Malattia di Schoenlein-Genoch - Sintomi.

La vasculite emorragica (porpora di Schonlein-Henoch) è nella maggior parte dei casi una malattia benigna, soggetta a remissioni spontanee o a guarigione entro poche settimane dal momento della comparsa. Tuttavia, in alcuni pazienti, principalmente adulti, la malattia assume un decorso recidivante con lo sviluppo di grave danno renale.

I sintomi extrarenali caratteristici della malattia di Henoch-Schonlein (lesioni cutanee, articolari e gastrointestinali) possono manifestarsi in qualsiasi sequenza nell'arco di diversi giorni, settimane o simultaneamente.

• Le lesioni cutanee sono il principale sintomo diagnostico della porpora di Henoch-Schonlein, che rappresenta il primo segno della malattia nella metà dei pazienti. Un'eruzione cutanea emorragica (porpora palpabile) compare sulle superfici estensorie degli arti inferiori, sui glutei e, meno frequentemente, su addome, schiena e braccia. L'eruzione cutanea è simmetrica, inizialmente su caviglie e talloni, per poi diffondersi prossimalmente. Nei casi gravi, l'eruzione cutanea si fonde e diventa generalizzata. Nei bambini, la comparsa di porpora è accompagnata da edema anche in assenza di proteinuria, che si ritiene sia associata a un aumento della permeabilità vascolare dovuto a vasculite. Una rara forma di eruzione cutanea è rappresentata dalla presenza di vescicole con contenuto emorragico e successiva desquamazione dell'epidermide. Durante le prime settimane di malattia, gli episodi di porpora si ripresentano e, al momento della ricaduta, di solito si manifesta per la prima volta una sindrome articolare o un danno al tratto gastrointestinale. In un piccolo numero di pazienti, la porpora diventa cronicamente recidivante.
• In due terzi dei pazienti con porpora di Henoch-Schonlein si osserva un danno articolare. La maggior parte dei pazienti manifesta sintomi di porpora di Henoch-Schonlein come artralgia migrante a carico delle articolazioni del ginocchio e della caviglia, meno frequentemente delle articolazioni degli arti superiori, associata a mialgia. L'artrite si sviluppa estremamente raramente. In una piccola percentuale di pazienti, la sindrome articolare si sviluppa prima della porpora.
• Lesioni del tratto gastrointestinale sono osservate in oltre il 65% dei pazienti con vasculite emorragica e in alcuni pazienti rappresentano il primo segno della malattia. Clinicamente, la vasculite gastrointestinale si manifesta con sintomi di dispepsia, sanguinamento intestinale e dolore addominale. Gravi complicazioni si sviluppano in non più del 5% dei casi; l'ostruzione intestinale da intussuscezione è particolarmente comune nei bambini più grandi. Sono stati descritti anche infarti dell'intestino tenue con perforazione, appendicite acuta e pancreatite. Una complicanza tardiva delle lesioni del tratto gastrointestinale nella porpora di Henoch-Schonlein è la stenosi dell'intestino tenue.
• Sintomi extrarenali rari della porpora di Henoch-Schonlein includono danni ai polmoni (riduzione dei parametri funzionali, emorragia polmonare, emotorace), al sistema nervoso centrale (mal di testa, encefalopatia, sindrome convulsiva, ictus emorragico, disturbi comportamentali), patologie urologiche (stenosi ureterale, gonfiore ed emorragia nello scroto, ematoma del funicolo spermatico, necrosi testicolare, cistite emorragica).

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Porpora di Henoch-Schonlein: danni ai reni

Il danno renale è un sintomo comune, ma non costante, della porpora di Henoch-Schonlein. La glomerulonefrite si sviluppa in media nel 25-30% dei pazienti. Nei pazienti adulti con vasculite emorragica, la sua frequenza raggiunge il 63%.

Di solito, i sintomi di danno renale nella porpora di Henoch-Schonlein vengono rilevati già all'esordio della malattia, in concomitanza con il primo episodio di porpora o subito dopo. Tuttavia, in alcuni pazienti, la glomerulonefrite può precedere la porpora o manifestarsi per la prima volta diversi anni dopo la manifestazione della vasculite, indipendentemente dalla presenza di sindromi cutanee o articolari. La gravità dei sintomi extrarenali non è chiaramente correlata alla gravità del processo renale. Talvolta, una glomerulonefrite grave può svilupparsi con danni moderati alla cute e al tratto gastrointestinale.

Il sintomo clinico più comune della glomerulonefrite è l'eritrocituria, che può presentarsi sia come macroematuria ricorrente che come microematuria persistente. La macroematuria può accompagnare le recidive di porpora o essere osservata isolatamente, solitamente in presenza di un'infezione nasofaringea. Nella maggior parte dei pazienti, l'ematuria è associata a proteinuria, che è solitamente di entità limitata nella popolazione generale dei pazienti con vasculite emorragica. Tuttavia, nei pazienti con nefrite da IgA associata a porpora di Henoch-Schonlein, ricoverati in reparti di nefrologia a causa della gravità del danno renale, si osserva più spesso proteinuria massiva con formazione di sindrome nefrosica nel 60% dei casi. Nei pazienti con sindrome nefrosica si riscontrano solitamente disfunzione renale precoce e ipertensione arteriosa. L'insufficienza renale è moderata. Negli adulti con porpora di Henoch-Schonlein, a differenza dei bambini, si osserva più spesso un danno renale grave, che si manifesta sotto forma di glomerulonefrite rapidamente progressiva. In questi casi la biopsia renale rivela una glomerulonefrite proliferativa diffusa o extracapillare con semilune in un'elevata percentuale di glomeruli, mentre la maggior parte dei pazienti con ematuria e proteinuria moderata presenta un quadro morfologico di glomerulonefrite mesangioproliferativa.