Sindrome DIC negli adulti

DIC (coagulazione intravascolare disseminata) - coagulopatia consumo che sviluppa coinvolge reazione antigene-anticorpo ed è accompagnata da trombosi in capillari e piccoli vasi con l'esaurimento della formazione e violazione di tutti i fattori.

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Le cause sindrome DIC negli adulti

La sindrome DIC può svilupparsi con molte malattie; in cui nel processo di iniziazione può essere endotossine colpevole, liquido amniotico, stroma o eritrociti emolisato, catecolamine, ipovolemia sviluppo, riduzione del flusso sanguigno, ipossia, etc. Oltre alle emorragie, la sindrome DIC può manifestarsi con ipotensione vascolare e insufficienza multiorgano.

DIC complica molte condizioni patologiche: tutte le forme di shock, malattie accompagnate dallo sviluppo della sindrome intossicazione (dovuto principalmente a danni al fegato, generando quasi tutti i fattori della coagulazione), coaguli di sangue, il flusso di sangue rallentando, con una massiccia trasfusione di farmaci proteici, in particolare sangue e componenti. Tutte queste condizioni hanno nella loro patogenesi i fattori di violazione dell'emopoiesi, ispessimento del sangue, attivazione del sistema reticolo-endoteliale e immunitario. In questo caso, con la partecipazione della reazione antigene-anticorpo, la formazione di trombi avviene in capillari e piccoli vasi. Il processo consuma un numero molto elevato di fattori di coagulazione che non hanno il tempo di essere prodotti dal fegato, specialmente se si tratta di una mancanza funzionale. Pertanto, in grossi vasi, al contrario, non v'è hypocoagulation e tendenza a sanguinamento dovuto afibrinogenemia come fibrinogeno è influenzato in misura maggiore e serve come criterio differenziale nella diagnosi di laboratorio di CID per coagulogram. La quantità totale di diminuzione del fibrinogeno (anche altri fattori, compresa la protrombina, diminuiscono), vi è un aumento del tempo di trombina parziale, tempo di trombina, tempo di protrombina, prodotti di degradazione del fibrinogeno.

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Patogenesi

La conservazione dello stato aggregato del sangue è fornita da 3 sistemi funzionalmente diversi che costituiscono il sistema biologico di coagulazione del sangue:

1. coagulante - formando un trombo;
2. anticoagulante (anticoagulante) - prevenzione della formazione di trombi;
3. fibrinolitico - dissolvendo il trombo già formato.

Tutti questi fattori sono in uno stato di equilibrio dinamico.

Ci sono due principali meccanismi di emocoagulazione: primaria, vascolare-piastrinica (STH) e secondaria, enzimatico-coagulativa (FCG), emostasi.

STG viene effettuato a livello del microcircolo e svolge un ruolo importante nel sistema di emostasi. Le sue fasi principali sono:

• piastrine di adesione (aderenza all'endotelio vascolare danneggiato);
• aggregazione (incollaggio) delle piastrine;
• il rilascio di sostanze biologicamente attive (BAS, principalmente serotonina e trombossano) che causano la formazione del trombo emostatico primario.

Attivazione di ormone della crescita promuovere vasocostrizione, acidosi, rallentamento del flusso ematico, aumento della viscosità del sangue, catecolamine, trombina, ADP, ecc, e inibiscono i suoi prodotti di scissione del fibrinogeno, acido salicilico, fenilbutazone, carillon, papaverina, aminofillina, basso destrani peso molecolare.

Il PCG è principalmente effettuato in vene e arterie dall'interazione di fattori di coagulazione del plasma (denotato da romano) e piastrinico (denotato da numeri arabi).

Il processo di coagulazione del sangue comprende 3 fasi: la formazione di tromboplastina, trombina e fibrina. Il processo di coagulazione del sangue inizia con danni all'endotelio vascolare, vasocostrizione, attivazione del fattore di Hageman. Vi è la stimolazione di STH, la formazione del trombo emostatico primario e la formazione di tromboplastina tissutale (1a fase, dura 5-8 minuti). Le altre due fasi scorrono velocemente (in pochi secondi). La trombina, formata alla fine della seconda fase, converte il fibrinogeno in fibrina. Circa 20 minuti dopo la formazione di un coagulo di fibrina sciolto inizia la sua retrazione (compattazione), che termina completamente dopo 2,5-3 ore.

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Sistema anticoagulante

L'anticoagulazione primario comprende AT III, eparina, proteina C e AT III B. 80% fornisce attività anticoagulante nel plasma sanguigno. Il secondo più importante - eparina (prodotto in mastociti del fegato, endotelio vascolare, cellule RES) che, attivando AT III, esegue il blocco della formazione di trombina, la sintesi dà tromboplastina sangue contemporaneamente inibisce il rilascio di serotonina dalle piastrine, inibisce la conversione del fibrinogeno in fibrina. A piccole dosi, si attiva, in grandi dosi, inibisce la fibrinolisi. La frazione a basso peso molecolare dell'eparina è la più attiva. Proteine C e D sono sintetizzati nel fegato, con la partecipazione di vitamina K sono inibitori di f. V e VIII e insieme con AT III interferiscono con la formazione di trombina.

Gli anticoagulanti secondari si formano durante la coagulazione del sangue. Queste proprietà sono i prodotti della degradazione della fibrina (PDF, attivano la fibrinolisi), AT I, metafattore V, ecc.

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Sistema fibrinolitico

La fibrinolisina (plasmina) è un enzima proteolitico attivo che svolge la lisi della fibrina organizzata e del fibrinogeno. È formato da profibrinolisina (plasminogeno) sotto l'azione di attivatori cellulari e plasmatici. Gli inibitori della fibrinolisi sono antiplasmina, antitripsina I, a2-macroglobulina, così come le piastrine, l'albumina, l'essudato pleurico, lo sperma.

I sistemi di emostasi anticoagulanti e fibrinolitici si esauriscono rapidamente nella sindrome ICE.

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Sintomi sindrome DIC negli adulti

DIC è causato una netta diminuzione capillare funzionale attivo in tutti gli organi e tessuti a causa eritrociti stasi, con lo sviluppo della sindrome ipossico tipo ematico e formarlo scompensato acidosi metabolica. In larga misura il flusso di sangue capillare colpita nei polmoni con lo sviluppo della sindrome da distress respiratorio e del rene di sviluppo sindrome di Gasser (emolitica uremica). Questi organi aprono shunt artero-venosi, che in misura maggiore interrompono lo scambio di gas, ei reni sviluppano necrosi corticale. Anche con un trattamento tempestivo iniziato in terapia intensiva, il tasso di mortalità è superiore al 60%.

I sintomi della sindrome DIC sono causati dall'aggregazione delle cellule del sangue, dalla coagulazione, dalla trombosi del sangue e dai canali linfatici, nonché dai fenomeni ischemici e congestizi che ne derivano. Il più grande pericolo è rappresentato dalla trombosi diffusa generalizzata a livello dell'unità terminale microcircolatoria che fornisce lo scambio transcapillare: ossigenazione, assunzione e rimozione dei prodotti metabolici. Il blocco della microcircolazione d'organo nei casi di massima gravità si manifesta con ODN, OPN, OPECHN, insufficienza cerebrale (coma), sindrome catabolica. Il sanguinamento alle ghiandole surrenali nei bambini porta a insufficienza surrenalica acuta con sintomi clinici di un collasso incontrollabile.

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Fasi

Ci sono 4 fasi della sindrome DIC:

• I - ipercoagulabilità;
• II - coagulopatia di consumo, in cui il consumo di trombociti e materiale di coagulazione progredisce, viene attivata la fibrinolisi;
• III - ipocoagulazione marcata, fibrinolisi attiva, afibrinogenemii;
• IV - restauro o fase di trombosi e blocco residui.

Il decorso della sindrome DIC può essere acuto, subacuto e cronico; alcuni emettono anche una forma di lampo.

Al primo stadio, si osserva la centralizzazione della circolazione sanguigna. La pelle è hyperemic o pallida, cyanosis di unghie e membrane mucose è annotato. All'II stadio la pelle diventa pallida, fredda, con un disegno di marmo. Appare viola Nelle ragazze al di fuori del periodo di tempo appare mestruazioni.

Nella fase III, le modifiche sopra riportate sono più pronunciate. La marmorizzazione della pelle si intensifica, diventa fredda, pallida-cianotica, con hypostases. La porpora e il sanguinamento dall'intestino, dal naso e da altri organi predominano. Ci sono ipotensione arteriosa, ipotermia, anuria, acidosi metabolica. Un segno prognosticamente negativo è la comparsa nei pazienti di sintomi come "lacrime di sangue", "sudore sanguinante".

Nella fase IV con trattamento efficace della porpora gradualmente si abbassa. I meccanismi protettivi assicurano la ricanalizzazione, la fusione dei coaguli di sangue, l'eliminazione della fibrina. Che porta alla fase IV sono la sindrome astenica, distonia vascolare, la distrofia giù MT polyhypovitaminosis e cambiamenti funzionali dei vari "shock" organi - reni, fegato, cervello, ecc, la massima colpa trombosi distrofia, infiltrazione grassa ...

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Forme

Si osservano fulmini e forme acute di sindrome DIC nella sepsi, lesioni estese, ustioni accompagnate da shock. Il quadro clinico è dominato dalla tossicità in aumento, l'edema del cervello e polmoni, cardiaca acuta, malattie cardiovascolari, polmonari, renali, epatiche e insufficienza renale. Il processo è sempre accompagnato da un aumento dei tessuti sanguinanti, sanguinamento abbondante. Subacuta e la formazione di trombi cronica avviene di solito con una predominanza di fasi I e II della DIC, spesso rilevabili solo con metodi diagnostici di laboratorio. Possibilità di ipercoagulazione e la presenza di condizioni reali per trombi possono indirettamente indicare policitemia oltre 5 milioni per 1 L, il livello di emoglobina superiore a 160 g / l, bruscamente accelerato ESR, ematocrito alto indicatori presenza iperfibrinogenemia cambiamenti significativi CBS.

Diagnostica sindrome DIC negli adulti

La diagnosi di laboratorio delle manifestazioni sviluppate della sindrome DIC dovrebbe essere basata su diversi test positivi:

1. trombocitopenia + prolungamento del tempo di coagulazione (VSC) + test di coagulazione positivo (PKT) + ipofibrinogenemia + carenza di AT III;
2. trombocitopenia + allungamento del tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT) + estensione del test della trombina + diminuzione del livello di AT III + aumento del livello dei prodotti di degradazione della fibrina (PDF). L'assenza di ipofibrinogenemia e una diminuzione della concentrazione di altri fattori della coagulazione non escludono l'ICE.

A seconda dello stadio della sindrome DVS, i test di laboratorio variano come segue:

• I stage: accorciamento del tempo di sanguinamento, VSC, AChTV + iperfibrinogenemia + ipertrombocitosi + aggregazione piastrinica spontanea + aumento della PDP + PBC positiva.
• II stadio: trombocitopenia + diminuzione dell'aggregazione piastrinica e prolungamento del test della trombina PTI + + ulteriore aumento della PDP + broncio PCT + bruscamente espresso nella norma + diminuzione del livello di AT III e proteina C.
• III stadio: brusca estensione di VSC + ipo- o afibrinogenemia + trombocitopenia profonda + diminuzione di tutti i fattori della coagulazione + deficit di AT III + PCT negativo.

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Trattamento sindrome DIC negli adulti

Il trattamento della sindrome DIC è di solito condotto in terapia intensiva ed è finalizzato alla rimozione dei coaguli di sangue formati, alla prevenzione di nuovi, al ripristino della circolazione sanguigna e all'emostasi.

Terapia antibatterica attiva e altra terapia etiotropica. Va tenuto presente che alcuni antibiotici (ristomicina, aminoglicosidi) aumentano l'aggregazione piastrinica, altri (ampicillina, carbenicillina, cefalosporine) lo indeboliscono.

Rapida rimozione dei pazienti dallo stato di shock, eliminazione di altri disturbi circolatori, ipovolemia, correzione dei disturbi metabolici ed elettrolitici da parte dell'IT.

Nomina di terapia disaggregante, anticoagulante, fibrinolitica e sostitutiva.

Nella prima fase dell'ICE, l'eparina ha un valore terapeutico. Esso viene somministrato in una dose giornaliera di 100-300 UI / kg (4-6 iniezioni o gocciolare uniformemente ad una velocità di 15-20 U / kg per ora); possibilmente amministrazione intradermica. Dalla metà peso molecolare eparina non inibisce l'emostasi piastrine vascolare, inibendo trombogenesi gran parte, parete vascolare danneggiata (shock settico) è meglio usare forme a basso peso molecolare - fraksiparin (a 0.1-0.3 ml 1-2 volte al giorno), ecc kaltsiparin .

È consigliabile usare agenti antipiastrinici (Curantylum, Trental, aminofillina), fibrinolitici deboli (acido nicotinico, komplamin) e mezzi per migliorare la reologia del sangue (reopoligljukin) riducendo bcc (albumina). Negli ultimi anni è stata stabilita l'attività di disaggregazione di piccole dosi di acido acetilsalicilico (1-3 mg / kg 1 volta al giorno). Da trombolitici (streptaza, kabikinaza et al.) Nel ricorso pratica pediatrica è estremamente raro, anche se chiaramente controllato trombogene del blocco vascolare e di laboratorio metodi strumentali somministrazione giustificato nelle prime 4 ore dal momento della trombosi e ischemia.

Nell'II stadio della sindrome DVS, è necessario un controllo dinamico del coagulogramma (VSC dovrebbe essere entro 10-20 minuti). La carenza di fattori di coagulazione del plasma e AT III può essere eliminata mediante trasfusione del suo concentrato, FFP, crioprecipitato. Per ridurre l'attività di STH, vengono utilizzati dicinone, doxium, disaggregati (quarantil, anginina, parmidina). Le maggiori difficoltà si presentano nell'III stadio della sindrome DVS. In primo luogo, immettere FFP in grandi dosi (30 ml / kg al giorno o più). È utile shredienie crioprecipitato, quindi versare una soluzione di glucosio con vitamine, una soluzione di soda. Negli ultimi anni, un OVC viene spesso eseguito nel volume fino al PTOM con una ripetizione della procedura dopo 12-24 ore. Durante la conduzione (LDZ nei bambini piccoli, è possibile utilizzare il plasma da un donatore.

La massa di eritrociti è prescritta con un obiettivo di sostituzione a livello di emoglobina <80 g / l, eritrociti - <2,5-10 ¹² / l. Si usa una sospensione piastrinica se il livello del sangue diventa inferiore a 30 109 / L (2-6 dosi al giorno a goccia). Viene mostrata l'introduzione di GCS (10-Z0 mg / kg al giorno in termini di prednisolone, frazionaria o terapia a impulsi - metipred).

Di regola, questi pazienti vengono immediatamente trasferiti alla ventilazione meccanica. Vantaggiosamente l'uso di inibitori proteolisi (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) per via endovenosa di 2-3 volte al giorno o in modo continuo.

ACC è applicato solo localmente (all'interno, intrapleural). Per l'emostasi locale vengono utilizzate bende con trombina, dicinone, androxone, doxum e film di fibrina, spugna emostatica.

Nell'IV stadio della sindrome DIC, gli angioprotettori - stugerone, prodektin e anche komplamin (theonikol) vengono aggiunti per ripristinare la microcircolazione del sangue. Applicare farmaci serie nootropilovogo (aminalon, piracetam), ecc.

Quindi, il trattamento DIC viene di solito effettuata attivamente solo quando manifestazioni cliniche evidenti (sanguinamento insufficienza trombogenico e organo) in altri casi, attenzione deve essere rivolta al trattamento della malattia di base, miglioramento delle funzioni ventilatori polmonari e lo stato degli emodinamica centrale e periferico.