Granulomatosi di Wegener: sintomi

Per i pazienti Otorinolaringoiatria sono di solito trattati nella fase iniziale della granulomatosi malattia di Wegener, e quando rhino- immagine faringoskopicheskaya è considerato come l'infiammazione banale (atrofica, catarrale riniti, faringiti), in relazione al quale il prezioso perso il momento di iniziare il trattamento. È importante riconoscere tempestivamente i segni caratteristici delle lesioni nasali e del seno paranasale con la granulomatosi di Wegener.

La sconfitta del naso con la granulomatosi di Wegener

La prima censura di pazienti che cercano di otorinolaringoiatria, di solito limitata a congestione nasale (solitamente unilaterale), secchezza, povera di muco, che diventa ben presto purulenta, e poi saniopurulent. Alcuni pazienti si lamentano di sanguinamento dovuto allo sviluppo di granulazioni nella cavità nasale o alla distruzione del setto del naso. Tuttavia, le epistassi non sono un sintomo patognomonico, poiché sono relativamente rare. Un sintomo più permanente della sconfitta della mucosa nasale, che si trova nelle prime fasi della granulomatosi di Wegener, è la formazione di croste purulente e sanguinolente.

Con la rinoscopia anteriore, vengono rivelate croste dal caratteristico colore marrone-marrone, che vengono rimosse sotto forma di calchi. Dopo la rimozione dei plettri, la mucosa è assottigliata, ha un colore rosso cianotico, in alcuni punti (più spesso nell'area del guscio inferiore e medio) è necrotica. Con il progredire della malattia, specialmente se non si esegue la terapia razionale, il numero di croste aumenta, diventano più massicci e appare un odore putrido. La massa della crosta assomiglia all'oncia, ma differiscono dal colore azotato (con la granulomatosi di Wegener sono di colore grigio-marrone con una mescolanza di sangue, mentre il verde è verde). Inoltre, l'odore putrido che emana da loro non assomiglia all'odore caratteristico della cavità nasale nei pazienti con ozona. I medici devono essere avvisati del danno unilaterale alla cavità nasale.

A volte nei passaggi nasali c'è un tessuto di granulazione rosso vivo e irregolare, il più delle volte si trova sui gusci e nelle parti superiori della parte cartilaginea del setto nasale. Meno spesso il tessuto di granulazione è localizzato nelle parti posteriori del setto nasale, chiudendo il choana. Durante il sondaggio di quest'area, anche con un tocco molto leggero, si osserva sanguinamento, motivo per cui il processo viene spesso scambiato per un tumore.

Una delle caratteristiche della granulomatosi di Wegener è la presenza di una membrana mucosa ulcerata nella regione della parte anteriore del setto del naso. Nelle fasi iniziali della malattia, l'ulcera è superficiale, ma gradualmente si approfondisce e può raggiungere la cartilagine. Con il progredire del processo, si sviluppa la necrosi della cartilagine e si forma una perforazione del setto del naso. Tipicamente, ai margini della perforazione c'è anche un tessuto di granulazione. All'inizio, la perforazione occupa principalmente la parte anteriore del setto (la parte cartilaginea), e mentre il processo si sviluppa, prende anche le parti ossee, in modo che il naso esterno perda il supporto e acquisisca una forma a sella. Oltre all'ispezione visiva, è necessario un esame radiografico della cavità nasale per rilevare i cambiamenti nel setto nasale.

In alcuni casi di decorso cronico della granulomatosi di Wegener, la sconfitta del naso e dei seni paranasali può verificarsi senza comuni fenomeni di intossicazione (febbre, perdita di peso, debolezza generale).

Altri organismi potrebbero non essere coinvolti nel processo per 2-3 anni. Tuttavia, sipi, il decorso "innocuo" della rinite necrotica ulcerativa e della sinusite con la granulomatosi di Wegener è estremamente raro. Più spesso dopo 3-4 mesi i fenomeni di intossicazione si sviluppano e la generalizzazione del processo inizia con i sintomi della sconfitta di altri organi. Al rilevamento di fenomeni atrofici della membrana mucosa in presenza di cattiva salute del paziente, temperatura corporea subfebrillare, proteine nelle urine, è necessario condurre un esame completo del paziente escludendo la granulomatosi di Wegener.

Insieme con i cambiamenti infiammatori nella cavità nasale, può anche verificarsi patologia nei seni paranasali. Molto spesso uno dei seni mascellari è interessato, di solito dal lato di cambiamenti pronunciati nella cavità nasale. La sinusite mascellare unilaterale di solito si verifica sullo sfondo della rinite necrotica ulcerosa e quando il processo peggiora, peggiora la condizione generale, la reazione di temperatura e le guance si gonfiano sul lato della lesione. Nel tempo, il processo ulcerativo-necrotico cattura la mucosa della cavità nasale, che è anche la parete mediale del seno mascellare. A poco a poco, il muro diventa necrotico e viene creata una cavità singola con una cavità nasale. Distruzione simultanea meno frequente del setto del naso e della parete anteriore del seno sfenoidale. Negli stadi più avanzati della granulomatosi di Wegener, la cavità nasale e il seno sono rivestiti di mucosa necrotizzata con un gran numero di croste secche, che sono difficili da rimuovere sotto forma di un'impressione massiccia.

I cambiamenti nel tessuto osseo con granulomatosi di Wegener sono dovuti alla presenza di uno specifico granuloma dei tessuti molli situato direttamente sulle pareti ossee dei seni paranasali. Allo stesso tempo, il muckeroper è interessato, in conseguenza del quale la nutrizione dell'osso è disturbata. Il decadimento dell'osso si verifica a causa di perivascolare nel tessuto osseo stesso e nei vasi periferici. Le pareti ossee vengono distrutte a causa dell'infiammazione e del processo osteoclastico: l'osso viene sostituito prima dalla granulazione e poi dal tessuto cicatriziale; a volte si verifica necrosi in esso. La distruzione dell'osso è preceduta dalla sua demineralizzazione.

Trattamento condotta dopo normalizzazione delle ossa modello della cavità nasali e dei seni paranasali con granulomatosi di Wegener si osserva, che è associato con marcato disturbo dei processi osteoblastiche in osso e mucosa riparativa.

Le lesioni sistemiche nella granulomatosi di Wegener si manifestano talvolta già nelle prime fasi della malattia, quando si riscontrano sintomi oftalmici insieme a sintomi rinologici. Apparentemente, ciò è dovuto alla generalità dell'erogazione di sangue al naso e agli occhi, in relazione al quale possono contemporaneamente sviluppare vasculite. Quando la sconfitta combinata della mucosa nasale, dei seni paranasali e degli occhi, il primo nella maggior parte dei casi appare sintomi rinologici.

Danno oculare nella granulomatosi di Wegener

Uno dei sintomi più frequenti e precoci di danno dell'occhio nella granulomatosi di Wegener è la cheratite, un'infiammazione della cornea dell'occhio. In alcuni casi, la cheratite può essere il risultato di effetti tossici, ma si osservano lesioni granulomatose più specifiche della cornea. Con una disposizione profonda di infiltrati granulomatosi nella zona della cornea, possono ulcerare e portare allo sviluppo di ulcere profonde con margini rialzati. La cheratite inizia con l'infiltrazione del tessuto della cornea dalla rete ad anello marginale e dai vasi sclerali, gli infiltrati si formano lungo il bordo del guscio, le ulcere in via di sviluppo sono marginali. Il quadro oggettivo (iperemia dei tessuti che circondano l'infiltrato e le ulcere) dipende da quali vasi si verifica la vascolarizzazione dell'infiltrato (congiuntivale o sclerale). Nelle forme gravi di cheratite, appare un'iniezione pericorea di vasi, che circonda l'intera cornea dell'occhio con un'ampia aureola.

Una sclera può essere coinvolta nel processo. A seconda della profondità delle lesioni, si distingue epiclerite (infiammazione degli strati superficiali della sclera) o sclerite (infiammazione degli strati profondi). Un processo severo nella sclera può portare a uveite (infiammazione della coroide del bulbo oculare). Con cheratosclerite e cheratosclerovite si osserva un edema della congiuntiva dell'occhio. I reclami dei pazienti dipendono dalla gravità del processo, possono esserci dolore nell'area del bulbo oculare, danno visivo, comparsa di fotofobia e lacrimazione, sviluppo del blefarospasmo. In presenza di questi disturbi, il paziente con granulomatosi di Wegener deve essere attentamente esaminato da un oftalmologo.

Il processo nella zona degli occhi è spesso unilaterale (sul lato del naso), molto meno spesso - bilaterale. A volte l'ulcera della cornea raggiunge la piastra di confine posteriore (membrana di Descemet), mentre l'occhio è perforato, la sua camera anteriore viene svuotata.

Negli ultimi stadi della granulomatosi di Wegener, nei pazienti si può sviluppare eso o eftoftmo. L'esoftalmo (spostando in avanti il bulbo oculare) può avere un carattere ricorrente. Si può presumere che l'esoftalmo si sviluppi in relazione alla comparsa di tessuto granulomatoso nell'orbita, le sue manifestazioni si intensificano con esacerbazione del processo e diminuiscono con una diminuzione dell'attività del processo sotto l'influenza della terapia. Enofthalm è un sintomo ancora successivo della granulomatosi di Wegener, con il suo sviluppo la mobilità del bulbo oculare è disturbata fino alla completa oftalmoplegia. Nel cuore dell'enoftalmo, ovviamente, ci sono grossi cambiamenti cicatriziali nei tessuti dell'orbita. Alle manifestazioni oftalmologiche della granulomatosi di Wegener nel tardo periodo può essere attribuita la dacriocistite, che è il risultato di cambiamenti aspecifici e l'attaccamento di un'infezione secondaria. Il trattamento delle manifestazioni oftalmologiche e rinologiche della granulomatosi di Wegener, così come la sconfitta di altri organi in questa malattia, è sistemico.

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Lesione della faringe e della laringe con granulomatosi di Wegener

Cambiamenti necrotici ulcerativi nella faringe nella laringe come manifestazione primaria della granulomatosi di Wegener si verificano in circa il 10% dell'osservazione. La lesione isolata della laringe è molto rara, più spesso è associata a danni alla bocca e alla gola. In questi casi, c'è una sensazione di dolore o disagio alla gola (persenia, goffaggine durante la deglutizione), più tardi aumenta il dolore alla gola, c'è un'abbondante salivazione. Il sintomo dominante sono dolori di natura spontanea, bruscamente aumentanti quando ingeriti. Nelle fasi iniziali della malattia, la condizione generale non può essere disturbata, ma con l'aumento dei sintomi ci sono segni di intossicazione malessere debolezza, debolezza. Di norma, i pazienti li associano alla malnutrizione a causa della paura del dolore alla gola quando ricevono un bambino. Tuttavia, in assenza di trattamento razionale, il mal di testa e la temperatura subfebrilare appaiono presto. Spesso la temperatura fin dall'inizio è di natura settica.

Il processo può essere limitato solo alla faringe, ma in un certo numero di casi la membrana mucosa della cavità orale e della laringe può essere cambiata. La membrana mucosa è iperemica, sulle arcate frontali delle tonsille, il palato molle e la parete posteriore della faringe appaiono piccoli tubercoli. I tubercoli rapidamente ulcerano e la superficie è ricoperta da un rivestimento giallo-grigiastro. Rimossa la placca con grande difficoltà, sotto si trova superficie sanguinante. Gradualmente, la necrosi della mucosa viene amplificata e il cambiamento è caratterizzato da un'ulcera profonda. Inizialmente, gli aphytes separati sono sfregiati, formando cicatrici zebra. Gli api superficiali formano una cicatrice delicata e non portano alla deformazione del tessuto sottostante e circostante. Quando il processo di ulcerazione progredisce, si fondono rapidamente formando un'ulcera estesa che occupa l'intera parete posteriore della faringe, l'area delle tonsille, il palato molle e si impadronisce della regione dell'epiglottide. A seconda della posizione del processo, le cicatrici sono contratte dal palato molle, dalla regione della laringe, dall'epiglottide. Quando si osserva deformità cicatriziale del palato molle, aprire nasale e gettare cibo nel rinofaringe. La cicatrice dell'epiglottide limita la sua mobilità, cambia la sua forma, che contribuisce alla lacerazione dovuta all'ingestione di cibo nella laringe. Il trattamento precedente è iniziato, meno è influenzata la funzione dell'organo.

Con la sconfitta della faringe e della laringe con la granulomatosi di Wegener, nonostante ampi cambiamenti, i linfonodi regionali non vengono ingranditi o ingranditi in modo insignificante e indolore.

In letteratura non ci sono segnalazioni di una lesione combinata della cavità nasale e della faringe, o cavità nasali e laringee. Nella gola, il processo, di regola, è combinato con cambiamenti nella laringe. Questo è ovviamente spiegato dalla generalità del rifornimento di sangue alla faringe e le parti esterne della laringe e vari rifornimenti di sangue alla faringe e alla cavità nasale.

Danni alle orecchie con granulomatosi di Wegener

Le lesioni dell'orecchio medio e interno non sono specifiche, ma si verificano in un terzo dei pazienti con granulomatosi di Wegener. Comprendono: perdita dell'udito dovuta a disturbi della percezione del suono e del suono, otite adesiva, perdita dell'udito neurosensoriale. L'attenzione speciale è richiesta per otite purulenta affilata, che non è suscettibile al solito trattamento antiincendiario. Al culmine dell'attività della malattia sottostante, l'otite media purulenta è spesso complicata dalla paresi del nervo facciale. Ci sono rapporti in letteratura che le granulazioni rimosse dall'orecchio sono caratterizzate morfologicamente come tessuto di granulazione di infiammazione aspecifica e vasculite necrotica.

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Il corso della granulomatosi di Wegener

Esistono diverse varianti del corso della granulomatosi di Wegener. Ora stiamo perdendo di vista la granulomatosi di Wegener come una malattia (casistica) rara. In letteratura ci sono sempre più resoconti sulle varie manifestazioni di questa malattia polisintomatica. Grazie a tali lavori, c'è un'idea del quadro clinico della malattia nel suo complesso. Tuttavia, non ci sono quasi pubblicazioni sui modelli generali di sviluppo della granulomatosi di Wegener. Questa lacuna nello studio di questa malattia è probabilmente dovuta al fatto che studi di questo tipo richiedono un'osservazione a lungo termine di ampi gruppi di pazienti.

Come risultato dello studio clinico e di laboratorio avanzato sui pazienti con granulomatosi di Wegener, sono state affinate le caratteristiche cliniche e patologiche di varie varianti del decorso della malattia.

La gravità dello sviluppo del processo patologico (improvvisamente o gradualmente) è dovuta alla risposta del corpo al danno e può determinare sia l'esordio che l'ulteriore andamento della granulomatosi di Wegener. Questa classificazione delle varianti di flusso si basa sulle caratteristiche dell'insorgenza e dell'ulteriore corso della malattia, sulla sua attività, sulla presenza o meno di remissioni, sulla loro durata e sull'aspettativa di vita dei pazienti.

• In corso acuto, il processo patologico è più attivo; le caratteristiche dell'omeostasi immunologica, che determinano la rapida progressione e generalizzazione del processo (sviluppo di polmoni, reni e lesioni cutanee) sono marcatamente espresse. In questo caso, la condizione generale dei pazienti è grave - alta temperatura (a volte frenetica), perdita di peso, debolezza generale, artralgia. Nell'analisi clinica del sangue è stato un rapido aumento della VES a 40-80 mm / h, una diminuzione dell'emoglobina, leucocitosi, linfopenia, spostamento hemogram appare subito hypergammaglobulinemia. Il campione per la proteina C-reattiva è nettamente positivo. Nell'analisi generale delle urine - ematuria pronunciata, albuminuria, cylindruria. Nonostante la terapia attiva, questi pazienti non possono ottenere una remissione stabile della malattia e muoiono nel primo anno e mezzo. L'aspettativa di vita media è di circa 8 mesi.
• Nel decorso subacuto della malattia, l'inizio del processo non è così turbolento come quando è acuto. La generalizzazione è molto più lenta. Nelle prime fasi sono possibili piccole remissioni spontanee e con un trattamento adeguato (remissioni indotte dalla remissione) possono raggiungere 1-2 anni. In alcuni casi, è necessaria una terapia di supporto, corrispondente all'attività del processo. All'inizio della malattia possono manifestarsi sintomi generali (debolezza, perdita di peso, anemia, reazione termica), ma scompaiono o diminuiscono sotto l'influenza della terapia. I cambiamenti ematologici sono meno pronunciati. Aumento della VES, leucocitosi si osservano solo nel periodo iniziale della malattia o nel suo peggioramento. Una variante subacuta del corso della granulomatosi di Wegener è complicata per la diagnosi, poiché i sintomi della malattia crescono lentamente. Tuttavia, il riconoscimento tempestivo e una terapia adeguata sono estremamente importanti per la previsione della malattia nel suo insieme. L'aspettativa di vita con questa forma varia da 2 a 5 anni, a seconda dei tempi della diagnosi e dell'inizio del trattamento.
• Con una variante cronica della malattia, la malattia si sviluppa lentamente, può rimanere monosintomatica per un certo numero di anni. All'inizio della malattia sono possibili remissioni spontanee, che possono essere facilmente raggiunte in futuro nella conduzione della terapia farmacologica. La generalizzazione del processo con la comparsa di sintomi generali e il cambiamento dei parametri ematologici possono svilupparsi 3-4 anni dopo l'insorgenza della malattia. L'aggravamento della malattia e la precedente generalizzazione possono contribuire al raffreddamento, infezioni respiratorie acute, lesioni e varie infezioni secondarie. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è di 7 anni. Va notato che la localizzazione primaria del processo (naso, faringe) non determina l'ulteriore decorso della malattia.