Microangiopatia trombotica: diagnosi

Diagnosi di laboratorio di microangiopatia trombotica

La diagnosi di microangiopatia trombotica consiste nell'identificare i principali marcatori di questa malattia: anemia emolitica e trombocitopenia.

L'anemia si sviluppa nel periodo da 1 a 3 settimane dall'esordio della malattia, nella maggior parte dei pazienti è significativamente espressa e nel 75% dei casi richiede trasfusioni di sangue. Nei pazienti con sindrome emolitica uremica, il livello medio di emoglobina è 70-90 g / l, sebbene sia possibile ridurlo rapidamente a 30 g / l. La gravità dell'anemia non è correlata al grado di insufficienza renale acuta. Elevata reticolocitosi, aumento del livello di bilirubina non coniugata, diminuzione dell'aptoglobina nel sangue indicano la presenza di emolisi. Il marker più sensibile di emolisi, direttamente correlato con la sua gravità, è un aumento dei livelli di LDH. Tuttavia, con la microangiopatia trombotica, l'aumento dell'attività LDH è dovuto non solo al rilascio dell'enzima dagli eritrociti, ma anche al danno d'organo ischemico. La natura microangiopatica dell'emolisi in HUS / TTP è confermata dalla reazione negativa di Coombs e dalla rilevazione di eritrociti deformati e alterati (schizociti) nello striscio di sangue periferico.

La trombocitopenia è più pronunciato con porpora trombotica trombocitopenica che con la sindrome emolitica uremica. L'insorgenza di porpora trombotica trombocitopenica, il numero di piastrine spesso ridotta a 20 000 a 1 mm quando emolitica-uremica - tipicamente fino a 30 000 000-100 1 L, anche se è possibile in una normale quantità di piastrine del sangue. La trombocitopenia persiste per 7-20 giorni, ma la sua gravità e durata non sono correlate con la gravità della malattia. Studio funzione piastrinica rivela violazioni di adesione e l'aggregazione in vitro, riducendo la durata della loro vita, nonché segnali di attivazione in vivo: un aumento dei livelli plasmatici di 4 piastrine fattore beta tromboglobulina, serotonina. La disfunzione piastrinica può persistere anche dopo la normalizzazione del loro numero.

Nei pazienti con una tipica sindrome emolitico-uremica, si osserva una leucocitosi con uno spostamento della formula a sinistra, la cui gravità è un fattore prognosticamente sfavorevole.

A HUS / TTP rivelano cambiamenti nel sistema di coagulazione di sangue - aumentano in prodotti di degradazione di fibrin, allungamento di tempo di trombina. La concentrazione di fibrinogeno è solo leggermente ridotta nell'insorgenza della malattia (che indica un consumo inferiore di trombociti rispetto alle piastrine), e quindi si normalizza e addirittura aumenta. Il tempo di tromboplastina parziale attivato e il tempo di protrombina rimangono entro i limiti normali, confermando la rarità dello sviluppo della sindrome DIC nella microangiopatia trombotica.

Diagnosi differenziale della microangiopatia trombotica

Bambini malati di sindrome emolitico-uremica postdiareynym per chiarire la diagnosi della biopsia renale trombotica microangiopatia non è mostrata in connessione con l'immagine tipica clinica e la possibilità di un recupero completo. Quando porpora trombotica trombocitopenica e forme atipiche di sindrome esame morfologico emolitica-uremica del tessuto renale necessarie per verificare la diagnosi e diagnosi differenziale con altre nefropatie verificano con progressivo deterioramento della funzione renale. Sindrome emolitico-uremica e trombotica porpora trombocitopenica devono essere differenziate l'una dall'altra. Inoltre, microangiopatia trombotica dovrebbe essere differenziato da glomerulonefrite rapidamente progressiva, sepsi con insufficienza multipla d'organo, ipertensione maligna, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia nefropatia acuta, sindrome da antifosfolipidi catastrofica.

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