Sintomi di poliarterite nodulare

Per acuta nodosa periodo poliarterite caratterizzata dai seguenti sintomi: febbre, dolori articolari, muscolari, e varie combinazioni di sindromi cliniche tipiche - trombangiiticheskogo cutanee, neurologiche, cardiache, addominali, del rene.

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Sintomi comuni di poliarterite nodulare

Uzelkovіy Poliarterite maggior parte dei bambini inizia acutamente: aumento della temperatura corporea, che in poche settimane su base giornaliera fino a 38-39 ° C, nel giro di poche ore di andare verso il basso per i numeri normali, che è accompagnato dal sudore profuso e aumentando la distrofia. Successivamente ci sono dolori alle articolazioni, muscoli e segni di lesioni vascolari sistemiche. Meno spesso la malattia si sviluppa lentamente, subacuta. In questo caso, il paziente rileva continuamente debolezza, malessere, stato del subfebrile o aumento della temperatura corporea a breve termine non motivato. Le sindromi cliniche tipiche compaiono solo dopo alcuni mesi. La sequenza della comparsa di sindromi, le varianti della loro combinazione sono diverse, il che spiega il polimorfismo del quadro clinico della poliarterite nodulare.

La sindrome della pelle nei bambini è molto più comune che negli adulti. I tipici cambiamenti cutanei sono considerati lyvedo, noduli sottocutanei o intradermici ed edema locale. Livedo (macchie cianotiche persistenti sotto forma di rami dell'albero o di marezzatura pronunciata) si verifica nella maggior parte dei pazienti, si trova più spesso sulle parti distali delle estremità, cambiando il colore da chiaro a pallido durante la remissione. Noduli singoli o multipli palpano lungo il corso di grandi vasi e in una rete di livedo. Sullo sfondo del trattamento, scompaiono dopo pochi giorni. Edema denso doloroso localizzato sulle mani, i piedi, nella regione delle articolazioni; Man mano che la malattia si sviluppa, possono scomparire o al loro posto si forma la necrosi della pelle.

La sindrome trombangiotica si sviluppa in quasi un terzo paziente con poliarterite giovanile ed è manifestata dalla rapida formazione di necrosi della pelle e delle mucose, cancrena degli arti distali. Il processo è accompagnato da gravi dolori parossistici, oltre a bruciore e flaring nell'area delle articolazioni grandi e degli arti distali. Dopo la nomina di una terapia adeguata, il dolore si ferma, i punti focali della necrosi cutanea e la cancrena secca delle falangi terminali sono gradualmente mummificati e demarcati. Insieme alla necrosi cutanea e alla gangrena distale, spesso si osserva una necrosi a forma di cuneo della lingua. L'epitelizzazione e la cicatrizzazione della pelle e della necrosi della membrana mucosa si verificano in pochi giorni, le falangi mummificate vengono rigettate non prima del secondo mese dall'inizio del trattamento.

Sindrome neurologica La sconfitta del sistema nervoso periferico sotto forma di polineurite asimmetrica (mononeurite multipla) è una caratteristica della poliartrite nodulare classica. La polineurite si sviluppa acutamente con iperestesia nella zona interessata; poi i forti dolori appaiono come una causalgia, e dopo poche ore o settimane si sviluppa la paralisi delle varie parti degli arti. Con la poliarterite giovanile, la sconfitta del sistema nervoso periferico si manifesta solitamente con un quadro di mononeuriti. Con l'inizio della remissione, i movimenti degli arti colpiti vengono ripristinati. Inoltre, tutti i pazienti nel periodo attivo identificano i sintomi della sconfitta del sistema nervoso autonomo: progressiva perdita di peso, sudorazione profusa, natura causale del dolore.

Sindrome addominale I pazienti attacchi di dolore addominale, che può essere accompagnata da fenomeni di diarrea, la tenerezza la palpazione lungo l'intestino senza segni di irritazione peritoneale, moderata ingrossamento del fegato, spesso osservati. Il dolore e i fenomeni dispeptici passano rapidamente sullo sfondo della terapia patogenetica. Nei casi più gravi si possono sviluppare ulcere singole o diffuse, necrosi o cancrena intestinale, compresa l'appendicite.

La sindrome renale con ipertensione renale si verifica con poliarterite nodulare classica. Un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta alla sindrome dell'ipertensione arteriosa caratteristica di questa malattia, causata dall'ischemia dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni con una violazione del meccanismo di renina-angiotensina-aldosterone. I cambiamenti nel sedimento urinario in questi casi sono insignificanti (moderata traccia di proteinuria e microembruria), lo stato funzionale dei reni non è disturbato. La gravità della condizione dei bambini e la gravità della prognosi sono dovute ad un persistente aumento della pressione arteriosa, che talvolta raggiunge valori di 220 / 110-240 / 170 mmHg. Sono questi pazienti che spesso osservano un esito fatale. Con un effetto positivo della terapia, si verifica una remissione. Il livello di pressione arteriosa diminuisce, i cambiamenti nel sedimento urinario scompaiono.

La sindrome cardiaca al culmine dell'attività è osservata in molti pazienti, ma non determina la gravità principale della poliarterite nodulare. Clinicamente, i pazienti annotano l'espansione del cuore, tachicardia pronunciata, soffio sistolico sul cuore. Con gli studi strumentali, è possibile identificare i segni di circolazione coronarica, conduzione, cambiamenti nel muscolo cardiaco, versamento pericardico, nel caso di ipertensione arteriosa - ipertrofia miocardica. Sullo sfondo della terapia patogenetica, i cambiamenti ischemici e infiammatori nel cuore scompaiono.

La sindrome polmonare nella maggior parte dei bambini non ha manifestazioni cliniche, viene rilevata solo quando l'esame a raggi X sotto forma di rinforzo del modello vascolare, il radicamento delle radici, a volte sotto forma di processi adesivi nei fogli pleurici, vale a dire. Immagini di polmonite.

Manifestazioni comuni di poliartrite nodosa e giovanile poliarterite sintomi e sindromi simili, ma locali sono diverse a causa della patologia vascolare predominante (organi interni - nel classico poliarterite nodulare, vasi sanguigni periferici - in poliarterite minorile).

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Il corso di poliarterite nodulare

Il decorso della poliarterite nodulare può essere acuto, subacuto e cronico (recidivante). In corso acuto, si osserva un breve periodo iniziale e una rapida generalizzazione delle lesioni vascolari. Il flusso subacuto ha un esordio graduale, è spesso notato con poliarterite nodulare classica, i segni di attività della malattia si svolgono per 1-2 anni. La poliarterite nodulare associata al virus dell'epatite B, che si manifesta con la sindrome dell'ipertensione arteriosa (spesso maligna), è caratterizzata da un esordio più acuto e spesso da un decorso sfavorevole. Il decorso cronico con alternanza di esacerbazioni e remissioni si verifica principalmente con poliarterite giovanile. Nei primi anni di esacerbazione si verificano dopo 0,5-1,5 anni, dopo 2-4 riacutizzazioni, la remissione può estendersi fino a 5 anni o più.

Clinica di polyarteritis nodoso secondo la localizzazione primaria di vaskulit

Variante clinica	Principali sintomi clinici e sindromi di fase attiva
Classico	Ipertensione arteriosa della genesi renale. Mononeuriti multiple. La coronarite. Lesione necrotica isolata o generalizzata dell'intestino. Indicatori del virus dell'epatite B.
Giovanile	Dolore alle articolazioni, ai muscoli, all'iperestesia. Noduli, livedo, edema locale, polineurite. Sindrome trombangiotica - focolai di necrosi cutanea, membrane mucose, gangrena distale