Microangiopatia trombotica: sintomi

I sintomi della microangiopatia trombotica sono diversi. Possono essere divisi in tre gruppi:

Sintomi di una sindrome emolitico-uremica tipica

Una tipica sindrome emolitico-uremica post-diarrea è preceduta da un prodromo, manifestato nella maggior parte dei pazienti con diarrea sanguinolenta che dura da 1 a 14 giorni (in media 7 giorni). Al momento del ricovero in ospedale, il 50% dei pazienti ha già interrotto la diarrea. La maggior parte dei bambini ha vomito, febbre moderata, intenso dolore addominale, imitando l'immagine di "addome acuto". A seguito di un prodromo di diarrea, può verificarsi un periodo asintomatico di durata diversa.

I sintomi della sindrome emolitico-uremica sono i seguenti: pallore tagliente, debolezza, inibizione, oligoanuria, sebbene la diuresi non cambi in alcuni casi. Possibile sviluppo di ittero o porpora dermica.

La maggior parte dei pazienti sviluppa insufficienza renale acuta oligurica, nel 50% dei casi che richiedono un trattamento con glomerulonefrite. Tuttavia, sono state descritte osservazioni con disfunzione renale scarsa o nulla. La durata di anuria in media è di 7-10 giorni, la durata lunga è prognosticamente sfavorevole. L'ipertensione arteriosa si sviluppa nella maggior parte dei pazienti, solitamente lieve o moderata, scomparendo al momento della dimissione dall'ospedale. La sindrome urinaria è rappresentata da proteinuria non superiore a 1-2 g / die e microematuria. Possibile sviluppo di macroembruria e massiva proteinuria con formazione di sindrome nefrosica. Nella maggior parte dei casi, a causa dell'emolisi degli eritrociti, si osserva una iperuricemia pronunciata, non proporzionale all'aumento dei livelli di creatinina e urea. Al momento del ricovero in ospedale, i pazienti possono essere disidratati a causa della perdita di liquidi intestinali o, più spesso, iperidratati a causa di anuria.

Iperidratazione e ipertensione in combinazione con grave anemia e uremia possono essere complicate da insufficienza circolatoria congestizia.

il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è visto nel 50% dei bambini con sindrome emolitico-uremica postdiareynym e può apparire convulsioni, sonnolenza, visione offuscata, afasia, confusione, coma. Nel 3-5% dei casi, lo sviluppo di edema cerebrale è possibile. La causa dei disturbi neurologici può essere l'iperidratazione e l'iponatriemia, che si sono sviluppati a seguito di diarrea. Tuttavia, si ritiene ora che questi fattori aggravino la lesione microangiopatica del cervello.

lesioni gastrointestinali nei pazienti con sindrome emolitica uremica si sviluppa a causa di disturbi di microcircolazione pronunciati e possono manifestare un attacco di cuore o ulcera perforata, ostruzione intestinale. In alcuni casi, la colite emorragica grave può essere complicata dal prolasso del retto, che è un fattore prognosticamente sfavorevole. Nel 30-40% dei pazienti si nota epatosplenomegalia, nel 20% - malattia pancreatica con sviluppo di diabete mellito e nei casi più gravi - infarto di organo.

Sintomi rari della sindrome emolitico-uremica: la sconfitta dei polmoni, gli occhi, lo sviluppo della rabdomiolisi.

Sintomi della sindrome emolitico-uremica atipica

La sindrome emolitico-uremica atipica si sviluppa spesso negli adolescenti e negli adulti. La malattia è spesso preceduta da un prodromo sotto forma di infezione virale respiratoria. Qualche volta i sintomi di danno del tratto gastrointestinale (nausea, vomito, dolore addominale) sono annotati, ma la diarrea sanguinosa non è caratteristica.

Sintomi di porpora trombotica trombocitopenica

La maggior parte dei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica si sviluppa solo un episodio acuto della malattia, che non si ripetono dopo il successo della terapia, ma di recente sempre più probabilità di relazione forme recidivanti croniche di porpora trombotica trombocitopenica. Un episodio acuto è preceduto da un prodromo, che di solito si manifesta sotto forma di sindrome simil-influenzale; In rari casi, si nota la diarrea. Per porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da febbre alta, porpora pelle (quasi tutti i pazienti), che può essere associata con nasale, uterino, sanguinamento gastrointestinale.

La lesione del SNC è il sintomo dominante della porpora trombotica trombocitopenica, rilevata nel 90% dei pazienti. Nel debutto della malattia, i più frequenti sono forti mal di testa, sonnolenza, inibizione, può esserci una compromissione della coscienza, che è combinata con sintomi neurologici focali. Nel 10% dei pazienti si sviluppa un coma. Nella maggior parte dei casi, questi sintomi sono instabili e scompaiono entro 48 ore.

Il danno renale si manifesta con una sindrome urinaria moderata (proteinuria non più di 1 g / die, microembruria) con compromissione della funzionalità renale. L'insufficienza renale acuta oligurica è rara, ma questo o quel grado di insufficienza renale è presente nel 40-80% dei pazienti. Oltre a influenzare il sistema nervoso centrale e reni, cuore, polmoni, pancreas e ghiandole surrenali possono svilupparsi.