Neurinoma del cervello e del midollo spinale

Un processo tumorale benigno, il neurinoma del cervello e del midollo spinale, proviene da lemmociti. Queste sono le cosiddette strutture di Schwann, cellule nervose ausiliarie formate lungo il corso degli assoni dei nervi periferici. Un altro nome per il tumore è lo schwannoma. È caratterizzato da una crescita lenta ma costante, a volte raggiungendo dimensioni piuttosto grandi (più di 1-2 kg). Può apparire in pazienti di qualsiasi età, compromettendo significativamente la qualità della vita. [1]

Epidemiologia

Il neurinoma del cervello e del midollo spinale si verifica in circa l'1,5% di tutti i processi tumorali. L'incidenza aumenta con l'età. Il maggior numero di pazienti con neurinomi diagnosticati ha tra 45 e 65 anni.

Gli uomini ottengono la malattia all'incirca allo stesso ritmo delle donne. Per ogni dieci neurinomi del cervello, ce n'è uno con coinvolgimento del midollo spinale.

La maggior parte dei neurinomi primari si verificano senza una causa chiara e distinta.

La percentuale di ossificazione di tali processi tumorali è piccola, ma non è completamente esclusa. Il metodo di trattamento preferito è chirurgico. [2]

Le cause Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Gli scienziati non hanno ancora identificato chiare cause della formazione di neurinoma nel cervello e nel midollo spinale. Numerose teorie indicano disturbi immunitari e predisposizione ereditaria.

Una grande percentuale di probabilità appartiene alla predisposizione genetica: ci sono già molti casi in cui il neurinoma del cervello e del midollo spinale è stato letteralmente "ereditato". Se uno dei genitori ha un'eredità aggravata o ha un neurinoma, nel 50% dei casi anche i bambini avranno questa malattia.

La seconda causa possibile è considerata un sistema immunitario debole, che può essere causato da quasi tutti i fattori, come ad esempio:

• Ecologia sfavorevole, gassosità, intossicazione;
• Stress;
• Ipodinamia;
• Trauma e sovraccarico.

Alla fine nessuna delle cause menzionate può portare alla formazione di un neurinoma. [3]

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio includono:

• Di età superiore ai 35-45 anni e fino a 65 anni.
• Storia di neurofibromatosi di tipo 2 (per neurinomi bilaterali).
• Una storia ereditaria sfavorevole.

Appartenere a uno qualsiasi dei gruppi di rischio è un segnale che una persona dovrebbe essere particolarmente attenta alla propria salute. È importante visitare regolarmente i medici ed eseguire le necessarie misure diagnostiche per rilevare il neurinoma del cervello e del midollo spinale in una fase iniziale di sviluppo.

Patogenesi

Ogni tipo di neurinoma ha le sue caratteristiche, tra cui caratteristiche patogenetiche, eziologiche e cliniche. Consideriamo i tipi più comuni di tali neoplasie:

• Il neurinoma della colonna spinale (cervicale, toracico o lombare) secondo la classificazione generalmente accettata appartiene alla serie extracerebrale, prende il suo sviluppo dalle radici spinali ed esercita pressione dall'esterno sul midollo spinale. Man mano che il focus del tumore cresce, il quadro clinico si espande e peggiora, il dolore aumenta.
• Un neurinoma cerebrale è un neoplasia che colpisce i nervi cranici all'interno del cranio. I nervi trigemini e uditivi sono prevalentemente colpiti. Nella stragrande maggioranza dei casi, la lesione è unilaterale. Il neurinoma del nervo uditivo è caratterizzato da una compressione in rapido aumento delle strutture circostanti del cervello: la parte cocleare del nervo, i nervi di ritiro e facciale possono essere colpiti.

Ad oggi, il meccanismo patogenetico dello sviluppo del neurinoma del cervello e del midollo spinale rimane compreso in modo incompleto. Il processo è associato alla crescita patologica delle cellule di Schwann, che è la ragione del secondo nome della malattia - Schwannoma. Secondo alcuni rapporti, la patologia ha a che fare con la mutazione dei geni del cromosoma 22. Tali geni sono responsabili della codifica della sintesi di una proteina che inibisce la crescita cellulare nella guaina della mielina. Il fallimento nella sintesi di questa proteina porta a una crescita eccessiva delle cellule di Schwann.

Con il neurinoma del cervello e del midollo spinale è associato a una patologia come la neurofibromatosi, in cui vi è una maggiore propensione a sviluppare neoplasie benigne in vari organi e strutture. La malattia viene trasmessa dall'eredità autosomica dominante. [4]

Sintomi Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Il neurinoma del cervello e del midollo spinale potrebbero non farla conoscere a lungo, solo dopo un po 'di tempo, manifestato da singoli segni, a cui è importante prestare attenzione nel tempo:

• Dolore per tipo di sindrome radicolare, con paralisi parziale, disturbo sensoriale;
• Disturbo del sistema digestivo, organi pelvici (a seconda della posizione del neurinoma), disfunzione erettile;
• Malfunzionamenti del cuore;
• Ridotta qualità della vita a causa del deterioramento della funzione motoria, difficoltà nel camminare e eseguire normali compiti giornalieri.

I primi segni dipendono anche dalla localizzazione del processo della malattia e possono essere i seguenti:

• Vertigini, mal di testa;
• Dolore alla schiena (collo, torace, lombare o sacro, con irradiazione alle estremità, alle spalle, alle scapole);
• Intorpidimento nelle estremità, paresi e paralisi;
• Compromissione motoria;
• Acufene, compromissione visiva.

Il quadro clinico iniziale non appare fino a qualche tempo - spesso diversi anni - dopo lo sviluppo del neurinoma del cervello e del midollo spinale. [5]

Il neurinoma spinale è caratterizzato da:

• Sindrome del ginocchio (dolore lungo la colonna spinale, a volte - paralisi flaccida e disturbi sensoriali nell'area di innervazione).
• Disturbi autonomi (disfunzione pelvica, disturbi digestivi, disturbi cardiaci).
• Sindrome da compressione del midollo spinale (sindrome di Broun-Sekar, manifestata da paresi spastica, paralisi flaccida a livello di neurinoma, perdita di sensazione sul lato interessato, perdita di temperatura e sensibilità al dolore sul lato opposto).
• Sensazione scomoda nella regione interscapolare, dolore, perdita di sensazione.

Nel neurinoma cerebrale, sintomi come questi sono predominanti:

• Aumento della pressione intracranica;
• Disabilità mentali, intellettuali;
• Atassia;
• Contrazioni muscolari;
• Disturbi del tono muscolare alle estremità;
• Insufficienza cardiaca e respiratoria;
• Disturbo visivo.

Si nota il neurinoma nervoso uditivo:

• Rumore dell'orecchio, squillo sul lato interessato;
• Deterioramento graduale della funzione dell'udito;
• Atrofia dei muscoli masticatori, dolore simile a un dente;
• Disfunzione delle ghiandole salivari, perdita di perdita di gusto, perdita di sensazione di metà del viso, strabismo, doppia visione;
• Vertigini, disturbi vestibolari.

Neurinoma radicolare del midollo spinale.

I processi tumorali delle radici nervosi sono per lo più benigni, si sviluppano dalle cellule di guaina del tessuto nervoso o nervoso. Tali neurinomi colpiscono più spesso la colonna vertebrale toracica, ma possono essere trovati in altre parti della colonna vertebrale. Tali fuochi aumentano lentamente, più spesso hanno una dimensione ridotta, riempiono gradualmente il canale osseo della radice del midollo spinale e iniziano a premere sulle strutture vicine. Ciò comporta la comparsa di un intenso dolore spinale, simile a un attacco di sciatica. Quando il processo patologico penetra nel canale spinale, si sviluppa paresi, è disturbato la funzione degli organi digestivi e pelvici.

La complessità del problema dimostra ancora una volta che il mal di schiena è un segnale importante che non dovrebbe essere ignorato. È necessario contattare gli specialisti in tempo per scoprire la causa della sindrome del dolore.

Complicazioni e conseguenze

Il neurinoma del cervello e del midollo spinale è un neoplasma benigno che spesso causa paresi e paralisi unilaterale, disturbi dell'udito unilaterale, temperatura e sensibilità al dolore, funzionamento mentale alterato ed equilibrio.

In assenza di un intervento chirurgico tempestivo, il neurinoma comprime le strutture vicine del cervello e del midollo spinale, che possono provocare lo sviluppo di condizioni potenzialmente letali. Anche con una lenta crescita del tumore, disabilità e persino morte sono possibili. La malignizzazione di una massa precedentemente benigna non è esclusa.

Le complicanze più comuni del neurinoma del cervello e del midollo spinale sono:

• Perdita di funzione degli arti (simile agli effetti post-ictus);
• Perdita di visione o udito (unilaterale e bilaterale);
• Mal di testa e dolore alla colonna vertebrale, fino all'inclusione dell'incapacità di svolgere attività quotidiane;
• Personalità e cambiamenti comportamentali;
• Convulsioni causate dall'irritazione delle strutture cerebrali;
• Coma cerebrale (complicazione finale dei processi intracerebrali tumorali).

In ogni caso sono necessarie misure di trattamento e riabilitazione, dato che il neuroma può influenzare i nervi che controllano le funzioni vitali del corpo. Una corretta recupero basata sul trattamento tempestivo aiuta il paziente a tornare al suo solito stile di vita. [6]

Diagnostica Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Quali test diagnostici sono adatti per rilevare il neurinoma del cervello e del midollo spinale è deciso da un neurochirurgo o dal neurologo individualmente per ogni caso specifico. In generale, la diagnosi inizia con l'esclusione di patologie simili nelle manifestazioni cliniche. È obbligatorio eseguire un esame fisico, ascoltare i reclami del paziente.

La diagnosi strumentale è generalmente rappresentata dalle seguenti misure:

• In caso di neurinoma intracranico, il paziente viene indirizzato alla risonanza magnetica o alla TAC del cervello. La tomografia computerizzata in questa situazione è molto meno informativa, principalmente perché non visualizza piccole neoplasie con dimensioni inferiori a 20 mm. Se il paziente non può sottoporsi alla risonanza magnetica, una TAC potenziata dal contrasto può essere somministrata come alternativa.
• Una risonanza magnetica o TC della colonna spinale può aiutare a identificare il neurinoma o altre neoplasie che preme su strutture spinali e terminazioni nervose.
• L'audiometria è appropriata come parte di misure diagnostiche complesse per rilevare il neuroma uditivo. La procedura fornisce informazioni sul grado di perdita della funzione uditiva e sulle cause della patologia.
• L'ecografia o la risonanza magnetica è considerata informativa quando il processo tumorale è localizzato nell'area dei nervi periferici. L'ecografia visualizza l'ispessimento del neurilemma protettivo, mentre la risonanza magnetica aiuta a determinare la posizione esatta del nido, la sua struttura e l'entità del danno nervoso.
• L'elettroneuromiografia valuta il trasporto di impulsi elettrici lungo la fibra nervosa, il che consente di valutare il grado di disturbo nella struttura nervosa.
• La biopsia con ulteriori analisi citologiche è associata a intervento chirurgico e consente di determinare la malignità o la benignità del neurinoma.

I test sono prescritti come parte della preparazione del paziente per il ricovero e la chirurgia. Il paziente prende il sangue per analisi generali e biochimiche, nonché un'analisi delle urine generali. Se indicato, è possibile prescrivere altri tipi di test di laboratorio a discrezione del medico. [7]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale del neurinoma del cervello e del midollo spinale deve essere effettuata con altri processi tumorali (incluso metastatico), nonché con ascessi, linfoma del sistema nervoso centrale, patologie infiammatorie e demielinizzanti.

L'imaging a risonanza magnetica con miglioramento del contrasto è obbligatorio. Se indicato, vengono utilizzati anche altri metodi diagnostici:

• Elettroencefalografia;
• Radiografie;
• Esame ecografico degli organi pelvici e addominali, nonché linfonodi periferici;
• Scintigrafia dell'osso scheletrico.

Se viene rilevato un focus patologico primario, viene effettuata una diagnosi completa.

Trattamento Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Tre tattiche di trattamento sono comunemente usate per il neurinoma del cervello e del midollo spinale: osservazione del neoplasia, della chirurgia e della radioterapia. La scelta della direzione del trattamento è lasciata al medico curante.

Le tattiche in attesa di osservazione vengono utilizzate quando il neurinoma viene rilevato accidentalmente sullo sfondo della completa assenza di manifestazioni cliniche e segni di progressione del tumore. Un tale stato "tranquillo" può durare per diversi anni. Tuttavia, durante questo periodo è importante osservare regolarmente le dinamiche della crescita del neoplasia e, in caso di deterioramento della situazione, reagire urgentemente eseguendo un intervento chirurgico.

La radioterapia comporta l'irradiazione locale dell'attenzione patologica nel caso in cui non sia possibile eseguire un intervento chirurgico completo. Questo metodo aiuta a "mettere a dormire" il neoplasia, ma è accompagnato da molti effetti collaterali: disturbi digestivi, reazioni cutanee, ecc.

La rimozione chirurgica del neurinoma del cervello e del midollo spinale è un metodo complesso ma radicale che consente un'ulteriore eliminazione completa della malattia, con un rischio minimo di recidiva. La chirurgia è sempre preferibile ad altri metodi di trattamento del neurinoma. [8]

Farmaci

La terapia farmacologica può includere l'uso dei seguenti farmaci:

• Il manitol (mannitolo) è un diuretico osmotico che elimina l'edema cerebrale e normalizza la pressione intracranica. Viene somministrato per via endovenosa per gocciolamento, usando una soluzione del 20%, oltre 10-15 minuti. Può essere combinato con glucocorticosteroidi. Durante il trattamento, il controllo della diuresi e dell'equilibrio di acqua-elettrolita è obbligatorio. Il farmaco è prescritto per un breve corso, perché con un uso prolungato stesso può portare a ipertensione secondaria.
• Glucocorticosteroidi per via orale o parentale (desametasone, prednisolone) in un dosaggio prescritto individualmente. Dopo l'intervento chirurgico, la dose viene rivista e gradualmente ridotta.
• Farmaci che migliorano la circolazione del sangue cerebrale (Kavinton - Presa per via orale, dopo i pasti, 5-10 mg tre volte al giorno o Nicergolina - 5-10 mg tre volte al giorno tra i pasti).

Sedativi e neurolettici forti, di regola, non prescrivono, perché in molti casi "nascondono" il deterioramento delle condizioni del paziente.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico - rimozione del neoplasia - è il tipo di trattamento più comune per i pazienti con neurinoma del cervello e del midollo spinale. La scelta dell'accesso chirurgico e l'entità della chirurgia è determinata dalla dimensione del focus patologico, dalla possibilità di preservare e ripristinare le funzioni cerebrali.

L'intervento viene eseguito da un neurochirurgo e viene utilizzata l'anestesia generale. Le principali difficoltà di chirurgia nella regione del cervello sono la separazione del neoplasma dai nervi e dal tronco cerebrale. Il neurinoma di dimensioni di grandi dimensioni spesso "suscita" altre fibre nervose, quindi la rimozione di queste fibre richiede un approccio altamente qualificato e un monitoraggio neurofisiologico simultaneo, consentendo il rilevamento tempestivo di uno o nell'altro nervo.

La completa rimozione del neurinoma è possibile nel 95% dei casi. Nel restante 5% dei pazienti, possono sorgere difficoltà, ad esempio, se parte del tumore viene "fusa" con altre strutture nervose o il tronco encefalico.

La chemioterapia di solito non viene utilizzata dopo l'intervento chirurgico. Quando il neurinoma viene completamente rimosso, anche la radioterapia e la radiochirurgia non sono giustificate. Si stima che la probabilità di recidiva sia di circa il 5%.

Il metodo radiosurgico gamma a coltello prevede l'esposizione alle radiazioni focali al focus patologico. La procedura viene utilizzata per neurinomi di dimensioni ridotte (fino a 3 cm) e in assenza di pressione sul tronco cerebrale. La direzione principale della radiochirurgia non è nella rimozione, ma nella prevenzione della successiva progressione del tumore. A volte è possibile ridurre leggermente le dimensioni della massa in questo modo.

Il coltello gamma, il cyberknife e i metodi del pedale di gas lineare comportano l'uso del principio di introduzione di una certa quantità di radiazioni ionizzanti nella neoplasia, che comporta la distruzione della concentrazione senza danneggiare i tessuti biologici. Non tutti questi metodi non sono invasivi. Pertanto, l'uso del coltello gamma richiede una fissazione rigida del telaio metallico con dispositivi a vite alle ossa craniche. Inoltre, l'uso del coltello gamma non è sempre efficace, perché a volte non è possibile formare una dose uniforme di radiazioni, che porta a una rimozione incompleta della messa a fuoco o alla consegna di alte dosi alle normali aree del cervello. Per questi motivi, la radioterapia e la radiochirurgia del cyberknife sono più comunemente usate nella pratica del trattamento. [9]

Prevenzione

Le misure preventive non sono specifiche, poiché le cause esatte del neurinoma del cervello e del midollo spinale non sono state determinate fino ad oggi. I medici suggeriscono di prestare attenzione alle raccomandazioni generali:

• Fornendo il normale sonno sano e il riposo necessari per ripristinare regolarmente lo stato funzionale del cervello;
• Evitare alcol, droghe, fumo e cibo spazzatura;
• Sviluppo della resistenza allo stress, evitamento di conflitti, stress e preoccupazioni;
• Consumo di una quantità sufficiente di cibo vegetale, osservanza di un adeguato regime idrico;
• Evitare lesioni alla schiena e alla testa;
• Uno stile di vita attivo, camminate regolari all'aria fresca;
• Assenza di sovraccarico fisico e mentale;
• Visite regolari al medico in presenza di fattori di rischio, in caso di sintomi sospetti, nonché di diagnostica preventiva di routine.

Previsione

La prognosi complessiva per il neurinoma del cervello e del midollo spinale è considerata positiva, nelle condizioni di riferimento tempestivo ai medici e nell'adempimento di tutte le raccomandazioni mediche. Poiché la neoplasia si sviluppa lentamente per un periodo di tempo, può essere impiegata una tattica di attesa prolungata. Tuttavia, se il focus patologico si trova in un luogo conveniente per la chirurgia, gli esperti raccomandano di rimuoverlo, se possibile, che di solito non è accompagnato dall'aspetto di effetti avversi sul corpo. [10]

Se il trattamento viene ignorato o se il processo tumorale viene diagnosticato in ritardo, possono verificarsi disturbi sensoriali, paresi e paralisi, nonché altre condizioni pericolose. Pertanto, è importante capire che il neurinoma del cervello e del midollo spinale è un tumore piuttosto complesso, sebbene benigno, e deve essere trattato radicalmente e tempestivo. Altrimenti, la comparsa di seri problemi con la salute e la qualità della vita non è esclusa, esiste anche la possibilità di malignità del neurinoma.