Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Epispadia ed estrofia della vescica: trattamento negli adulti
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
Nelle forme primarie di epispadia, la deviazione dorsale del pene viene sempre rilevata con angoli di quest'ultima superiori a 50 °. Con le deviazioni iatrogene, la deformità dorsolaterale combinata con la rotazione assiale dei corpi cavernosi è più frequente. Secondo S. Woodhouse (1999), la deformità dorsale è osservata nel 77% dei pazienti adulti, fibrosi unilaterale di corpi cavernosi - nel 9% dei casi, e nel 14% dei pazienti vi è una lesione bilaterale di corpi cavernosi. Le deformità complesse nei pazienti adulti sono considerate il risultato di precedenti interventi ricostruttivi, incluso l'uso di corpi cavernosi, in particolare il rivestimento del ventre come materiale plastico.
In generale, il trattamento estrofia della vescica (anteriore di plastica parete addominale, la formazione della vescica) e l'eliminazione di incontinenza urinaria operano nella prima infanzia. Urethroplasty, correzione della deviazione del pene - seconda fase, effettuata nei 5-7 anni di età. La maggior parte degli autori aderiscono al concetto di una ricostruzione anatomica completa della pelvi durante la formazione iniziale della vescica. Solo un tale approccio può migliorare l'efficienza di correzione di incontinenza urinaria e preservare la capacità della vescica, che, a sua volta, allevia il paziente delle tecniche femminili deviazione genitale -. Ureterosigmostomy, ureterorektostomii ecc Secondo P. Sponseller (1995), i migliori risultati si ottengono quando si utilizza una trasversale laterale osteotomia. I metodi esistenti di plastica, eliminando l'incontinenza urinaria, sono molto numerosi. In Russia, le tecniche ampiamente usate VM. Derzhavina e sfintere di plastica senza Young-Dees. Quest'ultimo in varie modifiche è ampiamente usato in Europa. Alcuni autori suggeriscono rafforzare il ciclo sintetico pavimento pelvico, formata avvolgendo la cuffia di silicone collo della vescica, flap e omento lembo detrusore sospende l'uretra nel ciclo alla parete addominale anteriore. Applicare varie operazioni opzioni sling -. TVT, ecc Eseguire collo vescicale plastica loop e muscoli del pavimento pelvico dato risultati positivi. Inoltre, utilizzare la transazione Gebel-Stäckel, rafforzando il demukoznrovannoy lembo collo vescicale scorso. Risultati relativamente soddisfacenti sono stati ottenuti utilizzando il pavimento pelvico pelvico. Descritto l'impianto di uno sfintere urinario artificiale in pazienti di età superiore a maturità, ma, data la chirurgia precedente, questo tipo di trattamento è coniugato con il rischio di erosione dell'uretra e sfintere inferiorità. Nei pazienti pediatrici e nei pazienti di età della maturità per la correzione dell'incontinenza urinaria utilizzato sottomucosa iniezione periuretrale di teflon e collagene. Tuttavia, nonostante i progressi significativi nella chirurgia ricostruttiva plastica per la correzione di epispadia ekstrofni e risultati negativi di ricostruzione funzionale della vescica osservata spesso e problema di incontinenza in questi pazienti rimane pertinente.
Nel 1895 J. Cantwell eseguì per la prima volta l'uretroplastica con epispadia totale. La tecnica era completa piatto uretrale mobilitazione dorsale e tubulyarizirovannogo posizione sotto i corpi cavernosi uretra, che sono stati precedentemente ruotati nella direzione dorsale e connesse in terzo medio. Molte delle tecniche attualmente esistenti sono varie modifiche dell'operazione Cantwell. L'incidenza delle complicanze in questo tipo di intervento è del 29% circa.
Nel 1963, E. Michalowski e W. Modelski proposero una versione multistadio della correzione di epispadia. Da quel momento, molte varianti di uretroplastica in fase sono state sviluppate usando lembi cutanei, prepubici e isolotti. Varie tecniche epispadia estrofia e correzione sono stati mutuato dall'arte eseguire Uretroplastica applicabile in ipospadia, per esempio, utilizzando un lembo urethroplasty overhead di mucosa buccale. Il trattamento chirurgico multiplo delle epispadie e dell'estrofia della vescica è ambiguo dai risultati, non sono privi di difetti e sono associati a complicanze osservate nella correzione operativa dell'ipospadia. Il maggior numero di questi ultimi si verifica quando viene seguito il metodo Tirsch-Yang e viene utilizzato il lembo dell'isolato spostato. Secondo P. Caione (2001), l'incidenza delle complicanze è rispettivamente del 66% e 73%. Secondo i risultati degli studi, con l'estrofia l'incidenza delle complicanze raggiunge il 64% contro il 33% con epispadia totale in combinazione con l'incontinenza urinaria.
Per eliminare le deformità in epispadia ed estrofia, in rari casi vengono utilizzati i metodi di corpporoplastica utilizzati per le deformità acquisite, ad esempio, nella malattia di Peyronie. Le differenze consistono nel fatto che, di regola, vengono utilizzate solo con l'asimmetria espressa di corpi cavernosi e come materiale plastico vengono utilizzati solo il lembo cutaneo e la dura madre. Nella stragrande maggioranza dei casi, viene eseguita la tecnica della rotazione ventrale di corpi cavernosi, proposta per la prima volta da S. Koff (1984). Più tardi è stato modificato. Attualmente, è conosciuta come Corpoplastica Cantwell-Ransley e consiste di corpi cavernosi rotanti e imponenti cavernosi-cavernosi nel punto di massima deviazione.
Il metodo proposto da M. Mitchell e D. Bagli nel 1996 sta diventando sempre più diffuso e consiste nell'eseguire una completa dissezione del pene e nella creazione di nuove relazioni anatomiche tra l'uretra e i corpi cavernosi.
Il principio della correzione operativa delle epispadia usando il metodo Mitchell si basa sul fatto che l'anatomia del pene in questa anomalia è diversa da quella dell'ipospadia dovuta a varie embriogenesi di queste condizioni.
L'ipospadia è una fissazione sulla via del normale sviluppo del tratto urogenitale, mentre l'epispadia è una distorsione grossolana del suo normale sviluppo. Con l'epispadia, la placca uretrale è completamente formata, il processo di deformazione porta solo a un'interruzione della sua chiusura. I corpi cavernosi sono divisi, ma hanno normale innervazione e afflusso di sangue, anche se le caratteristiche di quest'ultimo rimangono oggetto di ulteriori studi.
A differenza del metodo di S. Perovic (1999), utilizzando il metodo Mitchell-Bagli, non vi è alcuna violazione della relazione glanuloapicale. Di interesse è proposto in P. Caione 2000 Mitchell L'operazione di modifica, che consiste nello stabilire semigiunti simulano muscolo sfintere esterno del complesso paraprostaticheskih cavallo e tessuti del collo vescicale.
L'incidenza di complicanze dopo l'intervento di Mitchell e le sue varie modificazioni è dell'11% e la frequenza di sviluppo della fistola della neurouretra è del 2,4% contro il 5-42% per l'operazione di Cantwell-Ransley.
I problemi di correzione della lunghezza del pene sono piuttosto complicati e i problemi di correzione della lunghezza del pene rimangono irrisolti. Purtroppo, eseguita in intervento infanzia finalizzato alla massima allocazione dei corpi cavernosi, fino a separarli dal ramo inferiore del pube, in combinazione con la correzione della curvatura sul Cantwell-Ransley, non dare un significativo aumento della lunghezza del pene. Inoltre, la completa mobilizzazione di corpi cavernosi è associata a un rischio di danno alle arterie cavernose.
Il metodo della ricostruzione urogenitale a uno stadio (operazione di Kovalev-Koroleva)
Nel 1998, V. Kovalev e S. Koroleva sono stati offerti un trattamento chirurgico di epispadia e estrofia della vescica negli adulti. La sua caratteristica distintiva è l'esecuzione simultanea di un'uretra allungata. Corporale, glanulo, spongio, sfintere e addominoplastica.
In tutti i casi, è stato utilizzato elettrodomestici completa del pene dissezione. Quando la piastra uretrale sicurezza eseguita la sua separazione dai corpi cavernosi, per mobilitare sul poggi seme o della vescica. Successivamente prodotta dissezione cavernosi con escissione del tessuto cicatriziale e corda. Proprio piatto uretrale tubulyariziruyut eseguire korporotomii bilaterale. Si ritiene attuazione giustificata e vantaggiosa bilaterale korporotomii diverse (almeno due), poiché dopo piatto mobilizzazione uretrale escissione accordi musicali e unità korporotomii tessuto cicatriziale mediano per correzione completa della deformazione del pene non è sufficiente. Ciò è dovuto alla natura combinata di deviazione del pene, nonché la partecipazione diretta dei fattori intracorporal nella sua formazione nei pazienti adulti. Poiché il materiale plastico utilizzato per korporoplastiki lembo autovenous (v. Saphena magna), che operano per accesso appropriato alla coscia mediale. Dopo aver eseguito differenza korporotomii lunghezza tubulyarizirovannoy piatto uretrale e corpi cavernosi diventa evidente. Ai fini della allungamento dell'uretra viene effettuata isolotto recinzione vascolarizzato lembo peduncolato su. Duplex korporoplastika può eliminare contemporaneamente la deviazione e aumentare la lunghezza del pene. L'isolato del trapianto tubulyariziruyut ed eseguire anastomosi con tubulyarizirovannoy proprio piatto uretrale (uretro-neouretroanastomoz). La lunghezza della porzione in aumento dell'uretra (neouretry) dipende dalla presenza di un materiale plastico e la lunghezza dei corpi cavernosi dopo korporoplastiki compreso tra 2 cm. 6 Formazione di uno sfintere vescicale casuale artificiale eseguita tramite rotazione vascolarizzato lembo di muscolo retto addominale, e la sua trasposizione nella zona del collo vescicale con la creazione di una bolla attorno a lei accoppiamento muscolare. Abdomenoplastiku operare fissando lembo retto addominale nella zona pubikalnoy, riempiendo così le dovute diastasi pubica difetto osseo utero ulteriori cuciture di tenuta disponibili della vescica e l'uretra, per migliorare il trofismo del tessuto e fornisce la direzione verticale delle fibre muscolari durante la loro trasposizione nella regione del collo . Alla fine della rotazione prodotti chirurgia dei corpi cavernosi e il neouretry trasposizione ventrale con la formazione dell'apertura esterna sul glande. In alcuni casi, la carenza materiale plastico e insufficiente lunghezza neouretry orifizio esterno formato dal tipo di ipospadia coronarici. Uretrale pedicled lembo quando si passa ad una superficie polare del pene, non solo migliora la neouretry trofismo e sigilla le cuciture dopo lembo tubulyarizatsii e uretrale anastomosi, impedendo così la formazione di fistole, ma fornisce anche un effetto cosmetico della presenza del corpo spugnoso dell'uretra (spongioplastika). Effetto cosmetico è più pronunciato, il più spesse le gambe di alimentazione. Difetti della pelle riempire con l'aiuto dei tessuti locali e innesti vascolarizzati sfollati.
Nel periodo postoperatorio, gli anticoagulanti, i disaggregati, gli angioprotectors, gli antiossidanti, l'ozonoterapia, la terapia laser, la terapia sotto vuoto dovrebbero essere prescritti per migliorare la microcircolazione e il lembo trofico. Alfa-adrenoblokator sono stati utilizzati per eliminare l'iperreflessia della vescica e l'influenza del costrittore simpatico. Inoltre, è stato eseguito l'addestramento di uno sfintere arbitrario ufficiale della vescica. Il programma di riabilitazione comprendeva l'allenamento sessuologico, vari metodi di psicoterapia, la correzione farmacologica dei disturbi psicoemotivi.
Risultati e discussione
La valutazione dei risultati del trattamento chirurgico epispadia e estrofia vescicale è stata effettuata in termini di uno a dieci anni. Un totale di 34 pazienti sono stati operati. I risultati funzionali ed estetici sono serviti come criteri per valutare i risultati degli interventi chirurgici. Sfinteroplastica è stata eseguita nel 73,5% dei pazienti con intatta vescica serbatoio e allungamento uretro- korporoplastiku e tutti i pazienti, tra cui vari tipi di intestinale sottoposti diversione urinaria, poiché anche in assenza della minzione naturale formazione uretra come il condotto eiaculatorio - un'importante componente della riabilitazione sociale e sessuale. L'effetto cosmetico è stato valutato in base all'aspetto del pene, la sua lunghezza, la forma della testa, la presenza o l'assenza di deformazioni. Con l'allungamento del pene per 2-2,5 cm sono stati ottenuti con questo metodo, che ha consentito in alcuni casi per utilizzare l'estensione e fare ulteriore allungamento di 1 cm.
La rettifica visiva del pene in uno stato rilassato è stata raggiunta in tutti i pazienti. Nell'80% dei pazienti, l'angolo di deformazione erettile non superava il 20%, che era considerato insignificante dal punto di vista funzionale e non richiedeva correzione. In diversi casi, la recidiva della deviazione era compresa tra 30 e 45 °. Tre pazienti sono stati rioperati (allungamento della corpoplastica). La testa conica è contrassegnata nel 36% delle osservazioni. Questo non è considerato una complicazione, ma una caratteristica caratteristica del trattamento chirurgico di epispadia e estrofia della vescica. Tutti i pazienti erano soddisfatti dei risultati estetici del trattamento con epispadia e dell'estrofia della vescica.
Risultato funzionale è stata valutata mediante la conservazione della disfunzione e funzione eiaculatoria, qualità minzione, meccanismo consistenza kontinentnogo. L'assenza di disfunzione erettile postoperatoria con ampio e complesso chirurgica epispadia trattamento estrofia e vescica può essere spiegato con le caratteristiche anomale vascolarizzazione architettonica del pene e la tecnica operatoria, consistente nello stabilire l'accesso alla tunica albuginea nel passaggio zona avascolare korporoplastiki. Nel 47,1% dei pazienti contrassegnati eiaculazione astenico, 20,6% indicato eiaculazione retardirovannuyu.
Un completo funzionamento dello sfintere muscolare ufficiale è stato notato nell'80% dei pazienti. Nel 20% dei casi sono state osservate fuoriuscite e incontinenza urinaria parziale in ortostasi, che è stato anche considerato un risultato positivo (rispetto all'incontinenza totale iniziale). Il trattamento chirurgico delle epispadie e dell'estrofia della vescica ha permesso ai pazienti di smettere di usare i pannolini in modo permanente e di passare all'applicazione episodica (con attività fisica) del morsetto del pene.
Ischemia testa (20,5%) e le modifiche necrotiche della pelle del pene (11,8%) sono state le complicanze più frequenti del tipo specifico di sopra di un intervento chirurgico e epispadia estrofia della vescica e del tessuto trofici naturale conseguenza derivanti da più operazioni precedenti e la ricostruzione vera e propria. Tuttavia, essi non sono considerati funzionalmente significative, come sullo sfondo di una terapia complessa completo in tutti i casi è riuscito a mantenere la testa e la pelle del pene senza ricorrere alla chirurgia plastica supplementare.
Fistole uretrali (come una complicanza postoperatoria) sono state trovate nel 6% dei pazienti. Questo è inferiore rispetto ad altre forme di realizzazione korporouretroplastik, ma superiore a quella delle operazioni principali eseguite sul estrofia e epispadia nell'infanzia, che può essere spiegato, di regola, carica ripetuti interventi chirurgici e epispadia estrofia vescica.
L'adattamento sociale è stato raggiunto in tutti i pazienti. Tutti i pazienti avevano un orientamento eterosessuale. L'88% dei pazienti dopo il trattamento complesso di epispadia e estrofia vescicale sono stati in grado di eseguire il coito, vale a dire completamente adattato sessualmente. I restanti pazienti usavano metodi alternativi di relazioni sessuali. Un partner sessuale permanente ha avuto il 44% dei pazienti. Quattro di loro hanno creato famiglie, tre di loro hanno avuto figli. Il punteggio medio di soddisfazione per la vita è stato di 17 ± 2,5 (70,8% del punteggio massimo raggiungibile).
conclusione
Pieno di uno stadio di ricostruzione urogenitale (chirurgia Kovalev Koroleva) con estrofia vescicale e epispadia totali in pazienti adulti considerati metodo patogeneticamente ragionevole. Dal punto di vista della conservazione della funzione erettile, è sicuro e giustificato. Proprietà ventralization uretra contribuire a ridurre l'incidenza di complicanze (ad esempio, uretrale fistola), spesso si incontrano in utilizzando altri metodi. Utilizzando pene dissezione completa e più tipi di innesti di organi per la ricostruzione offre la possibilità di ruotare liberamente corpo cavernoso allungato insieme con la testa del pene, per rafforzare il collo vescicale, dell'uretra e allungare l'esercizio di trasposizione, che consente di creare nuovo rapporto sintopicheskie più vicino al anatomica normale
Va notato che questo metodo di ricostruzione non disturba le relazioni glanuloapicali, che certamente contribuisce a ridurre il numero di complicazioni associate a disturbi della testa trofica. L'implementazione simultanea della ricostruzione urogenitale completa consente il massimo utilizzo di materiale plastico e fornisce un risultato cosmetico e funzionale soddisfacente. Creazione di un muscolo sfintere artificiale per trasposizione lembo rectus giustificata non solo dal (meccanismo continenza e il miglioramento del trofismo locale) funzionale, ma anche da un punto di vista cosmetico. Dopo condotto da simultanea ricostruzione urogenitale in tutti i pazienti con epispadia exstrophy ed era un aumento significativo del livello di adattamento sociale e sessuale, che si riflette in ampliamento della gamma di contatti sociali e sessuali, così da aumentare la gamma di comunicazioni. Ciò si basa non solo sull'eliminazione del fattore psicotraumatico primario, ma anche sull'aumento dell'autostima dopo un intervento chirurgico di successo. Nei pazienti sottoposti a trattamento diverso epispadia derivazionali e estrofia della vescica, uretra recupero come dotto eiaculatorio, tenendo conto della sicurezza della libido, eiaculazione e l'orgasmo è considerato un passo importante e fondamentale nella riabilitazione.
L'adattamento sociale e sessuale dei pazienti con estrofia e epispadia totale richiede l'applicazione combinata di metodi di chirurgia plastica ricostruttiva e riabilitazione psicologica. L'uso di psicofarmaci e farmacoterapia per raggiungere lo sfondo psico-emotivo ottimale consente di raggiungere rapidamente l'adattamento sessuale e sociale di questa categoria di pazienti.