Meningioma del lobo frontale

Tra i tumori intracranici c'è una neoplasia delle membrane cerebrali (meningi) che origina dalle cellule meningoteliali della sua ragnatela, che è adiacente al lobo frontale (lobus frontalis) dei grandi emisferi - meningioma del lobo frontale. Di norma, un tale tumore è benigno.[1]

Epidemiologia

I meningiomi sono tumori comuni delle membrane cerebrali e statisticamente rappresentano il 15-18% di tutti i tumori intracranici. I meningiomi hanno maggiori probabilità di manifestarsi intorno ai 60 anni e il loro rischio aumenta con l’età.

I meningiomi benigni si identificano nell'80-81% dei casi; Il 17-18% dei casi sono meningiomi di grado II e l'1-1,7% sono meningiomi di grado III.

Il tasso di recidiva del meningioma dieci anni dopo la sua rimozione è del 7-25% per i tumori benigni e del 30-52% per i tumori atipici. La recidiva dei meningiomi anaplastici è osservata nel 50-94% dei pazienti.

Mentre i tumori benigni delle membrane cerebrali sono più comuni nelle donne, i meningiomi di grado II e III sono più comuni negli uomini.[2]

Le cause Meningiomi del lobo frontale

Come gli altri due gusci cerebrali (duro e morbido), la ragnatela (arachnoidea mater) tra di loro protegge il cervello dai danni meccanici e fornisce supporto per la sua omeostasi.

La guaina aracnoidea è formata dal mesectoderma della cresta neurale dell'embrione; non ha vasi sanguigni né nervi; è attaccato alla guaina cerebrale molle sottostante mediante sporgenze del tessuto connettivo. Tra queste membrane c'è lo spazio subaracnoideo con il liquore (liquido cerebrospinale), che circola in una rete di trabecole ed entra nei seni venosi del cervello attraverso i villi del ragno - escrescenze microscopiche della guaina del ragno nella dura.

I meningiomi si formano lungo e si attaccano alla dura madre, ma possono anche crescere verso l'esterno (causando un ispessimento localizzato del cranio). Le cause esatte della loro comparsa sono sconosciute nonostante molte ricerche sulla biologia della dura madre. Nella maggior parte dei casi, i meningiomi sono considerati neoplasie sporadiche, sebbene sia stata suggerita la loro associazione eziologica con anomalie cromosomiche e mutazioni genetiche.

A differenza delle cellule mesenchimali della dura madre primaria, le cellule dell'aracnoidea madre possono trovarsi all'interno del cervello, dove ricoprono gli spazi che circondano alcuni vasi sanguigni (i cosiddetti spazi di Virchow-Robin). Pertanto, alcuni meningiomi sono intracerebrali e possono colpire i lobi frontali del cervello .

Sulla base delle caratteristiche istologiche, i meningiomi sono classificati in benigni a crescita lenta (grado I), atipici (grado II) - tumori maligni intermedi e anaplastici (grado III) - tumori maligni a crescita rapida.

Fattori di rischio

Gli specialisti considerano i fattori di rischio per la formazione di meningiomi (incluso il lobo frontale):

• aumento del fondo radioattivo ed esposizione diretta del cervello alle radiazioni ionizzanti;
• obesità;
• alcolismo;
• esposizione a ormoni esogeni (estrogeni, progesterone, androgeni);
• Avere una storia di malattie come la neurofibromatosi di tipo 2 geneticamente determinata; Malattia di Hippel-Lindau (causata da mutazioni in uno dei geni oncosoppressori); neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN 1); Sindrome di Li-Fraumeni, sindrome ereditaria o malattia di Cowden.

Patogenesi

Di solito i meningiomi si formano sulla superficie del cervello e crescono lentamente. Il meccanismo di formazione di questi tumori risiede nella mitosi patologica (moltiplicazione incontrollata) delle cellule meningoteliali sane della ragnatela e nei processi citoplasmatici che si verificano in esse. Ma la patogenesi dei meningiomi non è completamente compresa.

Le cellule meningoteliali del tumore sono talvolta separate da sottili setti fibrosi e hanno caratteristiche fenotipiche parziali delle cellule epiteliali, e le loro caratteristiche istologiche classiche visibili al microscopio includono cellule poligonali o a forma di fuso con nuclei ovali monomorfi, corpuscoli psammomatosi (accumuli rotondi di calcio ), pori nucleari (perforazione dei gusci dei nuclei), inclusioni intracitoplasmatiche di carattere eosinofilo, ecc.

I meningiomi del lobo frontale di grado II e III solitamente appaiono come una massa ingrossata sulla copertura esterna del tessuto cerebrale e sono caratterizzati dall'invasione del cervello (possono penetrare nel tessuto cerebrale).[3]

Sintomi Meningiomi del lobo frontale

La maggior parte dei meningiomi sono asintomatici. Non è raro che un meningioma frontale a crescita lenta sia silente, e i primi segni - quando il tumore comprime i lobi frontali - possono essere mal di testa, debolezza e compromissione della coordinazione dei movimenti, difficoltà a camminare, distrazione, episodi di confusione, nausea e vomito.

Nelle fasi successive, i sintomi dipendono dall'area specifica di localizzazione del tumore nel lobo frontale, che controlla le capacità motorie e i gesti acquisiti, la pianificazione di azioni mirate, il pensiero, l'attenzione, la parola, l'umore, ecc.

Ad esempio, un meningioma del lobo frontale del lato sinistro può manifestarsi con crisi muscolari (cloniche e tonico-cloniche) del lato destro del viso e degli arti. Le stesse crisi convulsive focali, ma nella parte sinistra del viso e negli arti sinistri, si manifestano spesso con meningioma del lobo frontale sul lato destro. Inoltre, con la localizzazione del tumore sul lato destro, sono presenti disturbo affettivo bipolare e allucinazioni visive.

I meningiomi frontali possono manifestarsi con disturbi mentali: ansia; Pseudodepressione simile alla schizofrenia - con apatia, lentezza e difficoltà nell'esprimere i pensieri; sindrome pseudomaniacale - con euforia e loquacità. Si possono osservare anche anomalie comportamentali: disinibizione, aumento dell'irritabilità, aggressività.

In generale, si sviluppa la sindrome del lobo frontale, più nella pubblicazione - Sintomi delle lesioni del lobo frontale

Alcuni tumori presentano depositi calcificati e quando questi vengono rilevati viene diagnosticato un meningioma calcificato del lobo frontale/meningioma ostruito.[4]

Complicazioni e conseguenze

Quando è presente un menigoma frontale, possono verificarsi complicazioni e conseguenze come:

• aumento della pressione intracranica (a causa della ridotta circolazione del liquido cerebrospinale);
• edema del tessuto cerebrale peritumorale (che si sviluppa a causa della secrezione del fattore di crescita dell'endotelio vascolare VEGF-A da parte delle cellule tumorali);
• Iperostosi della volta cranica (nei casi di meningiomi extradurali primari);
• debolezza degli arti fino alla paralisi;
• problemi di vista, memoria e attenzione;
• perdita del senso dell'olfatto;
• Afasia motoria ;
• deficit neurologici progressivi.

Le cellule tumorali possono diffondersi ad altre aree del cervello attraverso il liquor e i meningiomi di grado III possono diffondersi ad altri organi.

Diagnostica Meningiomi del lobo frontale

La diagnosi inizia con un esame neurologico dei pazienti, ma solo la diagnostica strumentale può rilevare i meningiomi. Il gold standard per l’imaging dei tumori intracranici è la risonanza magnetica (MRI) del cervello . Gli specialisti possono anche utilizzare la tomografia computerizzata con contrasto e la tomografia a emissione di positroni.

Dopo la rimozione della neoplasia, è necessaria una biopsia e un'analisi istologica di un campione di tessuto del tumore per determinarne il tipo, il grado e lo stadio.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con la cisti aracnoidea, l'iperplasia meningoteliale, il glioma e l'astrocitoma, la carcinomatosi meningea, la sindrome di Lennox-Gasto, ecc.

Trattamento Meningiomi del lobo frontale

Il meningioma benigno del lobo frontale cresce lentamente e, se non provoca sintomi, è meglio monitorarne la crescita con scansioni MRI periodiche.

È possibile un trattamento conservativo con farmaci antineoplastici e immunomodulatori; si tratta di farmaci come Idrossiurea, Sandostatina , Interferone alfa-2a, Interferone alfa-2b.

Ma in caso di tumori in rapida crescita, meningiomi di grandi dimensioni e presenza di sintomi, è necessario il trattamento chirurgico mediante resezione subtotale del tumore.

La radioterapia o la radiochirurgia stereotassica viene utilizzata per recidive o tumori residui la cui crescita continua viene rilevata da un'altra scansione MRI.

La radioterapia adiuvante o la chemioterapia (con Bevacizumab contenente l'anticorpo monoclonale IgG1) possono essere necessarie per ridurre i tassi di recidiva nei meningiomi parzialmente rimossi e nei tumori atipici o anaplastici.

Prevenzione

Non è stata sviluppata la prevenzione della formazione di tumori primari del sistema nervoso centrale come il meningioma del lobo frontale.

Previsione

L'esito per i pazienti con meningioma benigno è favorevole. La prognosi del meningioma atipico o anaplastico dipende dalla tempestiva individuazione del tumore (preferibilmente in una fase precoce) e dal trattamento adeguato. Attualmente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo la rimozione del meningioma supera l’80% e il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 70%.