Granulomatosi di Wegener: diagnosi

Indicazioni per consultazioni specialistiche

Quando si stabilisce la diagnosi di grailenematosi, Wegener è un consulto obbligatorio di un reumatologo.

Esame fisico

Nella diagnosi della granulomatosi di Wegener, specialmente nelle prime fasi della malattia, è estremamente importante un'adeguata valutazione dei cambiamenti nel tratto respiratorio superiore, specialmente nel naso e nei seni paranasali. Questo determina il ruolo principale dell'otorinolaringoiatra nella diagnosi precoce della malattia. Il tratto respiratorio superiore è disponibile per l'esame e l'esecuzione di una biopsia, che può confermare o confutare la diagnosi di granulomatosi di Wegener.

La biopsia della mucosa deve essere presa mirando, catturando sia l'epicentro che la zona di confine della lesione. La base delle caratteristiche morfologiche del processo è la natura granulomatosa della reazione infiammatoria produttiva con la presenza di cellule multinucleari giganti come Pirogov-Langhans o gigantesche cellule multinucleari di corpi estranei. Le cellule sono concentrate intorno a vasi che non hanno un orientamento specifico. Le caratteristiche di un polimorfismo di giganti multinucleate cellule diverse dimensioni citoplasma core, così come la presenza di necrosi - focale da carioressi in infiltrati cellulari e piccola massiccia foci necrotici prima della fusione campi necrosi coagulativa asciutto. La diagnosi morfologica differenziale deve essere condotta tra granemematosi di Wegener, tubercolosi, sifilide, granuloma nasale maligno medio, tumori.

Ricerca di laboratorio

Tra gli esami di laboratorio, la determinazione degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) è importante per la diagnosi della granulomatosi di Wegener, che si riscontra nel 40-99% dei pazienti; più spesso in pazienti con un processo generalizzato attivo, meno spesso durante la remissione con una forma localizzata della malattia. Quando i reni sono colpiti, i cambiamenti delle urine sono caratteristici: microembruria (più di 5 eritrociti nel campo visivo) o un insieme di cellule nel sedimento urinario.

Ricerca strumentale

I cambiamenti ossei sono rilevati in radiografia e CT, che è attualmente uno dei principali metodi di diagnosi delle lesioni della cavità nasale e dei seni paranasali. In questo caso, il quadro sciologico della cavità nasale e dei seni paranasali con granulomatosi di Wegener dipende dai termini dello studio dal momento del momento della malattia e dalla natura del suo decorso (acuta, post-acuta, cronica).

Nelle fasi iniziali della malattia non viene modificato lo scheletro del naso, l'immagine della cavità nasale e dei seni paranasali è caratteristica del processo infiammatorio aspecifico. Nel corso acuto del processo dopo 3-6 mesi, viene rilevato un assottigliamento del setto del naso, le ossa del naso si rivelano diminuite, atrofiche, la loro estremità distale è piegata all'interno, assumono la forma di una virgola. Nel decorso cronico della malattia, la distruzione delle ossa avviene gradualmente e con l'osservazione dinamica lo scopriamo dopo diversi anni.

• Cambiamenti dei raggi X nel setto del naso. Setto nasale osso separate su una radiografia è determinato assottigliato, atrofica, in alcuni casi, v'è "tousles" profili setto nasale e talvolta rompere circuito (difetto), che indicano la presenza di perforazioni. In un terzo dei casi vi è completa distruzione del setto nasale. A causa di tali cambiamenti setto gravi nella parte ossea si sospetta la sifilide, mentre solo una perforazione nella tubercolosi nasale anteriore. Elementi della concha nasale del lato affetto possono essere radiologicamente rilevati ingranditi e ridotti, a volte completamente assenti.
• Cambiamenti dei raggi X nei seni paranasali.
  • Il seno mascellare. Contenuto d'aria ridotta del processo seno granulomatosa interessata varia in intensità e uniformità prevalenza, a causa della presenza di granulomi a reazione mucosa caso, l'aggiunta di un'infezione secondaria e distruttive pareti alterazioni ossee. Le pareti ossee del seno mascellare sulle radiografie sono determinate dall'assottigliato, l'intensità del loro schema è ridotta. Di regola, viene rivelata la distruzione della parete mediale del seno mascellare. Meno frequenti sono i cambiamenti distruttivi nella parete superiore del seno mascellare. In modo più convincente, i cambiamenti ossei nel seno sono rivelati sui tomografi frontali diretti, dove la "rottura del contorno" del muro mediale è altamente dimostrativa. Anche la parete ossea si assottiglia (o appare sfocata) in un'area limitata della parte inferiore dell'apertura a forma di pera del naso. Per rilevare i cambiamenti nei tessuti molli del seno, è consigliabile eseguire un esame a raggi X riempiendolo con un mezzo di contrasto. Skialogicheskie specialmente quando convenzionale e studio tomografico sono le stesse in lesioni della parete mediale del seno ma più chiaramente visibile a causa della caratteristica della struttura anatomica e meno sovrapposizione con le formazioni ossee circostanti. I cambiamenti nella parete inferiore del seno sono rari, quello. Probabilmente, è collegato al suo notevole spessore.
  • Labirinto del reticolo. Non sono state rivelate differenze nell'immagine radiografica delle lesioni del labirinto reticolato con granulomatosi di Wegener e il processo infiammatorio cronico. Con questa e altre malattie, il modello dei setti intercellulari è scarsamente differenziato o mancante, la lastra del reticolo è assottigliata o parzialmente distrutta, il labirinto reticolato è alquanto espanso rispetto al lato opposto.
  • Il seno sfenoidale. L'immagine radiologica dipende dal grado di diminuzione della pneumatizzazione del seno sfenoidale. Le pareti del seno sfenoidale sono diradate. Il corpo dell'osso sfenoide e le sue ali sul lato del processo hanno un andamento meno intenso. Cambiamenti significativi si verificano nell'area delle lacune orbitali superiore e inferiore: il loro lume diventa torbido, i contorni sono sfocati e irregolari, a volte usurici. La sconfitta del seno sfenoidale con la granulomatosi di Wegener è molto meno comune rispetto al seno mascellare, tuttavia, la possibilità di tale danno deve essere ricordata.

È necessario prendere in considerazione i cambiamenti nei polmoni che si stabiliscono durante la radiografia: noduli, infiltrati polmonari o cavità.

Diagnostica differenziale

La granulomatosi di Wegener deve essere differenziata dalle malattie legate alla vasculite allergica sistemica (lupus eritematoso sistemico, vasculite emorragica, periarterite nodulare, ecc.); quando c'è una perforazione nella parte cartilaginea del setto del naso - dalla tubercolosi e nel reparto cartilagine ossea - dalla sifilide. Un'ulteriore progressione del processo ulcerativo-necrotico nella cavità nasale e nei seni paranasali richiede una diagnosi differenziale con neoplasie maligne.

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