Come viene trattata la vasculite sistemica?

Il trattamento di attiva periodo sistemica vasculite (acuta) dovrebbe essere attuata in un (reumatologico) ospedale specializzato dopo il raggiungimento della remissione - il paziente deve continuare il trattamento ambulatoriale, sotto la supervisione di un pediatra, reumatologo e, se necessario - gli specialisti.

Un trattamento efficace migliora la prognosi. Per prevenire danni ai tessuti, sono richieste diagnosi precoce e terapia. La scelta dei metodi di trattamento della malattia comporta un impatto sulla possibile causa e sui principali meccanismi dello sviluppo della malattia.

Di solito utilizzare una combinazione di farmaci anti-infiammatori, immunosoppressivi, anticoagulanti, agenti antipiastrinici, agenti sintomatici. Allo stesso tempo, è necessario sforzarsi di raggiungere un equilibrio tra efficienza e tossicità del trattamento.

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Trattamento patogenetico della vasculite sistemica nei bambini

Il trattamento è prescritto tenendo conto della fase (evoluzione) della malattia e delle caratteristiche cliniche. L'effetto del trattamento è valutato dalla dinamica delle sindromi cliniche e degli indicatori di laboratorio. Indicatori di attività sono segnali obschevospalitelnogo sindrome (leucocitosi, aumento della velocità di eritrosedimentazione, proteine "fase acuta"), che ipercoagulazione massimo espresso in malattie gravi, alterazioni immunologiche (aumento del livello di IgA, IgG, e crioglobuline CEC, ANCA). Dopo il trattamento in un ospedale in fase acuta, il paziente continua a ricevere trattamenti ambulatoriali con la supervisione del dispensario obbligatorio.

La base della terapia di base per la maggior parte delle forme nosologiche sono gli ormoni glucocorticosteroidi.

Per il trattamento della vasculite sistemica, i glucocorticosteroidi di media durata, il prednisolone e il metilpredniheolone (MP), sono solitamente usati. Varianti di terapia con glucocorticoidi nella vasculite sistemica:

1. Quotidiano ingestione mattina del farmaco in dosi selezionati individualmente - primo massimo (schiacciante) almeno 1 mese (anche nel caso di un esordio più precoce degli effetti positivi), poi - di supporto per diversi anni che il più efficace "salva" la remissione, previene le recidive.
2. Secondo indicazioni in casi gravi, la terapia a impulsi con metipredom viene eseguita mediante somministrazione endovenosa di alte dosi del farmaco sotto forma di monoterapia, in combinazione con ciclofosfamide o in sincrono con plasmaferesi. Le dosi di glucocorticosteroidi, le indicazioni per l'uso e il trattamento variano a seconda dell'attività e delle caratteristiche cliniche della malattia.

Nella vasculite sistemica, ad eccezione della malattia di Kawasaki (in cui i corticosteroidi non sono indicati), le dosi efficaci di prednisolone sono da 0,5 a 1,0 mg / kg. Con la poliarterite nodulare classica il prednisolone viene prescritto un breve ciclo (per l'ipertensione maligna non è prescritto per niente), il trattamento di base è la terapia con ciclofosfamide. Nel complesso con prednisolone la ciclofosfamide è obbligatoria per granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica, sindrome di Chang-Strauss, metotrexato - con aortoarteriite aspecifica. Nel caso della malattia di Shenlaine-Henoch, il prednisolone viene utilizzato in un breve ciclo solo se si sviluppano varianti miste, una grave componente allergica o nel trattamento della nefrite in un contesto di terapia di base con eparina e agenti antipiastrinici. Questi ultimi sono usati in altre vasculiti in caso di ipercoagulazione. Utilizzare l'eparina in una dose scelta individualmente per via sottocutanea 4 volte al giorno sotto il controllo della definizione di coagulazione del sangue 2 volte al giorno. La durata del trattamento è di 30-40 giorni. Per tutte le forme nosologiche, in caso di flusso grave (di crisi), la plasmaferesi viene eseguita in aggiunta - 3-5 sessioni al giorno in modo sincrono con la terapia a impulsi.

I glucocorticoidi in un certo numero di vasculite, come è stato detto, non sono efficaci abbastanza, quindi , se necessario, l'impatto sul trattamento dei disturbi immunologici in uso citostatici (immunosoppressori) - ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. agenti immunosoppressori sopprimono la sintesi di anticorpi da linfociti B, l'attività dei neutrofili, ridurre superficie espressione di molecole di adesione delle cellule endoteliali, e metotressato hanno anche attività antiproliferativa, che è particolarmente importante nel caratteristico processo di sviluppo e proliferetivnogo granulomatosa, come aortoarteritis aspecifica, granulomatosi di Wegener.

Ciclofosfamide è un farmaco principale nel trattamento del classico poliartrite nodosa, granulomatosi di Wegener, poliarterite microscopica e sindrome di Churg-Strauss, il suo uso nella terapia chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein nefrite forma di sindrome nefrosica. Il farmaco viene somministrato per via orale 2-3 mg / kg al giorno o il tasso intermittente (IV mensile a 10-15 mg / kg). Methotrexate è usato per il trattamento di pazienti con aortoarteritis aspecifico negli ultimi anni - come alternativa alla ciclofosfamide - granulomatosi di Wegener. Il farmaco viene somministrato alla dose di almeno 10 mg per metro corpo tempi standard superficie quadrati per settimana, durata del trattamento non meno di 2 anni di remissione.

Sfortunatamente, l'effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo dei glucocorticosteroidi e dei citostatici è inseparabile dagli effetti modellistici e citotossici sui processi metabolici. L'uso a lungo termine di glucocorticosteroidi e citostatici comporta lo sviluppo di gravi effetti collaterali. Nel trattamento dei citostatici, è agranulocitosi, epato- e nefrotossicità, complicanze infettive; nel trattamento dei glucocorticosteroidi - sindrome medicinale di Itenko-Cushing, osteoporosi, ritardo della crescita lineare, complicanze infettive. Pertanto, al fine di garantire la sicurezza dei citostatici, è necessario escludere la presenza di manifestazioni persistenti di infezione, malattie croniche del fegato e dei reni prima di prescriverli; dose per selezionare sotto il controllo di indicatori di laboratorio, combinare metotrexato con plakvenilom per mitigare la sua epatotossicità.

Per la prevenzione e il trattamento dell'osteopenia e dell'osteoporosi sono attualmente utilizzati carbonato di calcio, miacalcico e alfacalcidolo. Complicanze infettive si sviluppano nel trattamento dei glucocorticosteroidi e nel trattamento dei citostatici. Non limitano solo l'adeguatezza della dose del farmaco di base, ma supportano anche l'attività della malattia, che porta ad un allungamento del trattamento e alla crescita dei suoi effetti collaterali.

Un metodo efficace per correggere non solo l'attività del processo principale, ma anche la prevenzione delle complicanze infettive è l'uso di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).

Indicazione per il loro scopo sono: alta attività del processo patologico di vasculite sistemica in combinazione con infezioni e complicanze infettive sullo sfondo della terapia immunosoppressiva anti-infiammatoria in remissione. Per il trattamento, vengono utilizzate IgM standard (pentaglobina) arricchite e, secondo le indicazioni, vengono utilizzate preparazioni iperimmuni. Il farmaco deve essere somministrato a una velocità non superiore a 20 capsule al minuto, monitorare il paziente durante l'infusione e 1-2 ore dopo il suo completamento, monitorare il livello delle transaminasi e delle scorie azotate nei pazienti con patologia sottostante del fegato e dei reni. Il corso del trattamento va da 1 a 5 e / nelle infusioni, la dose del corso di IVIG standard o arricchito è 200-2000 mg / kg di peso corporeo. Secondo le indicazioni, l'aggiunta di IVIG viene somministrata 4-2 volte l'anno in una dose di 200-400 mg / kg. Un posto speciale per IVIG è nella sindrome di Kawasaki. Solo il trattamento con IVIG in combinazione con l'aspirina aiuta a prevenire la formazione di aneurismi e complicanze coronariche.

Supervisione dell'erogazione

I bambini che soffrono di vasculite sistemica dovrebbero essere su un registro ambulatorio con un reumatologo. Se necessario, un neurologo, un oculista, un dentista, un medico ENT, un chirurgo sono coinvolti nell'esame. Gli esami mensili sono raccomandati durante l'anno dopo la dimissione dall'ospedale, durante il secondo anno - ogni 3 mesi, poi - ogni 6 mesi. Obiettivi della visita medica: registrazione della disabilità, sviluppo del trattamento individuale, esame sistematico clinico e di laboratorio, controllo del trattamento, prevenzione delle complicanze mediche, sanificazione dei focolai di infezione. Le vaccinazioni profilattiche per i pazienti con vasculite sistemica sono controindicate, solo nel periodo di remissione per le indicazioni epidemiologiche possono essere vaccinati con vaccini inattivati. C'è bisogno di continuità tra i servizi di reumatologia pediatrica, adolescenziale e terapeutica, con lo sviluppo di tattiche di gestione a lungo termine per i pazienti con vasculite sistemica.

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