Atrofia del fegato

Una condizione patologica come l'atrofia del fegato (dal greco trophe - nutrizione con il prefisso negativo a-) significa una diminuzione della massa funzionale del fegato - una riduzione del numero di cellule in grado di garantire la piena funzionalità di questo organo.[1]

Epidemiologia

Mentre l'epatite cronica colpisce quasi l'1% degli europei adulti, la cirrosi epatica il 2-3% e la malattia del fegato grasso si riscontra nel 25% della popolazione mondiale, nella letteratura scientifica non vengono fornite statistiche approssimative sui casi di atrofia epatica. Allo stesso tempo, il numero di casi di tutte le malattie epatiche croniche su scala globale è stimato a 1,5 miliardi all’anno.

Le cause Atrofia del fegato

Eziologicamente, l’atrofia epatica è stata associata a molte malattie e patologie, tra cui:

• epatite cronica (virale, colestatica, autoimmune, indotta da farmaci, ecc.);
• cirrosi epatica (biliare primaria e secondaria, citomegalovirus, alcolica, tossica);
• infestazioni parassitarie del fegato, come echinococcosi epatica , opistorchiasi o schistosomiasi ;
• cancro al fegato primario e carcinoma metastatico;
• danno epatico da sostanze tossiche (metalli pesanti, arsenico, fosforo, ecc.) - con lo sviluppo della sindrome da intossicazione di carattere epatotropico;
• degenerazione epatolenticolare (distrofia epatocerebrale) o intossicazione ereditaria da rame - malattia di Wilson-Conovalov ;
• eccesso ereditario di ferro nel fegato - emocromatosi ;
• granuloma epatico - di origine infettiva, correlato ai farmaci (associato all'uso di farmaci antineoplastici) o dovuto a sarcoidosi sistemica ;
• infiammazione e ostruzione del dotto biliare intraepatico nella colangite cronica ;
• ipertensione portale idiopatica .

Spesso le cause dei cambiamenti atrofici nel fegato risiedono nella malattia veno-occlusiva epatica - blocco delle vene centrali dei lobuli epatici e dei loro capillari sinusoidali o tromboflebite obliterante delle vene epatiche - sindrome di Budd-Chiari . In entrambi i casi, c'è atrofia del fegato con iperemia congestizia (stasi venosa passiva) - una maggiore quantità di sangue nei vasi periferici del fegato.

Inoltre, l’atrofia può derivare dalla distrofia epatica progressiva .

Fattori di rischio

Gli epatologi ritengono che i principali fattori di rischio per lo sviluppo di processi atrofici nel fegato siano: abuso di alcol (oltre il 90% dei forti bevitori sviluppa obesità epatica), diabete di tipo 2 (resistenza all'insulina), obesità e ipernutrizione, infezioni virali e infestazioni parassitarie, ostruzione delle vie biliari (dopo colecistectomia e carcinoma del dotto biliare), tubercolosi, amiloidosi, fibrosi cistica geneticamente determinata (fibrosi cistica), anomalie congenite delle vene epatiche, disturbi della circolazione portale (circolazione sanguigna nella vena porta e nel sistema dell'arteria epatica), malattie autoimmuni e malattie metaboliche (ad esempio, malattie da accumulo di glicogeno), esposizione a radiazioni ionizzanti, trapianto di midollo osseo e condizioni acute come la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (DIC) e la sindrome HELLP nella tarda gravidanza.

Vedi anche:

• Fattori di rischio per danno epatico indotto da farmaci
• Elenco dei farmaci epatotossici

Patogenesi

In diverse eziologie di atrofia, il meccanismo del suo sviluppo potrebbe non essere lo stesso, ma la caratteristica comune è che in tutti i casi gli epatociti, le principali cellule parenchimatiche del fegato, sono danneggiati.

La cirrosi, che emerge come conseguenza di alterazioni e infiammazioni epatiche croniche, provoca una risposta fibrogenica al danno - formazione di tessuto cicatriziale, cioè fibrosi epatica diffusa , che viene avviata dalle cellule stellate epatiche. Nella fibrosi la morfologia del tessuto cambia con la comparsa di fibre proteiche contrattili, un aumento della proliferazione nelle aree di maggior danno e la sostituzione delle normali strutture epatiche con micro e macro noduli rigenerativi.

La degenerazione fibrotica del parenchima epatico è dovuta anche alla patogenesi della sua atrofia nell'infestazione parassitaria (la fibrosi è soggetta ai tessuti che circondano la cisti parassitaria), alla malattia di Wilson-Conovalov o all'emocromatosi.

Nell'iperemia venosa acuta, le funzioni del sangue e il flusso sanguigno nel fegato sono disturbati; si verifica un danno ischemico agli epatociti - con lo sviluppo di necrosi epatica centrolobulare o centrale acuta (epatopatia ipossica, chiamata shock epatico). Inoltre, i capillari sinusoidali eccessivamente pieni di sangue comprimono il tessuto epatico e nei lobuli epatici si verificano processi degenerativi e necrotici .

La stasi del sangue impedisce il deflusso della linfa e questo porta all'accumulo di liquido che contiene prodotti del metabolismo dei tessuti, nonché ad una maggiore carenza di ossigeno negli epatociti.

Nella malattia del fegato grasso, il trasporto degli acidi grassi dal tessuto adiposo al fegato aumenta, con i trigliceridi depositati nel citoplasma degli epatociti, che subiscono alterazioni grasse microvescicolari e poi macrovescicolari, spesso accompagnate da infiammazione (steatoepatite).[2]

Il meccanismo dell'effetto dannoso dell'etanolo sugli epatociti è discusso in dettaglio nella pubblicazione - Malattia epatica alcolica .

Sintomi Atrofia del fegato

Atrofia di parte del fegato (lobulare o segmentale) o allo stadio iniziale di disturbi strutturali, i primi segni si manifestano con debolezza generale e sonnolenza diurna, sensazione di pesantezza e dolore sordo nella parte destra, itterico (ittero della pelle e bulbi oculari), nausea e vomito, disturbi della motilità gastrointestinale, diminuzione della diuresi.

Quanto più estesa è l'area del danno atrofico degli epatociti, tanto più gravi sono i suoi sintomi (in varie combinazioni), tra cui: ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale); tremori e convulsioni; ingrossamento del fegato e della milza; dispnea e disturbi del ritmo cardiaco; emorragie sottocutanee multiple; confusione progressiva; e disturbi della personalità e del comportamento. Cioè, i sintomi sviluppano un'insufficienza epatica acuta .

Distinguere tali tipi di cambiamenti atrofici nel fegato come:

• atrofia bruna del fegato, che di solito si sviluppa in caso di estremo esaurimento (cachessia) e negli anziani ed è associata ad una diminuzione dell'intensità dei processi metabolici e allo stress ossidativo (danno agli epatociti da parte dei radicali liberi). E il colore marrone del tessuto epatico, in cui diminuisce il numero di cellule funzionalmente complete, è dato dalla deposizione intracellulare del pigmento lipoproteico lipofuscina;
• L'atrofia epatica gialla o atrofia epatica acuta gialla - con avvizzimento del fegato e rammollimento del parenchima - è una morte rapida ed estesa delle cellule epatiche causata da epatite virale, sostanze tossiche o farmaci epatotossici. Questa atrofia può essere definita come epatite transitoria o fulminante ;[3]
• atrofia del fegato grasso, distrofia del fegato grasso , malattia del fegato grasso, degenerazione del fegato grasso, epatosi grassa, epatosteatosi focale o diffusa o steatosi epatica (semplice - nell'obesità o nel diabete di tipo 2, e anche associata a malattia epatica alcolica) può essere praticamente asintomatica o manifesta con debolezza generalizzata e dolore nella parte superiore destra dell'addome;
• L'atrofia del fegato di moscato è la conseguenza di un'emorragia venosa cronica del fegato o di una tromboflebite obliterante delle vene epatiche (sindrome di Budd-Chiari); a causa della proliferazione delle cellule del tessuto connettivo, il tessuto epatico si ispessisce e la presenza di aree rosso scuro e giallo-grigio su una fetta ricorda il nocciolo di una noce moscata. In questa condizione, i pazienti lamentano dolore sottocostale destro, prurito cutaneo, gonfiore e crampi agli arti inferiori.

Complicazioni e conseguenze

A causa dell'atrofia degli epatociti e delle cellule parenchimatiche delle funzioni epatiche - formazione di bile; disintossicazione del sangue e mantenimento della sua composizione chimica; metabolismo di proteine, aminoacidi, carboidrati, grassi e oligoelementi; sintesi di molti fattori della coagulazione del sangue e proteine ​​dell'immunità innata; il metabolismo dell'insulina e il catabolismo degli ormoni sono compromessi.

Le complicazioni e le conseguenze dell'atrofia epatica si manifestano con alterazioni del sistema epatobiliare sotto forma di insufficienza epatica acuta, cirrosi postnecrotica, encefalopatia epatica (quando il livello di bilirubina non coniugata nel siero aumenta, si diffonde nel sistema nervoso centrale), fegato e reni tossici. Danno - sindrome epatorenale, varici esofagee, nonché autointossicazione e coma epatico .[4]

Diagnostica Atrofia del fegato

Nella diagnosi vengono utilizzati sia metodi fisici di ricerca sul fegato che studi di laboratorio: un esame del sangue biochimico dettagliato, per il virus dell'epatite, un coagulogramma, esami del sangue per esami del fegato , per il livello di bilirubina totale, albumina, proteine ​​totali e alfa1- antitripsina, esami del sangue immunologici (per il livello dei linfociti B e T, immunoglobuline, anticorpi anti-HCV); analisi generale delle urine. Potrebbe essere necessaria una biopsia epatica mediante puntura .

Si esegue diagnostica strumentale per la visualizzazione: radiografia, ecografia o TC del fegato e delle vie biliari; epatografia con radioisotopi, elastometria (fibroscanning) del fegato , ecografia color Doppler, angiografia del fegato (venoepatografia), radiografia delle vie biliari con mezzo di contrasto.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve escludere l'ipoplasia epatica e l'emangioma, l'ascesso, le neoplasie e le metastasi epatiche.

Trattamento Atrofia del fegato

L'atrofia epatica è una condizione terminale e il suo trattamento per ridurre il grado di insufficienza epatica può richiedere misure di rianimazione per consentire ad altri sistemi e organi di funzionare.

L'ittero grave e l'intossicazione del corpo richiedono una terapia di disintossicazione endovenosa mediante plasmaferesi ed emosorbimento. Vengono utilizzate anche la dialisi peritoneale e la trasfusione di sangue.

Gli stessi principi della terapia intensiva per il coma epatico.

Quando è interessata una parte del fegato, viene utilizzato:

• Farmaci per trattare e ripristinare il fegato
• Farmaci per la pulizia del fegato (agenti epatotropi)
• Nomi e valutazioni dei farmaci per il fegato

In caso di atrofia della metà del fegato, può essere eseguita un'epatectomia parziale (escissione del tessuto interessato) e se è interessato l'intero organo e l'insufficienza epatica acuta non può essere trattata, può essere necessario il trapianto di fegato.[5]

Prevenzione

Al centro della prevenzione dell'atrofia epatica c'è il rifiuto dell'alcol e il trattamento delle malattie del fegato e di tutte le patologie che in un modo o nell'altro portano alla sua lesione atrofica.

Previsione

Nell'atrofia epatica, la prognosi dipende dalla sua eziologia, dallo stato funzionale del fegato, dallo stadio della malattia e dalla presenza di complicanze. E se nella fase iniziale la perdita di massa cellulare del fegato può essere compensata, la fase terminale nell'85% dei casi porta alla morte.