Meningioma del lobo frontale

Tra i tumori intracranici rientra una neoplasia delle membrane cerebrali (meningi) che origina dalle cellule meningoteliali della sua ragnatela, adiacente al lobo frontale (lobus frontalis) dei grandi emisferi cerebrali: il meningioma del lobo frontale. Di norma, tale tumore è benigno. [ 1 ]

Epidemiologia

I meningiomi sono tumori comuni delle membrane cerebrali e rappresentano statisticamente il 15-18% di tutti i tumori intracranici. I meningiomi hanno una maggiore probabilità di insorgenza intorno ai 60 anni e il loro rischio aumenta con l'età.

I meningiomi benigni vengono identificati nell'80-81% dei casi; il 17-18% dei casi sono meningiomi di grado II e l'1-1,7% sono meningiomi di grado III.

Il tasso di recidiva del meningioma a dieci anni dalla sua rimozione è del 7-25% per i tumori benigni e del 30-52% per i tumori atipici. La recidiva dei meningiomi anaplastici si osserva nel 50-94% dei pazienti.

Mentre i tumori benigni delle membrane cerebrali sono più comuni nelle donne, i meningiomi di grado II e III sono più comuni negli uomini. [ 2 ]

Le cause meningiomi del lobo frontale

Come gli altri due involucri cerebrali (duro e morbido), la ragnatela (aracnoidea madre) che si trova tra di essi protegge il cervello dai danni meccanici e ne supporta l'omeostasi.

La guaina aracnoidea è formata dal mesectoderma della cresta neurale dell'embrione; non presenta vasi sanguigni né nervi; è attaccata alla guaina cerebrale molle sottostante tramite protrusioni di tessuto connettivo. Tra queste membrane si trova lo spazio subaracnoideo contenente liquor (liquido cerebrospinale), che circola in una rete di trabecole e penetra nei seni venosi dell'encefalo attraverso i villi a ragno, escrescenze microscopiche della guaina a ragno nella dura madre.

I meningiomi si formano lungo la dura madre e vi si attaccano, ma possono anche crescere verso l'esterno (causando un ispessimento localizzato del cranio). Le cause esatte della loro insorgenza sono sconosciute, nonostante le numerose ricerche sulla biologia della dura madre. Nella maggior parte dei casi, i meningiomi sono considerati neoplasie sporadiche, sebbene sia stata suggerita la loro associazione eziologica con anomalie cromosomiche e mutazioni genetiche.

Differenziandosi dalle cellule mesenchimali della dura madre primaria, le cellule aracnoidee possono trovarsi all'interno del cervello, dove ricoprono gli spazi che circondano alcuni vasi sanguigni (i cosiddetti spazi di Virchow-Robin). Pertanto, alcuni meningiomi sono intracerebrali e possono interessare i lobi frontali del cervello.

In base alle caratteristiche istologiche, i meningiomi vengono classificati in benigni a crescita lenta (grado I), atipici (grado II) - tumori maligni intermedi e anaplastici (grado III) - tumori maligni a crescita rapida.

Fattori di rischio

Gli specialisti prendono in considerazione i fattori di rischio per la formazione dei meningiomi (compreso quello del lobo frontale):

• Aumento del fondo radioattivo ed esposizione diretta del cervello alle radiazioni ionizzanti;
• Obesità;
• Alcolismo;
• Esposizione a ormoni esogeni (estrogeni, progesterone, androgeni);
• Anamnesi di malattie quali neurofibromatosi geneticamente determinata di tipo 2; malattia di Hippel-Lindau (causata da mutazioni in uno dei geni oncosoppressori); neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN 1); sindrome di Li-Fraumeni, sindrome ereditaria o malattia di Cowden.

Patogenesi

Di solito i meningiomi si formano sulla superficie cerebrale e crescono lentamente. Il meccanismo di formazione di questi tumori risiede nella mitosi patologica (moltiplicazione incontrollata) delle cellule meningoteliali sane della ragnatela e nei processi citoplasmatici che si verificano in esse. Tuttavia, la patogenesi dei meningiomi non è ancora del tutto chiara.

Le cellule meningoteliali del tumore sono talvolta separate da sottili setti fibrosi e presentano caratteristiche fenotipiche parziali delle cellule epiteliali; le loro caratteristiche istologiche classiche visibili al microscopio includono cellule poligonali o fusiformi con nuclei monomorfi ovali, corpuscoli psammomatosi (accumuli rotondi di calcio), pori nucleari (perforazione degli involucri dei nuclei), inclusioni intracitoplasmatiche di carattere eosinofilo, ecc.

I meningiomi del lobo frontale di grado II e III di solito appaiono come una massa ingrandita sul rivestimento esterno del tessuto cerebrale e sono caratterizzati dall'invasione del cervello (possono penetrare nel tessuto cerebrale). [ 3 ]

Sintomi meningiomi del lobo frontale

La maggior parte dei meningiomi è asintomatica. Non è raro che un meningioma frontale a lenta crescita sia silente, e i primi segni – quando il tumore comprime i lobi frontali – possono essere mal di testa, debolezza e difficoltà di coordinazione dei movimenti, difficoltà a camminare, distrazione, episodi di confusione, nausea e vomito.

Nelle fasi avanzate, i sintomi dipendono dall'area specifica di localizzazione del tumore nel lobo frontale, che controlla le capacità motorie acquisite e i gesti, la pianificazione di azioni mirate, il pensiero, l'attenzione, il linguaggio, l'umore, ecc.

Ad esempio, un meningioma del lobo frontale sul lato sinistro può manifestarsi con crisi muscolari (cloniche e tonico-cloniche) sul lato destro del viso e degli arti. Le stesse crisi convulsive focali, ma nel lato sinistro del viso e degli arti sinistri, si manifestano spesso in caso di meningioma del lobo frontale sul lato destro. Inoltre, con la localizzazione del tumore sul lato destro, si possono manifestare disturbo bipolare affettivo e allucinazioni visive.

I meningiomi frontali possono manifestarsi con disturbi mentali: ansia; pseudodepressione simil-schizofrenica - con apatia, lentezza e difficoltà nell'esprimere i pensieri; sindrome pseudomaniacale - con euforia e loquacità. Si possono osservare anche anomalie comportamentali: disinibizione, aumentata irritabilità, aggressività.

In generale, si sviluppa la sindrome del lobo frontale, più nella pubblicazione - sintomi delle lesioni del lobo frontale

Alcuni tumori presentano depositi calcificati e, quando questi vengono individuati, viene diagnosticato il meningioma calcificato del lobo frontale/meningioma ostruito. [ 4 ]

Complicazioni e conseguenze

Quando è presente un menigioma frontale, possono verificarsi complicazioni e conseguenze come:

• Aumento della pressione intracranica (dovuto alla circolazione alterata del liquido cerebrospinale);
• Edema del tessuto cerebrale peritumorale (che si sviluppa a causa della secrezione del fattore di crescita endoteliale vascolare VEGF-A da parte delle cellule tumorali);
• Iperostosi della volta cranica (nei casi di meningiomi extradurali primari);
• Debolezza degli arti fino alla paralisi;
• Problemi di vista, memoria e attenzione;
• Perdita del senso dell'olfatto;
• Afasia motoria;
• Deficit neurologici progressivi.

Le cellule tumorali possono diffondersi ad altre aree del cervello attraverso il liquor, mentre i meningiomi di grado III possono diffondersi ad altri organi.

Diagnostica meningiomi del lobo frontale

La diagnosi inizia con un esame neurologico dei pazienti, ma solo la diagnostica strumentale può rilevare i meningiomi. Il gold standard per l'imaging dei tumori intracranici è la risonanza magnetica (RM) dell'encefalo. Gli specialisti possono anche utilizzare la tomografia computerizzata con contrasto e la tomografia a emissione di positroni.

Dopo la rimozione della neoplasia, è necessaria una biopsia e un'analisi istologica di un campione di tessuto del tumore per determinarne il tipo, il grado e lo stadio.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si effettua con la cisti aracnoidea, l'iperplasia meningoteliale, il glioma e l'astrocitoma, la carcinomatosi meningea, la sindrome di Lennox-Gasto, ecc.

Trattamento meningiomi del lobo frontale

Il meningioma benigno del lobo frontale cresce lentamente e, se non provoca sintomi, è meglio monitorarne la crescita con risonanze magnetiche periodiche.

È possibile un trattamento conservativo con farmaci antineoplastici e immunomodulatori, come l'idrossiurea, la sandostatina, l'interferone alfa-2a, l'interferone alfa-2b.

Ma in caso di tumori a crescita rapida, meningiomi di grandi dimensioni e presenza di sintomi, è necessario il trattamento chirurgico mediante resezione subtotale del tumore.

La radioterapia o la radiochirurgia stereotassica vengono utilizzate in caso di recidive o di tumore residuo la cui crescita continua viene rilevata da un'altra risonanza magnetica.

Potrebbe essere necessaria la radioterapia o la chemioterapia adiuvante (con l'anticorpo monoclonale IgG1 contenente Bevacizumab) per ridurre i tassi di recidiva nei meningiomi parzialmente rimossi e nei tumori atipici o anaplastici.

Prevenzione

Non è stata ancora sviluppata una prevenzione della formazione di tumori primari del sistema nervoso centrale, come il meningioma del lobo frontale.

Previsione

La prognosi per i pazienti con meningioma benigno è favorevole. La prognosi per il meningioma atipico o anaplastico dipende dalla diagnosi tempestiva del tumore (preferibilmente in fase precoce) e da un trattamento adeguato. Attualmente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo la rimozione del meningioma supera l'80% e quello a 10 anni è del 70%.