Sintomi di danno renale nella granulomatosi di Wegener

L'esordio della granulomatosi di Wegener si manifesta spesso come una sindrome simil-influenzale, il cui sviluppo è associato alla circolazione di citochine proinfiammatorie, probabilmente prodotte a seguito di un'infezione batterica o virale che precede il periodo prodromico della malattia. In questa fase, la maggior parte dei pazienti presenta i sintomi tipici della granulomatosi di Wegener: febbre, debolezza, malessere, artralgia migrante alle grandi e piccole articolazioni, mialgia, anoressia, perdita di peso. Il periodo prodromico dura circa 3 settimane, dopo le quali compaiono i principali segni clinici della malattia.

I sintomi della granulomatosi di Wegener, come di altre vasculiti dei piccoli vasi, sono caratterizzati da un significativo polimorfismo associato a frequenti danni ai vasi di cute, polmoni, reni, intestino e nervi periferici. La frequenza di queste manifestazioni a carico di questi organi varia a seconda delle diverse forme di vasculite dei piccoli vasi.

• Le lesioni delle vie respiratorie superiori sono patognomoniche per la granulomatosi di Wegener. I primi sintomi della granulomatosi di Wegener sono solitamente rinite ulcerativo-necrotica con secrezione purulenta, ma possono svilupparsi sinusite e otite media. Col tempo, sono possibili la perforazione del setto nasale a causa della sua necrosi e la deformazione a sella del naso dovuta alla distruzione della cartilagine. Le lesioni tracheali (un sintomo raro negli adulti) si manifestano clinicamente con raucedine e respiro stridente. Nei casi più gravi, può svilupparsi stenosi laringea. Nei bambini, questi sintomi sono osservati nel 50% dei casi.
• Il danno polmonare è il secondo segno patognomonico della granulomatosi di Wegener. Le manifestazioni cliniche (tosse, dispnea, dolore toracico, emottisi) si osservano solo nella metà dei pazienti; nei restanti casi si riscontrano solo alterazioni radiografiche. La radiografia rivela infiltrati tondeggianti singoli o multipli. La malattia è caratterizzata dalla sua natura migratoria e dal rapido decadimento con formazione di cavità. Quasi il 50% dei pazienti sviluppa infezioni secondarie con sviluppo di polmonite e formazione di ascessi.
• Danni oculari sotto forma di episclerite, uveite e irite si osservano nel 50% dei pazienti. La patologia più grave è la granulomatosi orbitaria, che porta a esoftalmo. L'infiammazione retrobulbare può portare a ischemia del nervo ottico e cecità.
• Lesioni cutanee si osservano nel 40% dei pazienti. È causata da un'angioite leucocitoclastica dei vasi dermici. Il sintomo più comune è la porpora palpabile sulla cute degli arti inferiori. Si osservano inoltre noduli ulcerati, petecchie ed ecchimosi.
• Più della metà dei pazienti con granulomatosi di Wegener presenta danni muscolari, che si manifestano con dolore. Livelli elevati di creatinfosfochinasi, indicativi di necrosi, sono estremamente rari. La mialgia è causata da ischemia muscolare dovuta a infiammazione necrotizzante dei piccoli vasi.
• Il danno al sistema nervoso può essere rappresentato da patologie dei nervi periferici e del sistema nervoso centrale. Nella maggior parte dei casi, la mononeurite multipla viene diagnosticata a seguito di vasculite dei piccoli vasi epineurali, che porta a ischemia nervosa. Un piccolo numero di pazienti sviluppa danni ai nervi cranici a causa della diffusione del processo dal rinofaringe e dall'orecchio medio alla base del cranio. Il danno ai nervi cranici II, VI e VII è il più tipico. Il danno alle meningi dovuto a infiammazione granulomatosa è un sintomo raro.
• Il danno al tratto gastrointestinale si manifesta con dolore e disturbi dispeptici, associati principalmente a patologie dell'intestino tenue. Possono svilupparsi ulcere intestinali, accompagnate da sanguinamento.

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Sintomi della granulomatosi di Wegener: danno renale

• Clinicamente, il danno renale nei pazienti con granulomatosi di Wegener può manifestarsi in diverse sindromi nefrologiche, che vanno dalla proteinuria e/o ematuria asintomatica alla glomerulonefrite non progressiva, a seconda delle alterazioni morfologiche. La sindrome urinaria nei pazienti con granulomatosi di Wegener può essere rappresentata da microematuria e proteinuria persistenti.
  • L'ematuria è un sintomo costante della malattia. Spesso si riscontrano cilindri eritrocitari nel sedimento urinario. La macroematuria è rara.
  • La proteinuria è solitamente moderata, non superiore a 2-3 g/die. Spesso si riscontra proteinuria massiva con formazione di sindrome nefrosica.
• In alcuni pazienti, all'esordio si sviluppa una sindrome nefritica acuta con ipertensione arteriosa moderata e deterioramento della funzionalità renale. Successivamente, si trasforma in sindrome nefrosica. Nella maggior parte dei casi di vasculite associata ad ANCA, il danno renale si manifesta come glomerulonefrite rapidamente progressiva con progressiva insufficienza renale. In un piccolo numero di pazienti, si osserva una lenta progressione dell'insufficienza renale. L'ipertensione arteriosa si sviluppa nel 50% dei pazienti con granulomatosi di Wegener con danno renale.
• In quasi il 20% dei pazienti con glomerulonefrite associata ad ANCA, l'emodialisi è necessaria già al primo ricovero in un ospedale nefrologico. Le ragioni possono essere la massima attività della vasculite, che porta a un rapido deterioramento della funzione renale a causa di gravi alterazioni morfologiche (necrosi, semilune nel 100% dei glomeruli), oppure un'insufficienza renale cronica terminale, il cui sviluppo accelerato è associato a un inizio ritardato del trattamento. Nel primo caso, la terapia immunosoppressiva attiva può portare alla normalizzazione della funzione renale e alla sospensione del trattamento emodialitico nella maggior parte dei pazienti.