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Linfoma di Burkitt: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Il linfoma di Burkitt è un linfoma a cellule B, trovato prevalentemente nelle donne. Esistono forme endemiche (africane), sporadiche (non africane) e associate a immunodeficienza.
Il linfoma di Burkitt è endemico in Africa centrale e rappresenta fino al 30% dei linfomi infantili negli Stati Uniti. L'endemica per l'Africa si manifesta sotto forma di lesioni delle ossa facciali, mascelle. Il linfoma di Burkitt non africano si manifesta con danni agli organi addominali, che si verificano spesso nell'area della valvola ileocecale o del mesentere. Negli adulti, i reni, le ovaie, le ghiandole mammarie sono colpite, la malattia può essere inizialmente diffusa, coinvolgendo spesso il fegato, la milza e il midollo osseo. La lesione del SNC viene spesso registrata al momento della diagnosi o della recidiva della malattia.
Linfoma di Burkitt è la più rapida crescita tumorale umano con una elevata ciclo mitotico di un monocolo-nalmente proliferanti cellule B, macrofagi presenza benigna caratteristica avente la forma di "cielo stellato" a causa dell'assorbimento di linfociti maligni apoptotici. Definito traslocazione genetica coinvolgono c-myc gene sul cromosoma 8 e l'immunoglobulina catena pesante sul cromosoma 14. In una forma endemica di linfoma, una malattia strettamente associato con il virus di Epstein-Barr, ma rimane ruolo chiaro di questo virus nell'eziologia della malattia.
La diagnosi è basata su una biopsia del linfonodo o su altri tessuti di localizzazione in cui si sospetta di avere una lesione. La stadiazione si basa sui risultati della TC, della biopsia del midollo osseo, dell'esame citologico, della PET.
L'esame e il trattamento necessari devono essere eseguiti il prima possibile, data la rapida crescita del tumore. Circuito di applicazione CODOX-M / VAC (ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, methotrexate, ifosfamide, etoposide, citarabina) può portare a guarigione nel 90% dei bambini e degli adulti. È necessario effettuare la prevenzione di danno di CNS. Lo sviluppo della sindrome da lisi tumorale è un evento frequente durante la terapia, quindi è necessario effettuare un'idratazione endovenosa adeguato è pagato per i livelli di controllo di elettroliti (in particolare K e Ca), ricevendo allopurinolo.
Se il paziente ha un'ostruzione intestinale causata da un tumore e il tumore è completamente asportato con laparotomia diagnostica, sono indicati ulteriori cicli di chemioterapia aggressiva. In assenza dell'effetto della terapia iniziale, la terapia di salvataggio è spesso inefficace, il che sottolinea l'importanza di una terapia iniziale molto aggressiva.
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