Trattamento dell'epispadia e dell'estrofia della vescica nei bambini

Subito dopo la nascita del bambino con estrofia vescicale, vengono discusse le domande sui metodi di esame, sulla durata della preparazione preoperatoria, sulla natura dell'intervento chirurgico, sulla forma della trazione scheletrica e sulla gestione del periodo postoperatorio. Di solito l'operazione di chirurgia plastica della vescica primaria viene effettuata entro 48-96 ore dopo la nascita. Se è necessario trasportare il bambino per una lunga distanza, viene effettuata un'appropriata idratazione.

Metodi di trattamento dell'estrofia della vescica

Il trattamento dell'estrofia della vescica ha lo scopo di risolvere il problema

• eliminazione dei difetti della vescica e della parete addominale anteriore;
• la creazione di un pene accettabile in termini sia estetici che sessuali;
• conservazione della funzione renale e garanzia di ritenzione di urina.

Tutti i pazienti sono candidati per la plastica (chiusura) della vescica e solo in casi isolati devono passare alla deviazione delle urine. Anche nei bambini con una vescica molto piccola (2-3 cm), la crescita è molto rapida dopo la chiusura primaria.

Il trattamento in fase di epispadia e di estrofia della vescica comprende tre fasi:

• La correzione delle anomalie (la prima fase) inizia con la chiusura della vescica subito dopo la nascita, solitamente in combinazione con l'osteotomia delle ossa iliache (nei bambini di età superiore a 10-15 giorni o con una dimensione del sito di 5 cm o più). Dopo la chiusura della vescica, viene selezionato un periodo di incontinenza urinaria, durante il quale la bolla cresce gradualmente e la sua capacità aumenta.
• La correzione operatoria di epispadia nei ragazzi (la seconda fase) viene attualmente eseguita in questo periodo di incontinenza (di solito 2-3 anni). Non vengono fatti tentativi per mantenere la ritenzione di urina fino a 3,5 o 4 anni.
• A 3,5-4 anni i bambini passano una plastica di un collo di una vescica (la terza tappa). Prima di questo, valuta il volume della vescica. La ricostruzione del collo della vescica non viene eseguita fino a quando non raggiunge un volume adeguato (più di 60 ml) e fino a quando il bambino cresce a tal punto che egli stesso inizierà a rendersi conto della necessità di ritenzione urinaria.

Plastica primaria (chiusura) della vescica

Gli obiettivi di chiusura primaria della vescica sono i seguenti:

• rotazione di ossa anonime per avvicinarsi alla sinfisi della sinfisi;
• chiusura della vescica e suo spostamento nella posizione posteriore, nella cavità della piccola pelvi;
• la formazione del collo della vescica e il rilascio libero di urina attraverso l'uretra;
• se necessario, allungamento primario del pene (mobilizzazione parziale di corpi cavernosi dalle ossa frontali);
• sutura del difetto della parete addominale anteriore.

Prima dell'operazione vengono prescritti antibiotici di un ampio spettro d'azione per ridurre il rischio di infezione della ferita e osteomielite.

I bambini con ernia inguinale, contemporaneamente alla plastica della vescica, eseguono la riparazione biliare dell'ernia. Questa tattica consente di evitare le operazioni di emergenza nel primo periodo postoperatorio sull'ernia inguinale violata. In presenza di criptorchidismo, anche eseguire l'orchopexy, ma di solito i testicoli sembrano solo altamente localizzati a causa dello spostamento del muscolo retto.

Interventi operativi osteotomia

Nel caso dell'osteotomia, può essere eseguita un'intersezione di ossa pelviche nella parte posteriore o anteriore (un'osteotomia posteriore o anteriore) o una loro combinazione.

Le indicazioni per l'osteotomia sono:

• una grande diastasi delle ossa laterali (più di 4-5 cm) e la difficoltà di ridurle durante la plastificazione primaria nei neonati;
• l'età del bambino è superiore a 10-15 giorni.

I ricercatori credono che le ossa di un neonato ogni giorno diventano più dense ed elastiche. La riduzione delle ossa senza osteotomia all'età di 2 anni è spesso accompagnata da una divergenza della sinfisi in una data successiva.

L'osteotomia posteriore precedente è stata utilizzata più spesso e ha ottenuto buoni risultati. Per accedere all'osso iliaco, sono state eseguite due incisioni verticali laterali all'articolazione sacroiliaca. Dopo aver distinto il contenuto del grande forame sciatico (nervi glutei e vasi), ha attraversato entrambe le placche ossee iliache (superfici) dalla cresta posteriore dell'osso iliaco alla tacca sciaticea. Attualmente, la maggior parte dei chirurghi preferisce l'osteotomia iliaca anteriore delle ossa pelviche (analogo all'operazione di Chiari).

L'accesso frontale ha vantaggi ed è più conveniente, poiché sia l'osteotomia che la plastica della vescica vengono eseguite in una posizione del bambino - deve essere capovolta durante l'intervento. Per la stabilizzazione dei frammenti ossei, viene utilizzata una medicazione in gesso coxitico, o raggi o perni metallici vengono fatti passare attraverso le zone di osteotomia. I raggi sono fissati con l'aiuto di un dispositivo esterno (metalosteosintesi), che viene installato dopo la sutura della parete addominale. Plastica primaria (chiusura) della vescica L'operazione inizia con un taglio che frange la mucosa esopica dall'ombelico al tubercolo seminale nei ragazzi e nelle ragazze all'apertura vaginale. Non toccare spesso il tufo della mucosa esostopica durante l'intervento: questo può portare alla comparsa di superfici erosive su di esso.

Isolare accuratamente le basi dei corpi cavernosi dal seno per 5-9 mm e avvicinarli con suture assorbibili separate. Questo metodo contribuisce all'allungamento della parte visibile del pene. Ancora maggiore allungamento si verifica dopo la riduzione e la fissazione delle ossa. Tuttavia, l'eccessiva selezione di corpi cavernosi sull'arco inferiore dell'osso laterale può contribuire alla distruzione dell'afflusso di sangue dei corpi cavernosi. Nelle ragazze, l'utero si apre liberamente verso l'esterno, quindi la correzione di eventuali anomalie minime degli organi genitali femminili interni può essere posticipata ad una data successiva.

Durante la chirurgia plastica primaria della vescica, non si dovrebbe tentare di correggere l'epispadia. La rettifica aggiuntiva e l'allungamento del pene devono essere eseguiti dopo aver raggiunto l'età di 6-12 mesi.

L'ombelico può essere lasciato se non è fortemente sbilanciato verso il basso. Di solito il cordone ombelicale viene asportato, continuando l'incisione verso l'alto, contemporaneamente all'eliminazione dell'ernia del cordone ombelicale (se ce n'è uno). Dopo aver rimosso l'ombelico naturale, un nuovo ombelico si forma in una posizione più "giusta" - 2-3 cm sopra la sua posizione originale.

Poi sotto l'ombelico penetra nello spazio retroperitoneale e la vescica è ampiamente separata dai muscoli lineari. La selezione è proseguita verso il basso verso il seno. Senza danneggiare il periostio, i fasci muscolari-tendine sono separati dall'osso pubico da entrambi i lati. Successivamente, le parti prostatiche e membranose dell'uretra vengono mobilizzate dall'osso. Quando si isola il detrusore, si deve prestare attenzione a preservare il peduncolo vascolare non affetto della vescica su ciascun lato.

La rimozione delle urine viene eseguita con cistostomia e drenaggio ureterale. La bocca degli ureteri è cateterizzata con tubi piccoli (3-5 CH), che vengono fissati lampeggiando con un catgut sottile al cromo. Vescica e dell'uretra prossimale (vescica zona del collo) viene poi sigillato longitudinalmente in strati sottili suture riassorbibili. Attraverso il fondo della vescica è formata tsistostomichesky drenaggio 8-10 CH, estraendola con l'esterno attraverso lo stomaco appena formata. Collo vescicale suturata a 12-14 CH catetere in modo che l'apertura è relativamente ampia e fornisce un deflusso efficiente per un periodo di incontinenza, e d'altra parte, molto stretto suturato per impedire la perdita della vescica.

Dopo la formazione del collo, un catetere viene rimosso dall'uretra. Non escono cateteri o tubi uretrali, poiché possono favorire la necrosi e l'erosione nell'uretra delle cuciture applicate all'osso osseo.

Dopo che la vescica e l'uretra sono chiuse, l'assistente ruota (manualmente) grandi sputi su entrambi i lati per riunire le ossa, per le quali vengono utilizzate le cuciture in nylon 2/0 (filo non assorbibile). La sutura orizzontale del materasso è applicata lateralmente, nella parte calcificata dell'osso, da un nodo anteriore per impedire l'apertura delle suture nell'uretra. Con l'osteotomia anteriore delle ossa pelviche, la fissazione esterna delle ossa pelviche sezionate previene la divergenza postoperatoria del seno. La pelle viene suturata con sottili punti di sutura in nylon sopra la vescica e suture sottocutanee assorbibili sul perineo. Le ragazze possono provare a riunire i corpi del clitoride, ma questo può essere fatto in seguito.

Se il neonato è operato, allora è consigliabile effettuare una trazione modificata secondo Blount. Quando si applica una benda di gesso per coke, è importante garantire una facile flessione delle ginocchia al fine di prevenire disturbi della circolazione sanguigna con rotazione dell'anca interna passiva.

Il tratto Blount viene eseguito per 3 settimane, fissazione esterna per 6 settimane. Per una settimana, gli antibiotici di un ampio spettro sono prescritti per scopi profilattici, e poi passano agli antibiotici utilizzati all'interno, continuando a somministrarli durante l'intero periodo di incontinenza urinaria. Questo aiuta a prevenire i danni ai reni prima del tempo in cui il reflusso dell'uretere vescicale viene eliminato durante la ricostruzione del collo vescicale.

Prima della rimozione del tubo di cistostomia, che si trova sopra il seno, viene determinata la permeabilità dell'uretra. Iniziare a bloccare il catetere per 6-8 ore misurando la quantità di urina residua nella vescica. Se il collo della vescica impedisce il rilascio di urina, quindi un'attenta dilatazione dell'uretra da parte dei bougies. Il tubo che drena la vescica non deve essere rimosso fino a quando non vi è una ferma convinzione nello svuotamento adeguato della vescica.

Periodo di incontinenza

Dopo la chiusura della vescica, l'osservazione dinamica è necessaria per 1-2 anni. Nel caso di una prima fase completata con successo della correzione dell'estrofia della vescica, si notano la sua crescita e l'aumento di volume, di solito su una media di 50 ml in 1,5 anni. L'assunzione raccomandata di uroseptics e antibiotici durante questo periodo supporta la sterilità delle urine. Acuta frequente pielonefrite possibile in presenza di reflusso vescico-ureterale (incontrato nel 86% dei pazienti), calcolosi urinaria (necessaria per eliminare pietra della vescica mediante ultrasuoni o cistoscopia). La stenosi dell'uretra può anche accompagnare le infezioni del tratto urinario. Segno indiretto del restringimento dell'uretra - presenza di urina residua dopo la minzione. In futuro, potrebbe essere necessario il trucco, la rimozione della pietra, la correzione endoscopica del reflusso vescico-ureterale o il reimpianto dell'uretere per trattare l'infezione e stabilire un adeguato deflusso di urina. I traumi della vescica si verificano spesso se c'è una legatura nel lume della vescica. Le pietre di detrusore sono distrutte da un forcipe endoscopicamente intravescicale, sono estratte con schiacciato.

Si raccomanda di ricostruire il collo della vescica in pazienti con un volume della vescica non inferiore a 60 ml. La dimensione iniziale del cuscinetto vescicale nei bambini con estrofia vescicale è molto piccola, e non è sempre possibile aumentare rapidamente il volume della vescica dopo la prima operazione. In questi casi, è possibile eseguire la fase di correzione dell'epispadia prima del collo della vescica. L'espansione dei corpi cavernosi e la creazione di una lunga uretra migliorano la ritenzione di urina e aumentano significativamente il volume della vescica.

Trattamento di epispadia

Il membro del pene è accorciato, ma con l'estrofia della vescica è particolarmente pronunciato. Secondo alcuni rapporti, la durata media di un membro degli uomini adulti con estrofia vescicale dopo la correzione condotto da due volte più brevi di valori normali e corrisponde ad una media di 7-10 cm. È per questo che l'obiettivo principale della correzione è epispadia correzione e allungando il corpo cavernoso in concomitanza con la formazione dell'uretra canale, fornendo una normale minzione. Per prepararsi all'operazione due settimane prima dell'intervento, il trattamento del pene è prescritto con una crema contenente testosterone. 2 volte al giorno, che aumenta la lunghezza e migliora l'afflusso di sangue dei corpi cavernosi e del prepuzio. Esistono molti metodi di trattamento chirurgico delle epispadia.

Poiché durante la vescica plastica iniziale produrre un allungamento del pene, in un intervento merito epispadia modifica urethroplasty per giovani o modifica della Cantwell-Rensli può essere applicato. Inizialmente, la sutura è posizionata sulla testa del pene. Successivamente, una vista in sezione di uretrale mucosa nel sito confinante l'apertura esterna dell'uretra alla base del pene, e continuare all'inizio sezioni testa formano un lembo longitudinale nella forma di strisce 14-18 mm. Nella parte superiore della testa viene eseguita una dissezione longitudinale dei tessuti lungo l'Heinek Mikulich, seguita dalla loro reticolazione in modo tale che la nuova apertura dell'uretra sia nella posizione ventrale.

I tessuti dell'area uretrale sono ampiamente mobilizzati, facendo attenzione a non danneggiare i fasci neuromuscolari associati situati lungo la superficie dorsale-laterale. I corpi cavernosi sono nuovamente separati dalle ossa frontali, se non fossero sufficientemente separati durante l'intervento primario. Attraverso una preparazione molto attenta e attenta separare completamente l'area uretrale dai corpi cavernosi lungo l'intera lunghezza dal collo della vescica leggermente distale al tubercolo seminale alla testa. Per fissare saldamente la testa del pene sulle ali, escono due lembi a forma di cuneo. L'uretra è formata da una sottile sutura 6/0 continua del PDS su un catetere morbido in silicone. La seconda fila di cuciture sui tessuti circostanti è sovrapposta a cuciture nodulari separate del PDS.

Il tubo è orlato alla testa del pene. I corpi cavernosi con epispadia hanno una pronunciata deformazione dorsale, che è ben rivelata da una rottura con erezione artificiale dopo la somministrazione di una soluzione isotonica di cloruro di sodio. L'escissione della cicatrice del tessuto connettivo non è sufficiente per la completa diffusione. Per eliminare la deformazione, una sezione trasversale viene effettuata lungo la superficie dorsale di entrambi i corpi cavernosi. La membrana bianca viene mobilizzata, trasformando il difetto trasversale in uno romboidale, quindi i corpi cavernosi ruotano medialmente e li uniscono. In questo caso, l'uretra creata si trova sul pavimento con corpi cavernosi e fasci neuromuscolari in posizione anatomicamente corretta. La seconda serie di cuciture sui corpi cavernosi e sui tessuti circostanti è sovrapposta a cuciture nodulari separate del PDS.

Il tubo è orlato alla testa del pene. La parte ventrale del prepuzio viene sezionata e girata dorsalmente per coprire l'uretra appena formata. Se, dopo la mobilitazione dei corpi cavernosi dell'uretra è troppo breve, allora è possibile utilizzare connessione allungamento prepuziali trapianti di pelle, mucosa vescicale innesti o zone laterali della pelle della parte ventrale del prepuzio.

Tuttavia, con una pronunciata deformazione del pene per un reale aumento della sua lunghezza ed eliminando la curvatura di dissezione e rotazione dei corpi cavernosi potrebbe non essere sufficiente. La plastificazione dei corpi cavernosi con il metodo dell'innesto consente di ottenere un risultato migliore.

Sotto l'innesto si comprende un aumento della lunghezza della superficie dorsale (ipoplasica) del pene sezionando il rivestimento del ventre e cucendo 2-3 chiazze sciolte di pelle demiteliale. Ciò richiede un'attenta e attenta separazione dei corpi cavernosi dall'area uretrale e dal fascio neurovascolare. Danno a. Penialis, n. Il penialis può portare alla sclerosi del glande e all'impotenza. In ogni corpo cavernoso, due incisioni a forma di H vengono eseguite sulla superficie dorsale. Mobilitare il rivestimento del ventre, aumentando la lunghezza della superficie dorsale del pene, trasformando un'incisione lineare in un difetto quadrato con una lunghezza di 5x5-10x10 mm. Quindi il difetto sorto del guscio della cistifellea viene chiuso con un lembo libero pre-preparato di pelle dezepitelizzata del prepuzio. Questo metodo consente di eliminare la curvatura del pene, aumentare le sue dimensioni visive e tradursi in una posizione anatomicamente corretta naturale.

L'operazione è completata applicando una medicazione circolare con glicerolo (glicerina) per 5-7 giorni, simile a quella utilizzata per l'ipospadia. Il tubo viene rimosso il 10 ° giorno dopo l'operazione. La complicanza più comune dopo l'intervento chirurgico è la fistola urinaria dell'uretra. Non tentare di chiuderlo prima di 6 mesi, poiché è necessario completare i processi cicatriziali nei tessuti delle fistole circostanti.

Localizzazione tipica per la formazione di fistole in epispadia è la regione del solco coronale. In questo luogo, la "neuretra" è la meno coperta di pelle, ed è qui dopo l'operazione che si nota la più grande tensione. Nella maggior parte dei pazienti, è necessario un intervento ripetuto per chiudere la fistola. Ricostruzione del collo della vescica

L'obiettivo principale della plissettatura del collo della vescica è di assicurare la minzione libera con ritenzione di urina senza il rischio di compromissione della funzionalità renale. Questa operazione è possibile solo se il bambino è cresciuto così tanto da comprendere e soddisfare le impostazioni e le raccomandazioni del medico e dei genitori. È molto difficile insegnare a un bambino a provare le sensazioni della pienezza della vescica che gli sono sconosciute. È ancora più difficile imparare a tenere l'urina e urinare efficacemente quando la vescica è piena.

Durante questo intero periodo, il bambino ei suoi genitori dovrebbero essere sotto costante supervisione, di solito sono frequenti le visite al centro medico e sono necessarie consultazioni telefoniche, a volte sono necessari periodicamente cateterismo, cistoscopia e controllo dei test delle urine. Secondo alcuni ricercatori, per una operazione di successo, il volume della vescica dovrebbe essere di almeno 60 ml. I tentativi di ricostruire il collo con meno capacità di solito falliscono. Inoltre, il bambino non dovrebbe manifestare infezioni urinarie. La cistografia sotto anestesia prima dell'operazione consente di determinare il vero volume della vescica, escludere la presenza di calcoli e valutare le condizioni del cuore.

La presenza di una grande diastasi (divergenza) delle ossa serve come indicazione per l'osteotomia, a volte anche per osteotomia ripetuta. Un sufficiente approccio del seno, che consente di posizionare l'uretra all'interno dell'anello pelvico, è una condizione indispensabile per garantire la minzione controllata e libera. Il "supporto" dell'uretra da parte del muscolo striato del diaframma urogenitale e la "sospensione" del collo della vescica contribuiscono a una migliore ritenzione dell'urina. Ad oggi, i problemi principali non sono legati all'intersezione e alla convergenza delle ossa pelviche, ma alla loro conservazione nella posizione corretta creata. La ragione di ciò può essere sia l'eruzione delle legature leganti, sia il ritardo dell'osso osseo accorciato sottosviluppato. Questa visione della patologia prevede l'implementazione dell'osteomiotomia, che crea condizioni anatomiche ottimali per il pieno funzionamento del meccanismo di ritenzione delle urine appena formato.

L'operazione inizia con la dissezione della vescica mediante un'incisione trasversale molto bassa vicino al collo della vescica con il suo prolungamento nella direzione verticale.

Trova la bocca degli ureteri e catetali. La bocca degli ureteri è troppo bassa e per rinforzare il collo devono essere spostati più in alto. È possibile eseguire un reimpianto crossover degli ureteri secondo Coznu. Il passo successivo è l'intervento modificato del Nadbetter, che taglia una striscia della mucosa della vescica lunga 30 mm e larga 15 mm. Partendo dall'uretra e prolungando le incisioni sopra il triangolo pancreatico. Dopo l'iniezione di adrenalina (epinefrina), l'epitelio adiacente alla fascia intagliata viene rimosso sotto la membrana mucosa. La striscia è cucita, formando un tubo sul catetere 8 SN da esso. Quindi il detrusore dei de-ventole viene cucito sopra il tubo in modo tale da formare tre strati di tessuti. Il bordo del detrusore è pre-inscritto con diverse incisioni per allungare il collo della vescica, senza diminuirne la capacità.

L'uretra e la vescica vengono separate dall'utero per posizionare l'uretra più profonda possibile all'interno dell'anello pelvico. Questa tecnica consente di applicare cuciture al collo, il cui scopo è quello di "sollevare" il collo. La pressione uretrale intraoperatoria dopo la sutura è solitamente superiore a 60 cm di colonna d'acqua. Se la visualizzazione dell'uretra è difficile, per garantire un buon accesso è possibile sezionare la sinfisi del forame e diluirlo con retine. Le suture a forma di U coprono prima il collo dei muscoli della vescica e poi il lato sinistro del principio del "doppio odore". Stratificato (in due strati) dal tipo di sutura "a doppio odore" lungo la linea mediana dell'incisione trasversale inferiore, restringe ulteriormente e estende il collo della vescica. La vescica viene drenata con drenaggio cistostomico per 3 settimane. I cateteri ureterali vengono lasciati per almeno 10 giorni. Nell'uretra, non rimangono cateteri.

Con l'uretra, nessuna manipolazione viene eseguita per 3 settimane, quindi un catetere 8 CH viene condotto lungo di esso. Potrebbe essere necessario bougieirovanie attento. A volte un'anatomia accurata è aiutata dall'uretroscopia. Il drenaggio sovrapubico (cistostomico) può essere rimosso solo quando l'uretra è cateterizzata liberamente. In questo caso, il drenaggio cistostomico viene compresso e al bambino viene permesso di urinare. Se il bambino urina senza difficoltà, eseguire l'ecografia del rene e dell'uretere o l'urografia endovenosa per determinare se c'è ureteroidronefrosi. Se non c'è idronefrosi o è presente, ma non progredisce rispetto ai dati preoperatori, allora il tubo di cistostomia viene rimosso.

Viene eseguito un attento monitoraggio fino a quando aumenta la capacità della vescica. Inoltre, è obbligatorio effettuare regolarmente esami delle urine per non perdere l'infezione urinaria. Se si verificano frequentemente episodi di infezione urinaria acuta, vengono eseguiti esami a raggi X o cistoscopia per escludere calcoli o corpi estranei. L'estrofia della vescica è una patologia rara nell'urologia pediatrica. Tali pazienti complessi sono tradizionalmente concentrati in cliniche di grandi dimensioni, che hanno accumulato una vasta esperienza nel trattamento delle epispadia e dell'estrofia della vescica. Garantire un'adeguata ritenzione di urina nei bambini con estrofia vescicale senza compromettere la funzionalità renale e formare genitali visivamente non diversi dalla norma è la direzione che caratterizza lo stadio attuale di trattamento di questa grave patologia. La correzione dell'estrofia della vescica richiede fasi chirurgiche tempestive del trattamento e un lungo monitoraggio scrupoloso delle condizioni del paziente durante il periodo di crescita della vescica.

I pazienti con estrofia della vescica hanno costantemente bisogno di risolvere i problemi quotidiani. Questo prevenzione di esacerbazioni pielonefrite e correzione del reflusso vescico, prevenzione della formazione di calcoli della vescica e la ricerca di metodi meno invasivi di rimozione, trattamento uschemlonnyh ernia inguinale e criptorchidismo correzione. La seconda fase di trattamento - la correzione di epispadias è difficile da chiamare facile. La completa e affidabile rimozione della deformazione dei corpi cavernosi e la creazione di un canale uretrale lungo e stretto in un bambino con una dimensione minima del pene in giovane età (1-3 anni) richiede anche un addestramento speciale. Raggiungere la crescita graduale e l'aumento del volume della vescica urinaria a 100-150 ml nei bambini di 3-4 anni, una soddisfacente ritenzione di urina con intervalli secchi di 1-3 ore rimane un compito arduo anche per gli specialisti. Buoni risultati nel trattamento dell'estrofia sono il risultato di numerosi severi interventi urologici e ortopedici. È molto importante che ogni intervento chirurgico venga eseguito in tempo secondo le indicazioni dei chirurghi che hanno sufficiente esperienza di epispadia e di estrofia della vescica.