Malattia di Schönlein-Henoch: sintomi

La vasculite emorragica (malattia purpura di Chenlen-Henoch) nella maggior parte dei casi è una malattia benigna soggetta a remissioni o cure spontanee entro poche settimane dal momento dell'insorgenza. Tuttavia, in alcuni pazienti, principalmente adulti, la malattia acquisisce un andamento ricorrente con lo sviluppo di gravi danni renali.

Sintomi extrarenali caratteristici della malattia di Shenlaine-Henoch (pelle, articolazioni, tratto gastrointestinale) possono comparire in qualsiasi sequenza per diversi giorni, settimane o allo stesso tempo.

• La lesione cutanea è il principale sintomo diagnostico della porpora Schönlein-Henoch, che nella metà dei pazienti è il primo segno della malattia. Esiste un'eruzione emorragica (porpora palpabile) sulle superfici estensorie degli arti inferiori, delle natiche, meno spesso sull'addome, sulla schiena e sulle braccia. Le eruzioni cutanee si trovano simmetricamente, inizialmente sulle caviglie e sui talloni, quindi iniziano a diffondersi prossimalmente. Nei casi più gravi, le eruzioni si uniscono, acquisiscono un carattere generalizzato. Nei bambini, l'aspetto della porpora è accompagnato da gonfiore, anche in assenza di proteinuria, che si ritiene sia associato ad una maggiore permeabilità vascolare dovuta alla vasculite. Una rara forma di eruzioni cutanee è una vescica con contenuto emorragico e successiva desquamazione dell'epidermide. Durante le prime settimane della malattia, gli episodi di porpora si ripresentano e al momento della ricaduta, di regola, la sindrome articolare o le lesioni gastrointestinali compaiono per la prima volta. In una piccola parte dei pazienti, la porpora acquisisce un decorso cronico ricorrente.
• Sconfiggi le articolazioni in due terzi dei pazienti con Shonlein-Genoch viola. La maggior parte dei pazienti presenta sintomi come porpora di Shonlein-Henoch, come l'artralgia migratoria delle articolazioni del ginocchio e della caviglia, meno spesso le articolazioni degli arti superiori, associate a mialgie. L'artrite si sviluppa estremamente raramente. In una piccola parte dei pazienti, la sindrome articolare si forma prima della porpora.
• Le lesioni del tratto gastrointestinale sono osservate in più del 65% dei pazienti con vasculite emorragica e in alcuni pazienti è il primo segno della malattia. Clinicamente, la vasculite gastrointestinale si manifesta come sintomi di dispepsia, sanguinamento intestinale e dolore addominale. Gravi complicanze si sviluppano in non più del 5% dei casi; specialmente nei bambini più grandi, si nota l'intussuscezione. Sono anche descritti infarti intestinali di piccole dimensioni con perforazioni, appendicite acuta, pancreatite. La complicazione tardiva della lesione del tratto gastrointestinale con la porpora Shoinlein-Henoch è la stenosi dell'intestino tenue.
• Rari sintomi extrarenali di porpora Johann Lukas Schönlein-Henoch - danni polmonari (riduzione dei parametri funzionali, emorragia polmonare, emotorace), del sistema nervoso centrale (mal di testa, encefalopatia, convulsioni, ictus emorragico, disturbi comportamentali), patologia urologica (stenosi dell'uretere, edema e sanguinamento nello scroto, ematoma spermatico cavo, necrosi dei testicoli, cistite emorragica).

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Shenolein-Genocha viola: danno renale

Il danno renale è un sintomo frequente, ma non permanente, di Shonlein-Genoch viola. La glomerulonefrite si sviluppa in media nel 25-30% dei pazienti. Nei pazienti adulti con vasculite emorragica, la sua frequenza raggiunge il 63%.

Di solito, i sintomi del danno renale con porpora di Schönlein-Henoch si trovano già all'inizio della malattia, combinandosi con il primo episodio di porpora o apparendo subito dopo. Tuttavia, in alcuni pazienti, la glomerulonefrite può precedere la porpora, o svilupparsi per la prima volta alcuni anni dopo la manifestazione della vasculite, senza essere associata a sindromi cutanee o articolari. La gravità dei sintomi extrarenali non è correlata chiaramente con la gravità del processo renale. A volte la glomerulonefrite grave può svilupparsi con una lesione moderata della cute e del tratto gastrointestinale.

Il segno clinico più frequente di glomerulonefrite - eritrotsiturii che può essere rappresentato come un ricorrente ematuria e ricezione microematuria lordi. Ematuria macroscopica può accompagnare recidive porpora o isolamento marcato, generalmente in presenza di infezioni del rinofaringe. Nella maggior parte dei pazienti, ematuria combinato con proteinuria, che di solito è bassa nella popolazione generale dei pazienti con vasculite emorragica. Tuttavia, nei pazienti di IgA nefrite con viola Johann Lukas Schönlein-Henoch, che si trova nei reparti di nefrologia in relazione alla gravità del danno renale, molto spesso puntare alla formazione di una massiccia proteinuria della sindrome nefrosica nel 60% dei casi. Disfunzione renale precoce e ipertensione sono solitamente rilevati in pazienti con sindrome nefrosica. L'insufficienza renale è moderatamente espressa. Nei pazienti adulti con porpora Johann Lukas Schönlein-Henoch, a differenza bambini, più celebri pesanti danni ai reni, che si verificano in forma di glomerulonefrite rapidamente progressiva. In questi casi, la biopsia renale rivela diffondere glomerulonefrite proliferativa o semilune extracapillare in una grande percentuale di glomeruli, mentre la maggior parte dei pazienti con proteinuria moderati e ematuria trovi morfologica immagine glomerulonefrite a proliferazione mesangiale.