Diagnosi di danno renale con granulomatosi di Wegener

Diagnosi di laboratorio della granulomatosi di Wegener

In pazienti con granulomatosi di Wegener ha identificato diversi cambiamenti laboratorio non specifici: aumento della velocità di eritrosedimentazione, leucocitosi, trombocitosi, anemia normocromica, in una piccola percentuale di casi, eosinofilia. Caratteristica della disproteinemia con aumento del livello delle globuline. Nel 50% dei pazienti viene rilevato il fattore reumatoide. Il principale marker diagnostico della granulomatosi di Wegener è l'ANCA, il cui titolo è correlato al grado di attività vasculitica. Nella maggior parte dei pazienti viene rilevato c-ANCA (a proteinasi-3).

Diagnosi differenziale della granulomatosi di Wegener

La diagnosi della granulomatosi di Wegener non causa difficoltà in presenza di una classica triade di segni: danni al tratto respiratorio superiore, ai polmoni e ai reni, specialmente quando viene rilevato ANCA nel siero. Tuttavia, in media nel 15% dei pazienti, il test per gli anticorpi al citoplasma dei neutrofili dà un risultato negativo. Per questo motivo, per la diagnosi della granulomatosi di Wegener, l'esame morfologico di organi e tessuti è di grande importanza.

• Nei pazienti con infezione del tratto respiratorio, una biopsia della mucosa nasale e dei seni paranasali è molto istruttiva, in cui vengono rilevati granulomi necrotizzanti, sebbene in alcuni casi venga rilevata solo un'infiammazione non specifica. Un grande aiuto nella diagnosi della malattia può anche essere la biopsia della pelle, dei muscoli, dei nervi, se necessario - la luce.
• Renale biopsia è indicato per tutti i pazienti con granulomatosi di Wegener con segni clinici di glomerulonefrite. Oltre a stabilire una diagnosi istologica (maloimmunny glomerulonefrite necrotizzante), questa procedura permette di definire la strategia di trattamento e la prognosi, che è particolarmente importante per i pazienti ammessi sotto la supervisione di un nefrologo con insufficienza renale clinico (sangue creatinina superiore a 440 mmol / l), che si è sviluppata a volte in pochi mesi dalla insorgenza della malattia. In questo caso, solo da biopsia renale può essere distinto glomerulonefrite rapidamente progressiva con elevata attività (in cui la richiesta terapia immunosoppressiva aggressiva, che deve essere effettuata partendo emodialisi) da insufficienza renale all'ultimo stadio con glomerulosclerosi diffusa in cui il trattamento immunosoppressivo già poco promettente.

La diagnosi differenziale della granulomatosi di Wegener con danno renale viene eseguita con altre malattie che si verificano con lo sviluppo della sindrome renale e polmonare.

Cause della sindrome polmonare renale

• Sindrome di Goodpasture
• La granulomatosi di Wegener
• Poliarterite nodulare
• Poliangite microscopica
• Sindrome di Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Genova
• Vasculite crioglobulinemica
• Lupus eritematoso sistemico
• Sindrome antifosfolipidica
• Polmonite con:
  • glomerulonefrite poststreptococcica acuta;
  • nefrite interstiziale acuta da farmaci;
  • glomerulonefrite in pazienti con endocardite infettiva subacuta;
  • necrosi tubulare acuta.
• Granulomatosi linfomatoide
• Tumori primari o metastatici dei reni e dei polmoni
• Tromboembolismo dell'arteria polmonare con trombosi venosa renale, sindrome nefrosica complicata
• sarcoidosi
• Polmone Uremico

Uno dei problemi di diagnosi differenziale è la delineazione della granulomatosi di Wegener e di altre forme di vasculite sistemica che si verificano con sintomi clinici simili.

Rapidamente glomerulonefrite progressiva entro granulomatosi di Wegener dovrebbe essere differenziato da glomerulonefrite rapidamente progressiva senza caratteristiche extrarenale vasculite, che è anche maloimmunnym glomerulonefrite ANCA-associata e la forma renale locale considerato di vasculite. In connessione con l'identità di marcatori morfologici e sierologici della stessa diagnosi differenziale in questi casi è complicato, che, tuttavia, non è sempre importante, perché la strategia di trattamento è la stessa (immediato, anche prima dei risultati delle istologici e sierologici studi, glucocorticoidi e citostatici).

La diagnosi differenziale della granulomatosi di Wegener richiede anche la necessità di distinguere tra danni ai polmoni in questa forma di vasculite sistemica con infezioni respiratorie opportunistiche, principalmente tubercolosi e aspergillosi, cui lo sviluppo viene spesso osservato nel trattamento di agenti immunosoppressivi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]