Sintomi di danno renale con granulomatosi di Wegener

Insorgenza della granulomatosi di Wegener spesso si presenta sotto forma di una sindrome simil-influenzale, che è associato con lo sviluppo di citochine proinfiammatorie, eventualmente prodotte nel risultato di un'infezione batterica o virale, precedente periodo prodromico della malattia circolante. In questo momento, la maggior parte dei pazienti nota sintomi tipici della granulomatosi di Wegener: febbre, debolezza, malessere, artralgia migratoria in articolazioni grandi e piccole, mialgia, anoressia, perdita di peso. Il periodo prodromico dura circa 3 settimane, dopo di che compaiono i principali segni clinici della malattia.

I sintomi della granulomatosi di Wegener, come in altre vasculiti di piccoli vasi, si distinguono per un significativo polimorfismo associato a frequenti danni ai vasi della pelle, polmoni, reni, intestino, nervi periferici. Con diverse forme di vasculite di piccoli vasi, la frequenza di queste manifestazioni organiche è diversa.

• La sconfitta delle vie respiratorie superiori patognomonica per la granulomatosi di Wegener. I primi sintomi della granulomatosi di Wegener, di regola, sono la rinite ulcativa necrotica con una secrezione purulenta, ma la sinusite, l'otite media, può svilupparsi. Nel corso del tempo, la perforazione del setto nasale è possibile a causa della sua necrosi, la deformazione del naso a forma di sella dovuta alla distruzione della cartilagine. La lesione tracheale (un sintomo raro negli adulti) si manifesta clinicamente con la raucedine della voce, la respirazione a stridore. Nei casi più gravi, la stenosi della laringe può svilupparsi. Nei bambini, questi sintomi sono rilevati nel 50% dei casi.
• La sconfitta dei polmoni è il secondo segno patognomonico della granulomatosi di Wegener. Le manifestazioni cliniche (tosse, mancanza di respiro, dolore al petto, emottisi) si osservano solo nella metà dei pazienti; il resto rivela solo i cambiamenti radiografici. La radiografia rivela uno o più infiltrati arrotondati. La malattia è caratterizzata dalla loro natura migratoria, rapido decadimento con la formazione di cavità. Quasi il 50% dei pazienti riferisce un'infezione secondaria con lo sviluppo di polmonite, l'ascesso delle cavità.
• La sconfitta degli occhi sotto forma di episclerite, uveite, irite è osservata nel 50% dei pazienti. Il disturbo più grave è la granulomatosi dell'orbita, che porta alla comparsa di esoftalmo. L'infiammazione retrobulbare può portare a ischemia del nervo ottico e cecità.
• Le lesioni cutanee sono osservate nel 40% dei pazienti. È basato su angiite leucocitoclastica dei vasi del derma. Il sintomo più comune è la porpora palpabile sulla pelle degli arti inferiori. Oltre a questo, si notano noduli con ulcerazione, petecchie e ecchimosi.
• Più della metà dei pazienti con granulomatosi di Wegener ha un danno muscolare, manifestato dal dolore. L'aumento del livello di creatina fosfochinasi, indicante la necrosi, è notato molto raramente. Alla base di mialgie è ischemia dei muscoli a causa di infiammazione necrotizzante dei piccoli vasi.
• La sconfitta del sistema nervoso è rappresentata dalla patologia dei nervi periferici e del sistema nervoso centrale. La manifestazione più comune di mononeuriti multipli a seguito di vasculite di piccoli vasi epineurali, che porta all'ischemia dei nervi. Un piccolo numero di pazienti sviluppa una lesione dei nervi cranici a causa della diffusione del processo dal rinofaringe e dall'orecchio medio alla base del cranio. La lesione più comune dei nervi cranici II, VI e VII. La sconfitta delle meningi a causa di infiammazione granulomatosa è un sintomo raro.
• La sconfitta del tratto gastrointestinale si manifesta con dolore e dispepsia, principalmente associati alla patologia dell'intestino tenue. Possibile sviluppo di ulcere nell'intestino, accompagnato da sanguinamento.

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Sintomi della granulomatosi di Wegener: danno renale

• Clinicamente, i pazienti con coinvolgimento renale granulomatosi di Wegener possono manifestarsi differenti sindromi nefrologiche, che vanno dalla proteinuria asintomatica e / o ematuria a bestroprogressiruyuschego glomerulonefrite a seconda cambiamenti morfologici. La sindrome urinaria in pazienti con granulomatosi di Wegener è rappresentata da microematuria persistente e proteinuria.
  • L'ematuria è un segno costante della malattia. Spesso, i cilindri di eritrociti si trovano nei sedimenti urinari. La macrogematuria è raramente nota.
  • La proteinuria, di regola, è moderata, non supera 2-3 g / die. Spesso, la proteinuria massiva viene rilevata con la formazione di una sindrome nefrosica.
• In alcuni pazienti, la debolezza sviluppa ipertensione acuta con ipertensione arteriosa moderata e funzionalità renale compromessa. Più tardi, si trasforma in una sindrome nefrosica. Nella maggior parte dei casi di vasculite associata all'ANCA, il danno renale manifesta una glomerulonefrite rapidamente progressiva con crescente insufficienza renale. Un piccolo numero di pazienti ha notato una lenta progressione dell'insufficienza renale. L'ipertensione arteriosa si sviluppa nel 50% dei pazienti con granulomatosi di Wegener con interessamento renale.
• Praticamente nel 20% dei pazienti con glomerulonefrite associata all'ANCA, l'emodialisi è necessaria già al primo ricovero nell'ospedale nefrologico. I motivi possono essere sia il massimo vasculite attività, che ha portato al rapido deterioramento della funzione renale a causa di cambiamenti morfologici gravi (necrosi, mezzaluna 100% glomeruli) o insufficienza renale cronica terminale, accelerato sviluppo delle quali è associata con trattamento ritardato. Nel primo caso, la terapia immunosoppressiva attiva può portare alla normalizzazione della funzionalità renale e alla sospensione del trattamento di emodialisi nella maggior parte dei pazienti.