Neurinoma della colonna vertebrale

Il tumore benigno spinale del sistema nervoso periferico - neurinoma spinale - prende il suo sviluppo sulla base delle cellule di Schwann responsabili della formazione dell'epineurium. Un altro nome per questo neoplasia è lo schwannoma.

Il focus patologico è caratterizzato da una crescita relativamente lenta - circa 2 mm all'anno. Nonostante ciò, nel corso degli anni, il tumore può raggiungere una dimensione abbastanza grande, che ha un impatto estremamente negativo sulla qualità della vita del paziente. Il trattamento della patologia è chirurgico. [1]

Epidemiologia

Il neurinoma spinale è un neoplasia benigno spinale con una crescita lenta. L'attenzione patologica è in grado di influenzare uno qualsiasi dei dipartimenti del sistema nervoso periferico e si sviluppa sulla base della sua parte strutturale - cellule di Schwann, che sono in grado di crescere sia all'interno (nel 70% dei casi) che dalla parte esterna (nel 20% dei casi) del midollo durale. Nel 10% dei casi, lasciano il canale cerebrospinale lungo il corso del nervo periferico attraverso il forame foraminale.

Si pensa che i siti più comuni di sviluppo del neurinoma siano:

• Angolo cerebellare pontino (neurinoma acustico);
• Terminazioni nervose sensibili del midollo spinale (neurinoma spinale).

Quest'ultimo si verifica più spesso nei segmenti spinali medio-alta (colonna cervicale-teracica-nel 75% dei casi). La colonna lombosacrale è influenzata nel 25% dei casi.

Il più grande pericolo non è tanto il neurinoma stesso, ma i tessuti circostanti che sono colpiti. Il neoplasia di solito ha una capsula del tessuto connettivo e rappresenta circa il 30% di tutti i tumori benigni primari della colonna vertebrale. La patologia colpisce con i rappresentanti di frequenza uguale del sesso maschile e femminile.

Il neurinoma spinale è in grado di verificarsi indipendentemente dall'età, ma la maggior parte dei casi viene diagnosticata in pazienti di 40-60 anni. [2]

Le cause Neurinomi spinali

Gli scienziati non possono ancora nominare le cause esatte dello sviluppo del neurinoma spinale. Tuttavia, non escludono il coinvolgimento dei seguenti fattori provocanti:

• Predisposizione ereditaria;
• Radiazioni, esposizione alle radiazioni;
• Lesioni spinali;
• INTERSICAZIONE INTERNA, Effetti negativi prolungati di sostanze chimiche tossiche.

Molti pazienti hanno neurinoma e neurofibromatosi allo stesso tempo, che possono anche essere considerati un fattore che aumenta la probabilità di sviluppo del tumore. Inoltre, la lesione spinale può essere una manifestazione di patologie multiple, in cui si trovano neoplasie simili altrove nel corpo.

Spesso, il neurinoma spinale è accompagnato da una mutazione genica nel cromosoma 22: una proteina che limita la fusione delle cellule Schwann è codificata in modo errato. La proteina "errata" promuove la crescita eccessiva della guaina della mielina del nervo. Questo cambiamento nel genotipo può essere accidentale o ereditato. Ad esempio, nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 (con eredità autosomica dominante), il neurinoma si trova nel 50% dei casi. [3]

Fattori di rischio

Alcuni fattori predisponenti che contribuiscono allo sviluppo del neurinoma spinale includono:

• Effetti teratogenici sul feto durante la gravidanza;
• L'intossicazione prolungata di qualsiasi genesi;
• Trauma, disturbi spinali di varie origini;
• Neurofibromatosi, sfavorevole ereditarietà oncologica;
• La presenza di altri tumori nel corpo, sia maligni che benigni.

Il pericolo di neurinoma nei bambini è fortemente aumentato se almeno uno dei genitori ha questa patologia. [4]

Patogenesi

Un neurinoma spinale è una massa capsulare, arrotondata, chiaramente delineata e grumosa. Nella sezione, il tumore è marrone-marrone o grigiastro, ha più aree di fibrosi, a volte - cisti con contenuto di liquidi marroni.

Man mano che il neurinoma si sviluppa e cresce, vengono compressi tessuti e strutture vicine, il che determina la sintomatologia clinica.

L'esame microscopico della neoplasia rivela file di cellule parallele con nuclei a forma di bastoncino che si alternano con fibre tissutali. Sulla periferia del focus esiste una rete vascolare sviluppata, che non è il caso della parte centrale. È per questo motivo che al centro si verificano spesso cambiamenti distrofici. Si nota la struttura morfologica, epitelioide, xantomatosa, neoplasia angiomatosa.

Sintomi Neurinomi spinali

Le fasi iniziali dello sviluppo del neurinoma spinale di solito non sono accompagnate da alcuna sintomatologia pronunciata. I primi segni compaiono quando il neoplasia inizia a comprimere le strutture vicine. I pazienti parlano più spesso dei seguenti sintomi:

• Aumentare il dolore alla schiena, in costante disturbo, principalmente nell'area di localizzazione del focus patologico, non scomparendo dopo aver assunto farmaci standard (analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei);
• Irradiazione del dolore alle estremità (superiore o inferiore), scapola, spalla;
• Disturbi della vescica e/o intestino;
• Aumentare la debolezza nei muscoli dell'arto;
• Perdita di capacità di lavorare, riduzione delle capacità motorie;
• Intorpidimento di una parte del corpo o degli arti al di sotto dell'area interessata (formicolio, bruciore, sensazione di "strisciamento di pelle d'oca");
• Ridotta libido.

Nei casi gravi, può svilupparsi una paralisi parziale o completa. [5]

Le caratteristiche della sintomatologia sono in stretta dipendenza dalla localizzazione e dal volume della neoplasia. [6]

• Il neurinoma della colonna cervicale si manifesta spesso dal dolore alle estremità superiori. Girare e inclinare la testa diventa doloroso. Ci possono essere acufene, dolore alla testa, irritabilità, disturbi del sonno, parestesie.
• Il neurinoma della colonna vertebrale toracica è accompagnato da dolore a petto al petto, scapola. Potrebbe esserci debolezza tra le braccia. Il mal di schiena, di regola, acuto, intenso, il paziente diventa difficile da svolgere qualsiasi attività, comprese le attività quotidiane.
• Il neurinoma della colonna lombare provoca dolore nella parte posteriore della localizzazione corrispondente, con innervazione agli arti inferiori. Il paziente diventa difficile da camminare, a volte ci sono fallimenti nel lavoro degli organi pelvici. Potrebbe esserci intorpidimento nelle gambe e nella parte bassa della schiena, ridotta sensazione.

Complicazioni e conseguenze

Gli effetti avversi più comuni del neurinoma spinale sono la paresi e la paralisi - complicanze che sono accompagnate dall'indebolimento o dall'incapacità di eseguire movimenti volontari. Questo problema è associato alla compressione delle strutture spinali dal tumore: con una forte pressione, si verifica la paralisi e con una pressione debole, si verifica paresi.

Sullo sfondo della lesione dell'apparato motorio sviluppano disturbi trofici, ridotto il tono muscolare.

La sindrome del dolore radicolare si manifesta da un dolore costante e grave lungo il corso della colonna vertebrale, possibili problemi sensoriali e motori nell'area di innervazione nervosa.

Il sistema nervoso autonomo soffre: nel tempo ci sono disturbi della minzione, dello svuotamento intestinale e quando la sezione toracica è influenzata: aritmie, disturbi digestivi.

Man mano che il neoplasia, cresce un neurinoma spinale, le funzioni per le quali sono responsabili le strutture spinali al di sotto del livello della lesione sono ridotte. La sensibilità tattile e di temperatura sul lato interessato e la sensibilità al dolore sul lato opposto sono ridotte. I movimenti degli arti sono o indeboliti o diventano impossibili. [7]

Diagnostica Neurinomi spinali

Il neurinoma spinale viene rilevato attraverso misure diagnostiche complete.

I test sono generalmente di natura informativa. Di norma, vengono prescritti gli esami del sangue generale e biochimico, l'analisi delle urine.

La diagnosi strumentale nel neurinoma spinale è rappresentata dalle seguenti indagini:

• La risonanza magnetica - imaging magnetico con contrasto - è la procedura più informativa che consente di visualizzare il neoplasia anche di dimensioni relativamente piccole, oltre a valutare il grado di compressione dei tessuti circostanti;
• La scansione TC consente di visualizzare solo i neurinomi di grandi dimensioni e comporta l'uso del miglioramento del contrasto;
• L'ecografia non è sufficientemente informativo, ma a volte può essere usato come parte della diagnosi differenziale;
• La radiografia consente l'identificazione dei cambiamenti ossei dovuti alla crescita del tumore;
• La biopsia - viene eseguita per scoprire le caratteristiche strutturali del neoplasia.

Manifestazioni CT del neurinoma spinale:

• Il neoplasia è incapsulato e chiaramente delimitato;
• Potrebbe esserci un componente cistico, combinato con la neurofibromatosi;
• Può diffondersi extraduralmente attraverso il forame intervertebrale.

Il neurinoma della radice nervosa spinale si trova più spesso nella colonna cervicale e toracica. I pazienti con neurofibromatosi possono avere più neoplasie.

Consultazioni obbligatorie di neurologo, oncologo, chirurgo, reumatologo, traumatologo. [8]

Diagnosi differenziale

I neurinomi spinali sono differenziati da altri possibili processi tumorali.

Un neoplasia cerebellare pontina dovrebbe essere distinto da astrocitomi, meningiomi e tumori cerebellari.

Il neurinoma spinale è corretto da altri tumori extramidollari.

Il danno al nervo periferico si distingue dalla neuropatia della compressione ischemica o dell'origine infiammatoria.

Con il mal di schiena eseguono una diagnosi differenziale con dissezione aneurisma aortica, colica renale acuta, pancreatite acuta, lesioni infettive della colonna spinale, tumori maligni primari e metastatici, frattura della compressione spinale, spondiloartrosi seronegativa.

Trattamento Neurinomi spinali

Nelle prime fasi dello sviluppo del neurinoma spinale, può essere scelta un'opzione di trattamento conservativo, ma in pratica ciò accade raramente: gli esperti raccomandano di rimuovere il tumore senza aspettare fino a quando non iniziano a mostrare sintomi patologici, spremendo le strutture circostanti.

Se si considera ancora la metodologia conservativa, può includere l'assunzione di analgesici e antispasmodici, nonché diuretici e farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nell'area della colonna spinale.

Tra le tecniche chirurgiche cardinali, la chirurgia aperta e la radiochirurgia aprono la strada in termini di efficacia.

Il metodo endoscopico viene utilizzato per rimuovere neurinomi spinali non molto grandi insieme alla capsula. La radiochirurgia viene utilizzata se l'intervento del bisturi non è possibile o se il paziente rifiuta di sottoporsi a un intervento chirurgico. [9]

Farmaci

La terapia farmacologica per il neurinoma spinale è prescritta su base individuale e può includere i seguenti farmaci:

• Inibitori della cicloossigenasi non selettiva 2:
  • Diclofenac 75-150 mg al giorno in due dosi
  • Ketorolac 20 mg al giorno in due dosi (per 3-5 giorni);
  • Dexketotoprofene 25-75 mg al giorno in dosi 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg al giorno in 2 dosi;
  • Lornoxicam 8-16 mg al giorno in 2 dosi.

Possibili effetti collaterali dell'assunzione di farmaci per troppo tempo: dispepsia, ulcera peptica, sanguinamento gastrointestinale, aggravamento delle malattie cardiovascolari.

• Inibitori selettivi della cicloossigenasi 2:
  • Nimesulide 200 mg al giorno in 2 dosi;
  • Celecoxib 200-400 mg al giorno in 2 dosi.

Possibili effetti collaterali: nausea, vomito, dolore addominale, prurito della pelle, amarezza in bocca, con uso prolungato - ulcere della mucosa gastrointestinale.

• Myorelaxants - a segni di spasmo muscolare, corsi brevi - non più di una settimana. L'uso prolungato è limitato dagli effetti collaterali (debolezza, vertigini, bassa pressione sanguigna):
  • Tizanidina 2-4 mg 2-3 volte al giorno;
  • Tolperisone 150 mg tre volte al giorno.

Altri tipi di terapia farmacologica - secondo le indicazioni individuali e a discrezione dei medici.

Trattamento chirurgico

Il neurinoma spinale nella stragrande maggioranza dei casi richiede la sua rimozione. Un approccio di attesa è raramente praticato, in quanto esiste un alto rischio di sviluppare complicanze avverse per la salute e la vita, compresa la neoplesizzazione del processo tumorale. Inoltre, i neurinomi spesso crescono a grandi dimensioni e il trattamento diventa più complicato e il rischio di complicanze aumenta in modo significativo.

La rimozione endoscopica e microchirurgica dei tumori, l'intervento radicale per tumori di grandi dimensioni sono standard.

Il corso dell'intervento varia a seconda della posizione e delle dimensioni del neoplasia. Se il neurinoma è localizzato nel canale spinale, viene eseguito un delicato intervento microchirurgico, il che rende più facile il recupero del paziente. Il focus patologico viene rimosso con l'aiuto di strumenti neurochirurgici, attrezzature microscopiche e monitoraggio neurophisiologico. Il nervo è isolato dal neoplasia e collocato in base alla sua posizione anatomica.

La principale controindicazione all'intervento chirurgico è l'infezione nell'area dell'incisione. Il trattamento può essere rinviato in gravidanza, alcune malattie del sistema cardiovascolare, nonché in caso di insufficienza renale o respiratoria nel paziente. [10]

Dopo l'intervento chirurgico, il paziente rimane circa 5-7 giorni all'osservazione dell'ospedale, riceve supporto e cura dei farmaci della ferita postoperatoria. Di norma, il pieno recupero è riportato in circa 2 mesi, a condizione che vengano seguite tutte le raccomandazioni dei medici.

Si consiglia il paziente operato:

• Evita di sollevare oggetti e carichi pesanti;
• Non impegnarsi in sport che coinvolgono stress sulla colonna vertebrale e il rischio di lesioni alla schiena;
• Attenersi a una dieta sana.

Prevenzione

Gli scienziati non possono nominare le cause esatte del neurinoma spinale, la malattia si verifica sporadicamente, cioè casualmente a causa della trasformazione delle cellule di Schwann. Su questa base, la prevenzione primaria del neoplasma non è in discussione.

Se hai una storia familiare di neurofibromatosi di tipo 2 o altri tumori spinali, dovresti essere vigile sulla salute e eseguire periodicamente misure diagnostiche, specialmente se si verificano sintomi o lamentele sospetti.

Secondo gli esperti, i rischi di sviluppo del neurinoma spinale sono aumentati:

• Esposizione a radiazioni, radiazioni ionizzanti;
• Gravi fluttuazioni negli ormoni;
• Fattori esterni aggressivi (esposizione a sostanze tossiche chimiche, condizioni ambientali sfavorevoli, ecc.);
• Dieta impropria;
• Trauma alla colonna spinale.

È importante condurre uno stile di vita sano e se si noti sintomi sospetti, non ritardare a visitare un medico. Non auto-medicarsi: è pericoloso.

Previsione

L'esito del neurinoma spinale può essere chiamato favorevole solo se il tumore è stato rilevato tempestivamente e rimosso. In quasi tutti i pazienti, la neoplasia viene rimossa senza problemi e le ricorrenze completamente sono rare.

Il problema più frequente e complesso che i pazienti possono affrontare se non trattati è la paralisi, che si sviluppa nel 50% dei casi. L'intervento chirurgico eseguito il più presto possibile può prevenire l'atrofia muscolare e accelerare il recupero dei pazienti.

Il neurinoma spinale è una patologia che in linea di principio non può essere trattata in modo conservativo. Pertanto, l'opzione preferita per la sua eliminazione è la chirurgia. La scelta di un approccio di attesa può essere applicata solo alle piccole e non progressive neoplasie rilevate per caso.