Meningioma della colonna vertebrale

Un tumore che origina nelle guaine del midollo spinale (meninges spinalis) è definito meningioma spinale perché il midollo spinale si trova nel canale spinale.

I meningiomi sono il secondo tumore più comune di questa localizzazione e la maggior parte di essi (95%) sono benigni.[1]

Epidemiologia

I meningiomi spinali rappresentano il 25-30% dei tumori spinali primitivi. Compaiono più comunemente nella colonna vertebrale toracica (65-80% dei casi), nella colonna cervicale nel 14-27% dei pazienti e nella colonna lombare in non più del 4-5% dei casi.

I meningiomi spinali si formano nella mezza età e nella vecchiaia e sono quasi tre volte più comuni nelle donne che negli uomini.

Le cause Meningiomi spinali

Sebbene tali neoplasie vengano definite tumori del midollo spinale , non colpiscono il tessuto cerebrale (essendo extramidollare, cioè extracerebrale). La loro posizione è nella dura madre spinale (dura madre spinale), quindi gli esperti chiamano questi tumori intradurali. Viene utilizzato anche il termine "meningiomi spinali".

Le cause della loro formazione sono la crescita anormale delle cellule delle guaine del midollo spinale . Di norma, la proliferazione patologica si verifica non tanto nella guaina superiore (dura madre), ma nella guaina centrale del ragno (arachnoidea mater spinalis) con attaccamento alla dura madre. La guaina del ragno del midollo spinale è costituita da tessuto connettivo lasso (endotelio aracnoideo) ed è separata dalla dura madre dallo spazio subdurale e dal guscio molle sottostante (pia madre spinale) dallo spazio subaracnoideo riempito di liquido cerebrospinale (liquore).

Ma non è noto cosa causi la crescita anormale delle cellule della ragnatela, coinvolte nel riassorbimento del liquido cerebrospinale.[2]

Fattori di rischio

È stato stabilito che il rischio di sviluppare meningioma spinale aumenta con l'esposizione a radiazioni ionizzanti (radioterapia), predisposizione genetica, nonché in presenza di neurofibromatosi di tipo II guidata da mutazioni genetiche, che può essere ereditata o manifestarsi spontaneamente, aumentando la probabilità di tumori benigni del cervello e del midollo spinale.

Una maggiore prevalenza di meningiomi si osserva nelle donne e nelle persone obese.[3]

Patogenesi

Nonostante l'incertezza sull'eziologia dei meningiomi, la loro patogenesi è attribuita a mutazioni in alcuni geni, in particolare quelli che codificano per la proteina soppressore del tumore merlin; la proteina sopravvissuta, un inibitore dell'apoptosi (morte cellulare programmata); fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), che si trova nelle piastrine e può agire come regolatore sistemico della funzione cellulare; fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF); e altri.

Inoltre, in alcuni meningiomi sono stati trovati recettori degli ormoni sessuali, portando i ricercatori a ipotizzare che siano coinvolti nella crescita di questi tumori.[4]

Esistono tre gradi di malignità delle cellule del meningioma spinale (determinati mediante esame istologico):

• Il grado I è un meningioma benigno;
• Grado II - meningioma atipico;
• Grado III: meningioma anaplastico o maligno (il più delle volte di origine metastatica).

Sintomi Meningiomi spinali

Di solito i meningiomi spinali crescono molto lentamente e non si manifestano per molti anni. Ma quando le loro dimensioni aumentano, si verifica la compressione del tumore del midollo spinale o la compressione delle radici spinali. Ciò interrompe la conduzione degli impulsi nervosi dal cervello al sistema nervoso periferico, causando vari sintomi neurologici: disturbi motori e sensoriali.

Innanzitutto, potrebbe esserci dolore alla schiena: nel segmento della colonna vertebrale dove si è formato il tumore. Ad esempio, il meningioma del rachide cervicale (C1-C4) si manifesta con dolore nella parte occipitale della testa e del collo, nonché con una diminuzione della sensibilità (tattile, temperatura, dolore); parestesia (intorpidimento) del cingolo scapolare del tronco; disturbi del movimento generati dalla colonna vertebrale - difficoltà nei movimenti degli arti superiori e disturbi dell'andatura.[5]

Questa massa tumorale si trova principalmente nella colonna vertebrale media - meningioma della colonna vertebrale toracica (Th1-Th12). I primi segni possono manifestarsi con disturbi sensoriali nella zona del torace, spasticità e debolezza muscolare delle estremità con difficoltà nei movimenti, compresi i movimenti riflessi.

Il meningioma della colonna lombare (L1- L5) porta a una compromissione della funzionalità degli organi pelvici: vescica e intestino.[6]

Complicazioni e conseguenze

Le principali complicanze e conseguenze dei meningiomi spinali sono la spastica (paresi flaccida) degli arti inferiori o la tetraparesi, cioè la perdita delle funzioni motorie di tutti gli arti.

Se il tumore è localizzato nella regione cervicale si sviluppa la sindrome emiparaplegica di Broun-Sekar .

I meningiomi possono subire calcificazione con aumento della pressione sul midollo spinale. La diffusione extradurale del tumore e/o la sua malignizzazione peggiora significativamente la condizione dei pazienti .[7]

Diagnostica Meningiomi spinali

I meningiomi spinali non possono essere rilevati senza l'imaging, quindi la diagnosi strumentale viene prima: risonanza magnetica con contrasto endovenoso, mielografia seguita da TC (tomografia computerizzata), radiografia della colonna vertebrale e del midollo spinale .

Per gli esami di laboratorio vengono eseguiti non solo gli esami clinici standard del sangue, ma anche l'analisi biochimica del liquore .[8]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve escludere la presenza di protrusione del disco intervertebrale, osteoartrite spinale (spondilosi), sclerosi laterale amiotrofica (SLA), siringomielia spinale, forma spinale di sclerosi multipla, cisti aracnoidea, nonché masse tumorali con sintomi simili (neurinoma, angioma, angioblastoma, astrocitoma, ecc.).

Trattamento Meningiomi spinali

Piccoli meningiomi asintomatici vengono monitorati mediante imaging (TC o MRI).

Nei meningiomi spinali che causano disturbi motori e sensoriali, gli esperti non considerano un'opzione come i farmaci e il metodo principale è il trattamento chirurgico: la rimozione del tumore per decomprimere il midollo spinale.

Questo intervento è complesso perché richiede una laminectomia, ovvero la rimozione di parte delle vertebre per accedere al tumore, e quindi (dopo la resezione del tumore) un intervento di fusione spinale per stabilizzare la colonna vertebrale.

In alcuni casi, i corticosteroidi possono essere prescritti prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore.

Se il meningioma è anaplastico o maligno, dopo la resezione viene utilizzata la radioterapia.[9]

Prevenzione

Non ci sono raccomandazioni riguardanti la prevenzione della formazione del meningioma spinale.

Previsione

Esiste una dipendenza diretta dell'esito dei meningiomi spinali dal grado di malignità delle loro cellule e la prognosi nei tumori anaplastici o maligni non può essere considerata favorevole.

Allo stesso tempo, nella maggior parte dei casi si ottiene la rimozione dei meningiomi di grado I (con una mortalità minima) e, se il tumore può essere completamente rimosso, circa l’80% delle persone guarisce. Tuttavia, dopo dieci anni o più, una media del 9-10% dei pazienti presenta recidive.