Microangiopatia trombotica: trattamento

Trattamento di microangiopatia trombotica implica l'uso di plasma congelato fresco, che è destinato a prevenire o limitare la formazione di trombi intravascolari e danni ai tessuti, e terapia di supporto volto a eliminare o limitare la gravità delle principali manifestazioni cliniche. Tuttavia, il rapporto tra questi trattamenti per la sindrome emolitico-uremica e la porpora trombotica trombocitopenica è diverso.

Trattamento di una sindrome emolitico-uremica tipica

La base del trattamento della sindrome emolitico-uremica post-diarrea è la terapia di mantenimento: correzione dei disturbi idrico-elettrolitici, anemia, insufficienza renale. Quando le manifestazioni espresse di colite emorragica nei bambini hanno bisogno di nutrizione parenterale.

Controllo del bilancio idrico

Con l'ipovolemia, è necessaria la sostituzione di Ccn mediante somministrazione endovenosa di soluzioni colloidale e cristalloide. Nelle condizioni di anuria, l'introduzione di grandi volumi di liquidi richiede cautela a causa dell'alto rischio di iperidratazione, che richiede un trattamento tempestivo per la glomerulonefrite. Alla presenza di oliguria l'amministrazione endovenosa di crystalloids con dosi alte di furosemide in alcuni casi aiuta a evitare glomerulonefrit.

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Correzione dell'anemia

Per il trattamento dell'anemia, vengono mostrate le trasfusioni della massa di eritrociti. È necessario mantenere l'ematocrito al livello del 33-35%, specialmente nel sistema nervoso centrale.

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Trattamento dell'insufficienza renale acuta

Per il trattamento dell'insufficienza renale acuta si utilizza l'emodialisi o la dialisi peritoneale.

Dialisi in concomitanza con la correzione di anemia e disturbi di liquidi ed elettroliti gioca un ruolo fondamentale nel ridurre la mortalità nella fase acuta della malattia.

Per prevenire o limitare il processo microangiopatico in caso di diarrea con sindrome emolitico-uremica, non è indicata una terapia specifica con plasma fresco congelato a causa dell'incidenza elevata di recupero spontaneo e dell'efficacia non dimostrata.

In un tipico trattamento di sindrome uremica emolitica antibiotici sono controindicati in quanto possono provocare una massiccia assunzione di tossine nel flusso sanguigno a causa della morte di microrganismi, che aggrava danno microvascolare e farmaci antidiarroici che inibiscono la funzione motoria intestinale. È necessaria cautela per somministrare il concentrato di trombociti in relazione alla possibilità di migliorare la formazione del trombo intravascolare a causa della comparsa di piastrine fresche nel sangue.

Per la rilegatura verotossina enterico proposto somministrazione orale di assorbitore sulla base di resine sintetiche, tuttavia, questi metodi ancora studiate soltanto.

Trattamento della sindrome emolitico-uremica atipica / porpora trombotica trombocitopenica

Il cardine del trattamento della porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitico uremica atipica, comprese le forme secondarie di microangiopatia trombotica è plasma fresco congelato. Ci sono due modalità di terapia per plasma fresco congelato - infusione e plasmaferesi. L'obiettivo della terapia - cessazione di formazione di trombi intravascolari causa dell'introduzione di ingredienti naturali presenti nel plasma hanno attività proteolitica contro mega multimeri del fattore di von Willebrand, anticoagulante e fibrinolitica componenti del sistema. Con la plasmaferesi, oltre a reintegrare la carenza di questi fattori, si ottengono anche la rimozione meccanica dei mediatori che supportano il processo microangiopatico e i multimeri del fattore di von Willebrand. Si ritiene che l'elevata efficienza della plasmaferesi rispetto alle infusioni di plasma fresco congelato sia associata alla possibilità di introdurre grandi volumi di plasma durante la sua procedura senza il rischio di iperidratazione. A questo proposito, anuria, gravi lesioni del sistema nervoso centrale e il cuore con lo sviluppo di insufficienza circolatoria sono indicazioni assolute per la plasmaferesi.

Nel trattamento delle infusioni di FFP il primo giorno, il plasma viene somministrato a una dose di 30-40 mg / kg di peso corporeo, nei giorni successivi - alla dose di 10-20 mg / kg. Pertanto, il regime di infusione consente di iniettare circa 1 litro di plasma al giorno. Quando si esegue la plasmaferesi in pazienti con TMA, un volume di plasma per sessione (40 ml / kg di peso corporeo) deve essere rimosso, sostituendolo con un volume adeguato di plasma congelato fresco. Sostituire il plasma rimosso con albumina e cristalloidi è inefficace. La frequenza delle procedure di plasmaferesi e la durata totale del trattamento non sono esattamente definite, tuttavia, lo scambio plasmatico giornaliero è raccomandato durante la prima settimana, seguita da sessioni ogni due giorni. Intensificare il trattamento con plasma fresco congelato aumentando il volume di scambio plasmatico. I pazienti refrattari al trattamento con congelato microangiopatia trombotica plasma è il metodo di scelta per la realizzazione di un plasmaferesi con sostituzione di un volume del plasma due volte al giorno, per ridurre i tempi di riciclaggio del plasma introdotte. Il trattamento con plasma fresco congelato deve essere continuato fino alla comparsa della remissione, come evidenziato dalla scomparsa della trombocitopenia e dalla cessazione dell'emolisi. Pertanto, la terapia con plasma fresco congelato deve essere monitorata giornalmente determinando il numero di piastrine e il livello di LDH nel sangue. La loro normalizzazione persistente, che dura per diversi giorni, consente di interrompere il trattamento al plasma. La terapia con plasma fresco congelato è efficace nel 70-90% dei pazienti con microangiopatia trombotica, a seconda della sua forma.

La convenienza dell'uso di anticoagulanti (eparina) nella microangiopatia trombotica non è stata dimostrata. Inoltre, vi è un alto rischio di complicanze emorragiche se usato in pazienti con HUS / TTP.

La monoterapia con agenti antipiastrinici è inefficace nel periodo acuto della malattia ed è anche associata al pericolo di sanguinamento. La nomina di agenti antipiastrinici può essere raccomandata durante la fase di convalescenza, quando vi è una tendenza alla trombocitosi, che può essere accompagnata da un aumento dell'aggregazione piastrinica e, di conseguenza, dal rischio di esacerbazione. L'efficacia del trattamento con i farmaci della prostaciclina, il cui obiettivo è ridurre la disfunzione endoteliale, non è attualmente dimostrata.

Quando forme secondarie di microangiopatia trombotica causate da farmaci necessari cancellazione farmaci importanti. Microangiopatia trombotica nelle malattie autoimmuni richiede un trattamento attivo del processo di base, in primo luogo di destinazione o amplificazione di una terapia immunosoppressiva, che viene eseguita su una terapia di plasma fresco congelato sfondo. Il trattamento con glucocorticoidi forme classiche della sindrome emolitica-uremica e porpora trombotica trombocitopenica inefficiente quando questi agenti sono usati come monoterapia e in combinazione con l'uso di plasma fresco congelato difficile valutare la loro efficacia, e quindi in queste forme di trombotica microangiopatia assegnazione prednisolone impraticabile. Il trattamento con farmaci citotossici forme classiche di microangiopatia trombotica non è applicabile. Ci sono solo un paio di descrizioni di efficacia vincristina in porpora trombotica trombocitopenica. Negli ultimi anni, i tentativi di trattare la porpora trombotica trombocitopenica IgG per via endovenosa, ma non fino ad oggi dimostrato l'efficacia di tale terapia.

Nelle forme croniche ricorrenti di microangiopatia trombotica, si raccomanda di eseguire una splenectomia, che si ritiene possa evitare la ricaduta della malattia in futuro.

Per il trattamento dell'ipertensione arteriosa in pazienti con HUS / TTP, gli ACE inibitori sono un mezzo di scelta. Tuttavia, in caso di encefalopatia maligna, ipertensiva o ipertensiva, è indicata la nefrectomia bilaterale.

Trapianto di rene

Trapianto renale di successo è possibile per i pazienti con HUS / TTP. Tuttavia, questi pazienti hanno un alto rischio di recidiva di microangiopatia trombotica nel trapianto, che è ancora maggiore con la ciclosporina A. Pertanto, è consigliabile evitare la nomina di Sandimmun a pazienti con HUS / TTP.