Sindrome di Startl: cause, sintomi, diagnosi

La sindrome dello startle unisce un ampio gruppo di malattie caratterizzate da una reazione di startle intensificata (startle - flinch) a stimoli esterni imprevisti.

La reazione iniziale (la "reazione di attivazione motoria generalizzata") è una componente universale del riflesso di orientamento per i mammiferi. Il suo periodo di latenza è inferiore a 100 msec e la durata è inferiore a 1000 msec. Per una reazione iniziale fisiologica, una reazione abituale è caratteristica. Come fenomeno benigno, la reazione iniziale si verifica nel 5-10% della popolazione.

L'intensa reazione iniziale è una risposta stereotipata (flinching) alla luce, al suono e ad altri stimoli inaspettati. L'elemento predominante di questo frinch è la reazione generalizzata della flessione della testa, del tronco e delle estremità (sebbene talvolta si osservi la reazione di estensione). Lei e risposte di allarme fisiologica in persone sane, mediato principalmente la formazione reticolare del cervello (così come l'amigdala e ippocampo), ha un estremamente ampio campo recettivo ed a causa di una maggiore eccitabilità dei motoneuroni spinali. La reazione iniziale è modulata da meccanismi corticali. Lo stato di allarme rafforza la reazione iniziale. L'inizio-reazione patologica (rafforzata) differisce dal suo aspetto fisiologico per la sua gravità.

Una reazione acuta intensa può anche essere una conseguenza di una varietà di malattie che colpiscono il sistema nervoso. A questo proposito, può essere primario e secondario.

Le principali forme e cause della sindrome di partenza:

I. Inizio-reazione fisiologica di persone sane (brividi in risposta a luce, suono e altri stimoli inaspettati).

II. Reazione patologica rinforzata:

A. Forme primarie:

1. Giperekpleksiya.
2. Sindromi culturalmente causate, come il meryachit, lat, "saltando il francese dal Maine" e altri.

B. Forme secondarie:

1. Encefalopatie non progressive.
2. Sussultare l'epilessia.
3. Elevato danno al midollo spinale e al tronco cerebrale (mioclono reticolare riflesso del gambo).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Occlusione dell'arteria talamica posteriore.
6. Malattia di Creutzfeldt-Jakob.
7. Epilessia mioclonica.
8. La sindrome di una persona rigida.
9. Sindrome di Tourette.
10. Ipertiroidismo.
11. Comportamento iperattivo.
12. Ritardo dello sviluppo mentale.
13. Forme iatrogene (indotte da farmaci).
14. Malattie psicogene

A. Forme primarie della sindrome dello startle

Le forme primarie benigna includono una maggiore reazione di trasalimento, giperekpleksiyu (trasalimento malattie), trasalimento epilessia e alcuni cosiddetti disturbo mediato culturalmente (quest'ultimo rimane poco compreso patofisiologia e il loro posto nella classificazione possono cambiare).

Giperekpleksiya - sporadica (con insorgenza successiva) o (più spesso) una malattia ereditaria con trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da inizio nella prima infanzia, l'ipertensione muscolare congenita ( "bambino rigida» «rigido-bambino»), che l'età gradualmente regredisce, e la presenza di reazioni iniziali patologiche. Questi ultimi sono il sintomo clinico dominante. Le stesse famiglie si verificano distribuiti e forme meno gravi di startle risposte persistono a differenza di rigidità muscolare per tutta la vita e spesso sono la causa del paziente cadute (fratture a volte ripetute). Una reazione iniziale dimostrativa è un tremito alla punta del naso, che non crea dipendenza. In questo caso, a differenza dell'epilessia iniziale, la coscienza non viene violata. Per i pazienti con iperosscplexione, mioclonas notturni migliorati sono caratteristici. È stato suggerito che l'iperosspectomia sia un mioclono retico-sensibile-sensibile (riflesso). Spesso c'è una buona risposta a clonazepam.

Per le sindromi cultura mediata, che possono essere sia familiare e sporadica, comprendono ad esempio "lat", "miryachit", "saltando francesi del Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Singhiozzo" e altri (ce ne sono più di 10), che sono descritti in diversi paesi del mondo, dal XV secolo.

Le più studiate sono due forme: "lata" e "salto della sindrome di Frenchman dallo stato del Maine". Si verificano sia sotto forma di forme familiari che sporadiche. I sintomi principali sono pronunciate reazione startle in risposta ad un tocco inaspettato (soprattutto acustiche) stimoli, che sono combinati con tali fenomeni (non necessariamente tutti) come ecolalia, ecoprassia, eschrolalia ed esecuzione automatica di ordini o movimenti che simulano il comportamento degli altri. Queste sindromi sono attualmente rare.

B. Forme secondarie della sindrome dello startle

Le forme secondarie si verificano con un gran numero di malattie neurologiche e mentali. Questi includono encefalopatia non progressiva (post-traumatico, posthypoxic, anossia perinatale), patologie degenerative, alta lesioni del midollo spinale, la sindrome di Arnold-Chiari, occlusione delle posteriori arterie talamo, ascesso cerebrale, Chiari anomalia, la malattia di Creutzfeldt-Jakob, epilessia mioclonica, la sindrome dell'uomo rigido, sarcoidosi , infezioni virali, la sclerosi multipla, la sindrome di Tourette, ipertiroidismo e "stato iperadrenergico", malattia di Tay-Sachs, alcuni fakomotozy, lesione paraneoplastica articolo brainwave, comportamento iperattivo, ritardo nella maturazione mentale e alcune altre condizioni. Le reazioni trasalimento rinforzati sono anche nel quadro delle malattie nevrotiche psicogeni, in particolare in presenza di un certo numero di disturbi d'ansia.

Una variante speciale della sindrome da sussulti secondari è "startle-epilessia", che non designa un'unità nosologica e unisce diversi fenomeni con epilessie di diversa origine. Ciò include le crisi epilettiche, che sono provocate da stimoli sensoriali inattesi ("epilessia sensibile agli stimolanti"), che provoca lo startle. Tali crisi epilettiche sono descritte in varie forme di paralisi cerebrale, così come in pazienti con sindrome di Down, malattia di Sturge-Weber e sindrome di Lennox-Gastaut. Le crisi epilettiche indotte dallo startle possono essere sia parziali che generalizzate e sono osservate nelle lesioni della regione frontale o parietale. Un buon effetto (specialmente nei bambini) è fornito da clonazepam e carbamazepina.