Sarcoidosi dei polmoni: sintomi

I sintomi clinici della sarcoidosi dei polmoni e la gravità delle manifestazioni sono molto diversi. È caratteristico che la maggior parte dei pazienti può notare una condizione generale completamente soddisfacente, nonostante la linfoadenopatia mediastinica e una lesione polmonare piuttosto estesa.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) descrivono tre varianti dell'inizio della malattia: asintomatica, graduale, acuta.

L'insorgenza asintomatica di sarcoidosi è stata osservata nel 10-15% (e secondo alcuni dati nel 40%) dei pazienti ed è caratterizzata dall'assenza di sintomi clinici. La sarcoidosi viene rilevata accidentalmente, di regola, con fluorografia profilattica e radiografia polmonare.

L'insorgenza graduale della malattia è stata osservata in circa il 50-60% dei pazienti. Allo stesso tempo, i pazienti si lamentano di tali sintomi di sarcoidosi polmonare come: debolezza generale, aumento della fatica, diminuzione dell'efficienza, sudorazione marcata, specialmente di notte. Abbastanza spesso c'è una tosse secca o con la separazione di una piccola quantità di espettorato di muco. A volte i pazienti notano dolore al petto, principalmente nell'area interscapolare. Mentre la malattia progredisce, la mancanza di respiro appare durante l'esercizio, anche moderata.

Quando si esamina un paziente, non vengono rilevate manifestazioni caratteristiche della malattia. In presenza di dispnea, è possibile vedere una piccola cianosi delle labbra. Con la percussione dei polmoni, è possibile rilevare un aumento delle radici dei polmoni (percussione delle radici dei polmoni, vedi il capitolo "Polmonite"), se esiste una linfoadenopatia mediastinica. Sulle restanti sezioni dei polmoni, la percussione è determinata da un chiaro suono polmonare. I cambiamenti auscultatori nei polmoni sono di solito assenti, tuttavia, in alcuni pazienti si può udire una respirazione vescicolare grave e un respiro sibilante secco.

L'insorgenza acuta di sarcoidosi (forma acuta) è osservata nel 10-20% dei pazienti. Per la forma acuta di sarcoidosi, i seguenti sintomi principali sono caratteristici:

• aumento a breve termine della temperatura corporea (entro 4-6 giorni);
• dolore articolare (per lo più grande, più spesso alla caviglia) in migrazione;
• mancanza di respiro;
• dolore al petto;
• tosse secca (nel 40-45% dei pazienti);
• diminuzione del peso corporeo;
• un aumento dei linfonodi periferici (in metà dei pazienti) ei linfonodi sono indolori, non saldati alla pelle;
• linfoadenopatia mediastinica (più spesso bilaterale);
• nodoso eritema (secondo MMIlkovich - nel 66% dei pazienti). L'eritema nodulare è una vasculite allergica. È localizzato principalmente nella regione degli stinchi, delle cosce, della superficie dell'estensore dell'avambraccio, ma può apparire in qualsiasi parte del corpo;
• La sindrome di Löfgren - simtomocompuls, tra cui linfoadenopatia mediastinica, febbre, eritema nodoso, artralgia, aumento della VES. La sindrome di Lefgren si manifesta principalmente nelle donne sotto i 30 anni;
• Sindrome di Heerford-Valdenstrem - un complesso di sintomi tra cui linfoadenopatia mediastinica, febbre, parotite, uveite anteriore, paresi del nervo facciale;
• sibili secchi con auscultazione dei polmoni (in connessione con la lesione dei bronchi con il processo di sarcoidosi). Nel 70-80% dei casi, la forma acuta di sarcoidosi si conclude con lo sviluppo inverso dei sintomi della malattia, vale a dire quasi arriva la ripresa.

L'insorgenza subacuta della sarcoidosi ha fondamentalmente gli stessi segni di quelli acuti, ma i sintomi della sarcoidosi polmonare sono meno pronunciati e il momento della comparsa dei sintomi è più prolungato nel tempo.

Eppure il più caratteristico per la sarcoidosi dei polmoni è il decorso cronico primario (nell'80-90% dei casi). Una tale forma per un po 'può essere asintomatica, nascosta o manifestata non solo da un'intensa tosse. Nel corso del tempo, compare dispnea (con disseminazione del processo polmonare e lesioni bronchiali), nonché manifestazioni extrapolmonari di sarcoidosi

Con l'auscultazione dei polmoni, il respiro affannoso si disperde, si sente respirare forte. Tuttavia, con questo decorso della malattia nella metà dei pazienti, è possibile lo sviluppo inverso dei sintomi e quasi il recupero.

L'atteggiamento prognostico più sfavorevole è la forma cronica secondaria di sarcoidosi respiratoria, che si sviluppa a causa della trasformazione del decorso acuto della malattia. La forma cronica secondaria della sarcoidosi è caratterizzata dalla sintomatologia sviluppata - manifestazioni polmonari ed extrapolmonari, dallo sviluppo dell'insufficienza respiratoria e dalle complicanze.

[1], [2], [3], [4], [5]

Coinvolgimento dei linfonodi nella sarcoidosi

Il primo posto nella frequenza è la lesione dei nodi intratoracici - linfoadenopatia mediastinica - 80-100% dei casi. Aumentano i linfonodi tracheale, tracheale, superiore e inferiore tracheobronchiale prevalentemente radicali. Aumento meno marcato dei linfonodi anteriore e posteriore del mediastino.

I pazienti con sarcoidosi aumentano anche i linfonodi periferici (25% dei casi) - cervicali, sopraclaveari, meno frequentemente - ascellari, ulnari e inguinali. I linfonodi ingrossati sono indolori, non saldati tra loro e ai tessuti sottostanti, di consistenza elastica densa, non ulcerano mai, non sorpassano, non si disintegrano o formano una fistola.

In rari casi, il danno ai linfonodi periferici è accompagnato dalla sconfitta delle tonsille, dal palato duro, dai noduli da lingua densa che appaiono con iperemia lungo la periferia. È possibile sviluppare la sarcoidosi con più granulomi sulle gengive.

La sconfitta del sistema broncopolmonare nella sarcoidosi

I polmoni sono coinvolti nel processo patologico nella sarcoidosi abbastanza spesso (nel 70-90% dei casi). Nelle prime fasi dei cambiamenti malattia in alveoli polmonari cominciare - alveolite in via di sviluppo, nel lume degli alveoli accumulano macrofagi alveolari, linfociti infiltranti partizioni interalveolare. Ulteriori granulomi si formano nel parenchima dei polmoni e nella fase cronica si ha uno sviluppo marcato del tessuto fibroso.

Clinicamente, le fasi iniziali della lesione polmonare potrebbero non manifestarsi in alcun modo. Man mano che il processo patologico progredisce, appare tosse (secca o con una piccola scarica di espettorato di muco), dolore al petto, mancanza di respiro. La dispnea diventa particolarmente pronunciata nello sviluppo di fibrosi e enfisema polmonare, accompagnata da un significativo indebolimento della respirazione vescicolare

I bronchi sono anche colpiti dalla sarcoidosi, i granulomi sarcoidi sono sottoepiteliali. Il coinvolgimento dei bronchi si manifesta con una tosse con la separazione di una piccola quantità di espettorato, disseminata da rantoli di gorgogliamento secchi, raramente piccoli.

La sconfitta della pleura si manifesta clinica di pleurite secca o essudativa (vedi "Pleurite"). Spesso la pleurite è interpartitica, parietale e può essere rilevata solo con l'esame radiografico. Molti pazienti non manifestano pleurite clinico e la radiografia polmonare solo se è possibile trovare un ispessimento locale della pleura (strati della pleura), aderenze pleuriche, interlobare fili - una conseguenza della sofferenza pleurite. Nell'effusione pleurica, di solito ci sono molti linfociti.

La sconfitta del sistema digestivo nella sarcoidosi

Il coinvolgimento del fegato nel processo patologico nella sarcoidosi è spesso osservato (secondo vari dati nel 50-90% dei pazienti). I pazienti sono disturbati da una sensazione di pesantezza e pienezza nel giusto ipocondrio, secchezza e amarezza in bocca. L'ittero di solito non si verifica. Quando la palpazione dell'addome è determinata dall'aumento del fegato, la sua consistenza può essere densa, la superficie è liscia e la capacità funzionale del fegato, di regola, non viene disturbata. La diagnosi è confermata dalla biopsia epatica da puntura.

La sconfitta di altri organi dell'apparato digerente è considerata una manifestazione molto rara della sarcoidosi. Ci sono indicazioni in letteratura sulla possibilità di colpire lo stomaco, il duodeno, la sezione ileocecale dell'intestino tenue, il colon sigmoideo. La sintomatologia clinica della sconfitta di questi organi non ha segni specifici ed è possibile riconoscere in modo affidabile la sarcoidosi di queste parti del sistema digestivo solo sulla base di un esame complesso e di un esame istologico di campioni bioptici.

Una manifestazione tipica della sarcoidosi è la sconfitta della ghiandola parotide, che si esprime nel suo aumento e indolenzimento.

Coinvolgimento della milza nella sarcoidosi

Il coinvolgimento della milza nel processo patologico in sarcoidosi è osservato abbastanza spesso (nel 50-70% dei pazienti). Tuttavia, di solito non c'è un aumento significativo della milza. Spesso, l'ingrandimento della milza può essere rilevato dagli ultrasuoni, a volte la milza è palpabile. Un significativo aumento della milza è accompagnato da leucopenia, trombocitopenia, anemia emolitica.

Coinvolgimento del cuore nella sarcoidosi

L'incidenza dell'insufficienza cardiaca nella sarcoidosi varia in base ai dati di diversi autori dall'8 al 60%. La sconfitta del cuore è osservata nella sarcoidosi sistemica. Tutte le membrane del cuore possono essere coinvolte nel processo patologico, ma il più delle volte il miocardio viene osservato infiltrazione sarcoide, granulomatosi e quindi cambiamenti fibrotici. Il processo può essere focale e diffuso. I cambiamenti focali possono manifestare segni elettrocardiografici di infarto miocardico transmurale con la successiva formazione di un aneurisma del ventricolo sinistro. La granulomatosi diffusa porta allo sviluppo di una grave cardiomiopatia con dilatazione delle cavità cardiache, confermata dagli ultrasuoni. Se i granulomi di sarcau sono localizzati principalmente nei muscoli papillari, l'insufficienza della valvola mitrale si sviluppa.

Abbastanza spesso, con l'aiuto degli ultrasuoni del cuore, si trova un versamento nella cavità pericardica.

Nella maggior parte dei pazienti con sarcoidosi, il danno cardiaco intravitale non è riconosciuto, in quanto viene solitamente assunto per la manifestazione di altre malattie.

I principali sintomi di insufficienza cardiaca nella sarcoidosi sono:

• mancanza di respiro e dolore al cuore con moderata attività fisica;
• sensazione di palpitazioni e irregolarità nel cuore;
• polso frequente, aritmico, riduzione del riempimento del polso;
• allargando il confine del cuore a sinistra;
• sordità di suoni di cuore, spesso arrhythmias, il più spesso ekstrasistol, soffio systolic nell'apice del cuore;
• la comparsa di acrocianosi, edema alle gambe, aumento e indolenzimento del fegato con sviluppo dell'insufficienza circolatoria (con grave danno miocardico diffuso);
• cambiamenti ECG nella forma dell'onda T ridotta in molti conduce, varie aritmie spesso extrasistole descritti casi fibrillazione e flutter atriale, alto grado di disturbo della conduzione atrioventricolare, blocco di branca; in alcuni casi, vengono rivelati i segni ECG di infarto del miocardio.

Per la diagnosi di malattie cardiache sarcoidosi con ECG, ecocardiografia, la scintigrafia del cuore con radioattivo galiem tallio o, in rari casi - anche la sua vita ekdomiokardialnuyu biopsia. La biopsia intravenosa del miocardio consente di rivelare granulomi a cellule epitelioidi. Sono descritti i casi di rilevamento di ampie aree di Rubtsovy nel miocardio durante uno studio in sezione sulla sarcoidosi con danno cardiaco.

La sconfitta del cuore può essere la causa della morte (gravi violazioni del ritmo cardiaco, asistolia, insufficienza circolatoria).

M. M. Ilkovich (1998) riferisce su singole osservazioni di ostruzione dell'arteria femorale, della vena cava superiore, dell'arteria polmonare e della formazione di un aneurisma aortico.

Danno renale in sarcoidosi

Coinvolgere i reni nel processo patologico nella sarcoidosi dei reni è una situazione rara. Sono descritti solo casi isolati di sviluppo di sarcoidosi glomerulonefrite. Come accennato in precedenza, la sarcoidosi è caratterizzata da ipercalcemia, che è accompagnata da calcicuria e dallo sviluppo di nefrocalcinosi - la deposizione di cristalli di calcio nel parenchima renale. La nefrocalcinosi può essere accompagnata da intensa proteinuria, una diminuzione della funzione di riassorbimento dei tubuli renali, che si manifesta con una diminuzione della densità relativa delle urine. Tuttavia, la nefrocalcinosi si sviluppa raramente.

Cambiamenti nel midollo osseo nella sarcoidosi

Questa patologia nella sarcoidosi non è completamente compresa. Vi sono indicazioni che le lesioni del midollo osseo nella sarcoidosi sono osservate in circa il 20% dei casi. La riflessione sul coinvolgimento del midollo osseo nel processo patologico della sarcoidosi è un cambiamento nel sangue periferico - anemia, leucopenia, trombocitopenia.

[6], [7], [8]

Cambiamenti nel sistema osteoarticolare nella sarcoidosi

La lesione ossea si osserva in circa il 5% dei pazienti con sarcoidosi. Clinicamente, questo si manifesta con dolore non intensivo nelle ossa, molto spesso non ci sono sintomi clinici. Molto più spesso il danno osseo è rilevato nella radiografia sotto forma di focolai multipli di rarefazione del tessuto osseo, principalmente nelle falangi delle mani e dei piedi, raramente nelle ossa del cranio, delle vertebre e delle lunghe ossa tubolari.

Il danno articolare è osservato nel 20-50% dei pazienti. Il processo patologico coinvolge principalmente grandi articolazioni (artralgia, artrite asettica). La deformazione delle articolazioni è estremamente rara. Se appare un tale segno, l'artrite reumatoide dovrebbe essere esclusa per prima.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lesione della muscolatura scheletrica nella sarcoidosi

Il coinvolgimento dei muscoli nel processo patologico è raro e si manifesta principalmente con il dolore. I cambiamenti oggettivi nella muscolatura scheletrica e una significativa diminuzione del tono muscolare e dei muscoli di solito non lo fanno. Molto raramente c'è una miopatia grave, secondo il decorso clinico che ricorda la polimiosite.

La sconfitta del sistema endocrino nella sarcoidosi

Violazioni significative del sistema endocrino nella sarcoidosi, di norma, no. Un aumento della ghiandola tiroidea con fenomeni di ipertiroidismo, una diminuzione della funzione sessuale negli uomini, disturbi del ciclo mestruale nelle donne sono descritti. Molto raramente c'è una deficienza della corteccia surrenale. Vi è un parere secondo cui la gravidanza può portare alla riduzione dei sintomi della sarcoidosi polmonare e persino al recupero. Tuttavia, dopo la consegna, è possibile una ripresa della clinica per la sarcoidosi.

La sconfitta del sistema nervoso nella sarcoidosi

La più comune è la neuropatia periferica, che si manifesta con una diminuzione della sensibilità nella regione dei piedi e delle gambe, una diminuzione dei riflessi tendinei, una sensazione di parestesia e una diminuzione della forza muscolare. Possono verificarsi anche mononeuriti dei singoli nervi.

Una rara, ma grave complicazione della sarcoidosi è la sconfitta del sistema nervoso centrale. C'è la sarcoidosi della meningite, manifestata da mal di testa, rigidità del collo, sintomo positivo di Kernig. La diagnosi di meningite è confermata dallo studio del fluido cerebrospinale - caratterizzato da un aumento del suo contenuto proteico, glucosio, linfociti. Va ricordato che in molti pazienti la sarcoidosi della meningite quasi non dà manifestazioni cliniche e la diagnosi è possibile solo con l'aiuto dell'analisi del liquido cerebrospinale.

In alcuni casi, il midollo spinale è interessato dallo sviluppo della paresi dei muscoli motori. Viene anche descritta la sconfitta dei nervi ottici con ridotta acuità visiva e limitazione dei campi visivi.

Lesione cutanea in sarcoidosi

I cambiamenti della pelle nella sarcoidosi sono osservati nel 25-30% dei pazienti. La forma acuta della sarcoidosi è caratterizzata dallo sviluppo dell'eritema nodoso. È una vasculite allergica, localizzata principalmente nella regione degli stinchi, raramente - i fianchi, le superfici estensorie degli avambracci. L'eritema nodulare è caratterizzato da nodi dolenti, rossastri, mai ulcerati di diverse dimensioni. Si presentano nel tessuto sottocutaneo e coinvolgono la pelle. L'eritema nodulare è caratterizzato da un graduale cambiamento nel colore della pelle sui nodi - da rosso o rosso-viola a verdastro, poi giallastro. L'eritema nodulare scompare spontaneamente dopo 2-4 settimane. Per lungo tempo l'eritema nodoso era considerato una manifestazione di tubercolosi. Oggi è considerata come una risposta non-specifica, più spesso osservata solo nella sarcoidosi e la tubercolosi, reumatismi, allergie ai farmaci, un'infezione da streptococco, a volte in tumori maligni.

Oltre all'eritema nodoso, è possibile osservare anche la sarcoidosi della pelle - la sarcoidosi granulomatosa della pelle. Una caratteristica è rappresentata da placche eritematose focali piccole o grandi, a volte papule iperpigmentate. Sulla superficie delle placche può essere teleangiectasia. La localizzazione più comune delle lesioni da sarcoidosi è la pelle delle superfici dorsali delle mani, dei piedi, del viso e dell'area delle vecchie cicatrici. Nella fase attiva della sarcoidosi le manifestazioni cutanee sono più pronunciate ed estese, le lesioni si gonfiano sopra la superficie della pelle.

Molto raramente in sarcoidosi c'è un'apparizione nel tessuto sottocutaneo di nodi densi, indolori, sferici con un diametro da 1 a 3 cm - il sarcoide di Daria-Rousseau. In contrasto con l'eritema nodoso, l'aspetto dei nodi non è accompagnato da cambiamenti di colore della pelle, inoltre i nodi sono indolori. L'esame istologico dei nodi è caratterizzato da tipici cambiamenti nella sarcoidosi.

Lesione dell'occhio nella sarcoidosi

Coinvolgimento degli occhi nella sarcoidosi si verifica in 1/3 dei pazienti e mostra anteriore e uveite posteriore (il tipo più comune di patologia), congiuntivite, opacità corneale, cataratta, cambiamenti nelle iride, lo sviluppo di glaucoma, lacrimazione, fotofobia, riduzione dell'acuità visiva. A volte, i danni agli occhi danno piccoli sintomi di sarcoidosi dei polmoni. Tutti i pazienti con sarcoidosi devono avere un esame oftalmologico.