultato positivo. I pazienti con infezione cronica da HCV possono avere anticorpi LKM II circolanti.

La distinzione con la malattia di Wilson è di vitale importanza. La storia familiare della malattia del fegato è di grande importanza. All'inizio della malattia di Wilson, si osservano spesso emolisi e ascite. È desiderabile esaminare la cornea con una lampada a fessura per rilevare l'anello Kaiser-Fleischer. Questo dovrebbe essere fatto in tutti i pazienti di età inferiore ai 30 anni con epatite cronica. Il contenuto ridotto di rame e ceruloplasmina nel siero e una maggiore concentrazione di rame nelle urine confermano la diagnosi. Il contenuto di rame nel fegato è aumentato.

È necessario escludere la natura medicinale della malattia (assunzione di nitrofurantoina, metildopa o isoniazide).

L'epatite cronica può essere associata a colite ulcerosa non specifica. Questa combinazione deve essere differenziata con colangite sclerosante, che di solito aumenta l'attività della fosfatasi alcalina e la mancanza di anticorpi sierici per lisciare i muscoli. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica è di importanza diagnostica.

Malattia epatica alcolica Per la diagnosi, è importante avere un'anamnesi, uno stigma di alcolismo cronico e un grande fegato doloroso. Esame istologico rivela una steatosi epatica (raramente combinata con epatite cronica), ialina alcolica (polpaccio Mallory), infiltrazione focale di leucociti polimorfonucleati e massima sconfitta zona 3.

L'emocromatosi deve essere esclusa determinando il ferro nel siero.

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