Classificazione dei linfomi non Hodgkin

I linfomi non Hodgkin sono tumori da cellule linfoidi di diversa affiliazione istogenetica e grado di differenziazione. Il gruppo comprende più di 25 malattie. Le differenze nella biologia dei linfomi non-Hodgkin sono dovute alle caratteristiche delle cellule che li formano. Sono le cellule costituenti a determinare il quadro clinico, la sensibilità alla terapia e la prognosi a lungo termine. Per la maggior parte dei linfomi sono note traslocazioni cromosomiche e riarrangiamenti non recettori specifici dei recettori, che sono fondamentali nella patogenesi.

Secondo la classificazione OMS dei tumori del tessuto ematopoietico e linfoide nel 1999, i tipi di linfoma non Hodgkin sono determinati sulla base della morfologia, dell'immunofenotipo, delle caratteristiche genetiche delle cellule tumorali e della presentazione clinica della malattia.

La classificazione si basa sulle proposte del Lymphoma Research Group, che ha combinato le posizioni principali della classificazione di Kiel (prevalentemente europea) e la cosiddetta formulazione di Workplace utilizzata negli Stati Uniti e in Canada.

I linfomi non Hodgkin sono suddivisi in gruppi principali, a seconda che appartengano alle linee T o B della linfopoiesi. Ulteriori dettagli sono determinati dal grado di differenziazione delle cellule tumorali, dalla localizzazione e dalla struttura istologica del tumore, le caratteristiche del decorso della malattia.

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I principali tipi di linfomi non Hodgkin nei bambini

Nei bambini, lo spettro delle varianti istologiche dei linfomi non-Hodgkin è relativamente ristretto. È dimostrato che tutte le specie sono generalizzate già nelle prime fasi della presentazione e, nel 95% dei casi, altamente maligne. I tumori si sviluppano principalmente dalle cellule precursori dei linfociti T e B, hanno una struttura istologica diffusa. Sulla base delle caratteristiche morfologiche e istologiche di bambini linfoma non-Hodgkin possono essere suddivisi in tre gruppi principali - linfoma di Burkitt (e berkittopodobnye), linfoblastica, e larga. Questa classificazione corrisponde a dividere virtualmente formulazioni di lavoro e conveniente in termini di terapia (protocollo usato nel trattamento russa del linfoma non-Hodgkin infanzia, sviluppato da un gruppo BFM suggerire analoga suddivisione in tre gruppi di trattamento). Tuttavia, questo approccio ha portato ad errori nel determinare la strategia di trattamento di bambini con grandi cellule nei primi anni di utilizzo di detto protocollo in Russia, quando i pazienti sono stati trattati secondo il protocollo per linfoma a grandi cellule anaplastico, mentre realizzazioni linfoma diffuso a grandi cellule da linfociti precursore B richiedono una terapia più aggressiva. Attualmente, la diagnosi di linfoma non Hodgkin deve essere eseguita in accordo con il protocollo internazionale dell'OMS.

Per i bambini al di sotto dei 15 anni, sono tipiche le seguenti varianti istologiche dei linfomi non-Hodgkin.

• Linfomi linfoblastici, nella stragrande maggioranza dei casi costituiti da cellule T, raramente (circa il 10%) delle cellule progenitrici B;
• Cellula B diffusa, il 70% del quale è il linfoma di Burkitt e berkitt-like con un immunofenotipo B. Gli elementi obbligatori dei quali sono la presenza di IgM superficiali (o catene leggere), un alto indice proliferativo di Ki 67 (fino al 100% delle cellule), la presenza di riarrangiamento C-mic, traslocazioni specifiche 8; 14, 8; 22 e 2, 8.
• Linfomi a grandi cellule (15-20% dei linfomi infantili). Appartenente principalmente alla linea B della linfopoiesi.

Tra i linfomi a grandi cellule si distinguono diverse varianti che non influiscono sulla scelta delle tattiche di trattamento. Un terzo dei bambini grandi cellule è linfoma a grandi cellule anaplastico, T-immunofenotipo (molto raro cellule B o cellule non trasportano o T né cellule B marcatori), un marcatore CD30 di attivazione, e specifica cromosomica traslocazione tra i cromosomi e porzioni 2 e 5 - t (2; 5) - con la partecipazione del gene della chinasi del linfoma anaplastico (alk).

Raramente, non più del 5% dei pazienti diagnosticano altre varianti di linfoma non-Hodgkin - linfoma istiocitico periferico di grandi cellule, follicolare, vero, non classificabile.

Molto alto potenziale proliferativo causa una rapida crescita dei linfomi da bambini.