Sindrome di Tourette: sintomi

I sintomi della sindrome di Tourette

Le zecche comprendono un vasto repertorio di atti motori o vocali, che il paziente sente violenti. Tuttavia, possono essere ritardati dalla forza di volontà per un po '. La misura in cui i tic possono essere ritardati varia a seconda della gravità, del tipo e delle caratteristiche temporali. Molti tic semplici ed eseguiti rapidamente (ad esempio, movimenti lampeggiare rapidamente successive o contrazioni della testa) non possono essere controllati, mentre altri tic, che ricordano più movimenti volontari, come si verificano in risposta a un'urgenza interna, possono essere trattenuti. Alcuni pazienti cercano di mascherare i tic. Ad esempio, un adolescente che graffia il perineo può sostituire tocchi socialmente più accettabili all'addome. Nel corso del tempo, la localizzazione dei tic e le loro variazioni di gravità - alcuni tic possono improvvisamente scomparire o essere sostituiti da altri. Tali cambiamenti a volte causano l'impressione erronea che i pazienti siano in grado di eliminare arbitrariamente alcuni tic ed eseguire altri. Un'indagine sui pazienti ha mostrato che circa il 90% di loro ha una sensazione spiacevole prima degli insegnamenti, il che costringe i pazienti a compiere un'azione o produrre un suono e può essere designato come un impulso imperativo.

L'intensità delle zecche può essere influenzata da una serie di fattori. Durante il sonno, le zecche diminuiscono, ma non scompaiono completamente. I tic diventano spesso più evidenti in uno stato di rilassamento (ad esempio, se il paziente a casa sta guardando la televisione), così come durante lo stress. Le zecche possono diminuire in modo significativo e persino scomparire se il paziente è concentrato su qualsiasi attività. Ad esempio, un chirurgo descrizione (fino a che durante il funzionamento), questo famoso scrittore inglese e il neurologo Oliver Sacks (1995):" ... Le sue mani sono costantemente in movimento. Toccò continuamente (ma mai completamente) la sua spalla non sterilizzata, l'assistente, lo specchio, fece movimenti improvvisi con il suo torso, toccò i suoi colleghi con il piede. Sentito una raffica di vocalizzazioni - "Uh-oh" - come se da qualche parte nelle vicinanze era un enorme gufo Dopo l'elaborazione del campo chirurgico, Bennett prese il coltello ha fatto un taglio netto ordinata - non vi era alcuna traccia di ogni movimento eccessivo di tic. Le mani si muovevano rigorosamente secondo il ritmo dell'operazione. Passarono venti minuti, cinquanta, settanta, cento. L'operazione è stata difficile: ha dovuto fasciare i vasi sanguigni, i nervi per trovare - ma le azioni del chirurgo erano abili, verificato, e il minimo accenno di sindrome di Tourette ... "

Disturbi concomitanti

Nei pazienti con sindrome di Tourette, vengono spesso rilevati disturbi comorbili, che sono un fattore importante nel disadattamento dei pazienti. Tuttavia, nonostante numerosi ostacoli, molti pazienti ottengono successo nella vita. Un esempio eccellente è Samuel Johnson, una delle personalità più importanti della letteratura inglese del diciottesimo secolo. Ha sofferto di una grave sindrome di Tourette con sintomi marcati ossessivo-compulsivi. Aveva anche azioni autoaggressive e sintomi di depressione.

Rimane discutibile se considerare i disordini concomitanti come parte integrante del quadro clinico della sindrome di Tourette o solo come condizioni di comorbidità. I dati sull'associazione genetica di DOC con la sindrome di Tourette indicano che i sintomi ossessivo-compulsivi sono una componente integrante della malattia. Ci sono ragioni per credere che le azioni autoaggressive e alcuni casi di DVN dovrebbero essere inclusi nello spettro delle manifestazioni cliniche della sindrome di Tourette. Nei pazienti con sindrome di Tourette, vengono spesso rilevati disturbi di personalità, disturbi affettivi, disturbi d'ansia non correlati al disturbo ossessivo-compulsivo, disturbi del sonno, disturbi dell'apprendimento, disturbi foniatrici.

Recenti studi con metodi di valutazione standardizzati e specifici criteri diagnostici hanno dimostrato che circa il 40-60% dei pazienti con sindrome di Tourette presenta sintomi ossessivo-compulsivi. Secondo dati epidemiologici, l'OCD si trova nel 2-3% dei soggetti nella popolazione, quindi l'alta prevalenza di questi sintomi nei pazienti con sindrome di Tourette non può essere spiegata semplicemente da una combinazione accidentale delle due malattie. Gli studi hanno dimostrato che l'OCD è più spesso rilevato quando le madri di pazienti con sindrome di Tourette subiscono stress durante la gravidanza, così come nei pazienti maschi con complicanze durante il parto. La sintomatologia ossessivo-compulsiva nella sindrome di Tourette è un fenomeno dipendente dall'età: i sintomi si intensificano nell'adolescenza e nell'adolescenza, quando i tic tendono a indebolirsi. Le compulsioni più comuni nei pazienti con sindrome di Tourette includono un resoconto ossessivo, mettendo le cose in ordine o allineando gli oggetti in una determinata sequenza, sfregando le loro mani, toccando, cercando di ottenere una simmetria assoluta. Caratterizzati da timori di OCD di inquinamento e rituali associati alla purificazione, sono osservati meno spesso.

Come già indicato, la differenziazione tra alcune compulsioni e tic può causare difficoltà. È consuetudine classificare un'azione come una compulsione se viene eseguita al fine di neutralizzare il disagio causato dal pensiero precedente (ossessione). Ma bisogna tenere conto del fatto che alcuni pazienti con le zecche "retrodatate" presentano una "ossessione" per spiegare le loro azioni incontrollabili. D'altra parte, i movimenti di zecca possono essere successivamente inclusi nel repertorio di compulsioni del paziente. Per esempio, abbiamo osservato un paziente di 21 anni, all'età di otto anni che aveva tic come un battito di ciglia, che ha dichiarato che ci dovrebbe lampeggiare esattamente 6 volte, per sbarazzarsi di l'immagine orribile della morte. A volte il segno di spunta può essere trovato in un contesto - se il movimento è accompagnato da altri movimenti, che appartengono alle zecche non è in dubbio, poi entrambi probabilmente ha un tic in natura. In ogni caso tikopodobnye compulsioni (ad esempio, lampeggiante, toccando, maschiatura) e alcuni tic motori complessi si trovano al punto "crossing" OCD e la sindrome di Tourette, che è estremamente difficile tentare di separarli a livello clinico.

I sintomi di DVG - iperattività, disattenzione, impulsività - sono rilevati in circa il 50% dei pazienti con sindrome di Tourette e si manifestano spesso prima dell'inizio dei tic. Un bambino con una sindrome di Tourette lieve o grave, di regola, dà l'impressione di disattento, pignolo, impulsivo, quindi è difficile identificare i sintomi del DVG in tale paziente. Fino ad ora, non è chiaro se il DVG sia una delle manifestazioni della sindrome di Tourette o solo un disturbo comorbido. Gli scienziati hanno identificato due tipi di sindrome di Tourette con comorbidità DVG in uno di loro DVG è indipendente dalla sindrome di Tourette, l'altro - DVG è secondario alla sindrome di Tourette. Alcuni ricercatori hanno riferito che la presenza di DVG presagisce un alto rischio di tic grave e la presenza di altri disturbi comorbili. I bambini con DVG e sindrome di Tourette spesso incontrano maggiori difficoltà nel controllare i propri impulsi, compresi quelli aggressivi. L'aggressività può essere accompagnata da episodi imprevedibili di rilassamento affettivo, provocati dalla frustrazione o dal ridicolo dei pari o dei parenti. Secondo uno degli studi, con una combinazione di OCD e DVG, attacchi più frequenti di rabbia.

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Il corso della sindrome di Tourette

L'età media dell'inizio dei tic motori è di 7 anni. Con il progredire della malattia, i tic si diffondono spesso nella direzione rostrokaudal. L'età media dell'aspetto dei tic vocali è di 11 anni. Caratterizzato da un cambiamento ondulato nel tipo e nella gravità dei tic con una tendenza ad aumentare la gravità dei sintomi fino alla metà del periodo dell'adolescenza. Nell'adolescenza, in molti casi si osserva una remissione parziale o una stabilizzazione dei sintomi. Nella maggior parte degli adulti con la sindrome di Tourette, i tic continuano a influenzare la vita dei pazienti e in un terzo dei casi è molto significativo.

Classificazione della sindrome di Tourette

I tic motori e vocali sono suddivisi in semplici e complessi. I tic motori semplici sono movimenti veloci o fulminei che coinvolgono qualsiasi gruppo muscolare. A differenza dei tremori, i tic sono irregolari. Un esempio di semplice tic motorio può servire come un battito di ciglia, spasmi la testa, scrollando le spalle. I tic motori complessi sono movimenti più lenti e più coordinati che assomigliano a movimenti o gesti normali e mirati, ma sono intempestivi o differiscono in base al modello temporale e all'ampiezza. Esempi sono smorfie, tocchi, torsione di determinati oggetti, copropraxia (gesti indecenti), ecotrascia (ripetizione di movimenti di altre persone). I tic motori spesso rappresentano movimenti clonici, ma possono anche essere distonici. I tic clonici sono improvvisi movimenti a breve termine e solitamente ripetitivi, ad esempio, lampeggianti o toccando. Anche i tic distonici iniziano improvvisamente, ma portano a un cambiamento più permanente nella postura - ad esempio, l'apertura prolungata della bocca, l'inclinazione del busto in avanti, accompagnata dalla mascella serrata. Le zecche spesso emergono come bagliori, coinvolgendo diversi movimenti o suoni, rapidamente eseguiti o pubblicati uno dopo l'altro.

I semplici tic vocali sono suoni veloci e inarticolati come sniffare, annusare, tossire, che può essere erroneamente considerato come una manifestazione di "allergia". I tic vocali complessi implicano processi di attività nervosa superiore: sono linguisticamente significativi, ma inappropriati dalle espressioni temporali di interiezioni, parole o frasi. A complessi tic vocali sono inclusi l'ecolalia (ripetizione del discorso di qualcun altro), palalalia (ripetizione del proprio discorso), coprolalia (urla di parole o espressioni oscene). Alcuni autori ritengono che i tic vocali dovrebbero essere considerati una specie di tic motori caratterizzati da una contrazione dei muscoli delle vie respiratorie.

Classificazione delle zecche

	motore	vocale
semplice	Veloce, fulmineo, senza significato (per esempio, battendo le palpebre, annuendo, scrollando le spalle, tirando la lingua, tensione allo stomaco, movimento delle dita dei piedi)	Suoni rapidi inarticolati (ad esempio, tosse, gemiti, sbuffi, muggiti, "uh, uh, uh")
complesso	Più lento, apparentemente appropriato (per esempio, gesti, posture distoniche, copropraxia, tocchi ripetuti, levigazione dei capelli, salti, spinning, schiocco delle dita, sputi)	Elementi linguistici linguisticamente significativi (ad esempio, coprolalia, ecolalia, palalalia, "eh Eh", "wow"),

Molti medici credono erroneamente che avere eschrolalia necessarie per una diagnosi di sindrome di Tourette, ma in realtà è solo una piccola frazione dei casi osservati (in 2-27% dei pazienti con sindrome di Tourette), e di solito è visto solo in adolescenza. Più è pesante la malattia, maggiore è la probabilità di identificare i coprolalia. Alcuni ricercatori considerano la coproparasia e la coprolalia come una parte di uno spettro di azioni o vocalizzazioni socialmente inaccettabili, denominate coprofilia. In una grande serie di pazienti con la sindrome di Tourette eschrolalia osservato nel 32% dei casi, coproprassia - nel 13% dei casi, una variante coprophilia - nel 38% dei casi. In un altro studio, socialmente azioni e dichiarazioni inaccettabili hanno rivelato che il 22% dei pazienti con sindrome di Tourette, in modo permanente ferito altre persone, il 30% sono tentati di toccare l'altro 40% sta cercando di sopprimere questo desiderio, il 24% sta cercando di nascondere i loro impulsi, in sostituzione di osservazione aggressivo rispetto a qualsiasi altro , non offensivo per un'altra persona. Cercando di ferire gli altri, gli ammalati più spesso dicono: "Sei grasso, strano, stupido ...", ecc. Azioni aggressive e osservazioni sono spesso osservati in giovani uomini con DBH, disturbo della condotta, eschrolalia, coproprassia, interna ( "mentale") eschrolalia.

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