CID nei bambini

La sindrome DIC è una delle cause più comuni di sindrome emorragica e sanguinamento e si riscontra nell'8-15% dei neonati malati.

Nello sviluppo di varie condizioni patologiche, la sindrome DIC gioca un ruolo significativo. Questa reazione biologica generale aspecifica dell'organismo si verifica in risposta alla penetrazione di sostanze tromboplastiche nel flusso sanguigno che attivano l'emostasi; è accompagnata da improvvise alterazioni del microcircolo. Il sanguinamento nella sindrome DIC è caratterizzato da una natura persistente.

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Le cause CID in un bambino

Le cause dello sviluppo della sindrome DIC nei bambini sono le seguenti:

• infezioni virali e batteriche gravi (in particolare quelle causate da microflora Gram-negativa e mista);
• ipotermia;
• ipossia/asfissia;
• acidosi;
• shock, ipotensione acuta;
• traumi e danni distruttivi agli organi (emolisi grave, leucolisi, traumi massivi, ustioni, distruzione di organi parenchimali, necrosi).

Nella stragrande maggioranza dei casi, il meccanismo scatenante della sindrome DIC nei neonati è il collasso cardiovascolare o shock, seguito dall'attivazione e dal danno all'endotelio vascolare, che porta a un'aumentata espressione vascolare, al rilascio del fattore tissutale nel sangue, a un aumento delle quantità di interleuchine 1, 6 e 8, fattore di attivazione piastrinica e fattore di necrosi tumorale.

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Patogenesi

L'eccessiva attivazione del sistema di coagulazione del sangue causata da fattori eziologici porta alla formazione di trombi diffusi nei piccoli vasi e, di conseguenza, allo sviluppo di un blocco microcircolatorio degli organi parenchimatosi, alla loro ischemia e alla deplezione delle riserve plasmatiche di fattori della coagulazione e piastrine. L'eccessiva attivazione della coagulazione induce fibrinolisi, aggravando il sanguinamento. Con la deplezione dei fattori della coagulazione, si possono verificare deficit piastrinici e una depressione secondaria della fibrinolisi, con conseguenti emorragie profuse e completa coagulabilità del sangue. Pertanto, è possibile identificare i seguenti collegamenti nella patogenesi della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID) nei bambini:

• "scoppio proteolitico" - formazione eccessiva di trombina e plasmina nel sangue, effetto vasoattivo delle chinine;
• danno endoteliale sistemico (acidosi, endotossicosi, esotossicosi, ecc.);
• ipercoagulazione associata all'attivazione di vie di coagulazione sia intrinseche che estrinseche;
• blocco della microcircolazione nelle fasi iniziali della CID dovuto alla formazione di complessi solubili fibrina-fibrinogeno e allo sviluppo di microtrombi di fibrina e quindi occlusione reologica dei capillari (aumento della viscosità del sangue, fanghi, coaguli);
• ipossia e distruzione delle cellule con disfunzione del sistema nervoso centrale, reni, polmoni, fegato, cuore - insufficienza multiorgano;
• coagulopatia e trombocitopenia da consumo con deplezione dei livelli ematici sia dei procoagulanti (fattori I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) sia degli anticoagulanti naturali - inibitori delle serin proteasi attive (antitrombina III, proteine C, B, ecc.);
• fibrinolisi patologica con aumento significativo di FDP, degradazione del fibrinogeno, proteolisi dei fattori V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, alterazioni delle glicoproteine di membrana piastriniche, che interrompono l'emostasi primaria e secondaria, con conseguente sviluppo simultaneo di trombosi e aumento del sanguinamento. La predisposizione dei neonati allo sviluppo della sindrome DIC è spiegata dalla scarsa capacità del sistema reticoloendoteliale di rimuovere i prodotti intermedi della coagulazione del sangue; dall'incapacità del fegato, quando necessario, di aumentare adeguatamente la sintesi di procoagulanti e anticoagulanti; dalla difficoltà a mantenere un'adeguata perfusione nei piccoli vasi; dalla vulnerabilità e dalla facilità di danneggiamento della maggior parte dei fattori scatenanti la sindrome DIC.

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Sintomi CID in un bambino

Dal punto di vista clinico si distinguono tre fasi di sviluppo della sindrome DIC nei bambini.

1. La prima è la fase di ipercoagulazione. Il quadro clinico è dominato dai sintomi della malattia di base, con l'aggiunta di segni di disturbi del microcircolo: pelle marezzata, cianosi distale, macchie da stasi, ipotermia, ingrossamento moderato di fegato e milza, tachicardia, ipotensione, tachipnea, riduzione della diuresi.
2. La seconda è la fase di coagulopatia e trombocitopatia da consumo. Si verificano petecchie e sanguinamento dai siti di iniezione, pallore della pelle e delle mucose, le funzioni degli organi vitali sono compromesse sotto forma di insufficienza circolatoria polmonare acuta e insufficienza renale acuta, edema cerebrale, danno miocardico. Si verificano contemporaneamente emorragie, tra cui emorragie cerebrali, emorragie polmonari e gastrointestinali.
3. Fase di recupero. Se la seconda fase non ha esito fatale, la sindrome da CID passa alla terza fase: quella di recupero. Questa fase è accompagnata dalla cessazione dell'emorragia e dal graduale ripristino delle funzioni degli organi interessati.

La sindrome DIC nei bambini è una grave complicazione di malattie gravi e porta alla morte nel 30-50% dei casi.

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Diagnostica CID in un bambino

Le seguenti alterazioni dei parametri di laboratorio sono tipiche della fase di ipercoagulazione:

• il tempo di coagulazione e il tempo di sanguinamento sono normali o leggermente ridotti;
• conta piastrinica nei limiti normali;
• PV abbreviato;
• Thu è abbreviato;
• il livello di fibrinogeno è elevato;
• PDF aumentato;
• test positivo dell'etanolo.

I seguenti parametri di laboratorio sono caratteristici della fase di consumo:

• il tempo di coagulazione del sangue e il tempo di sanguinamento aumentano;
• la conta piastrinica è ridotta;
• Il PV è accorciato o normale;
• PTT aumentato;
• il livello di fibrinogeno è ridotto;
• PDF aumentato;
• il test dell'etanolo è fortemente positivo;
• anemia e comparsa di globuli rossi frammentati nello striscio di sangue.

Nella terza fase, i parametri di laboratorio tornano alla normalità.

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Trattamento CID in un bambino

La natura e la portata delle misure di trattamento dipendono dalla fase.

Fase di ipercoagulazione

L'attenzione principale deve essere rivolta all'adeguata terapia della patologia di base. È necessario reintegrare il BCC mediante terapia infusionale con l'inclusione di plasma fresco congelato (donatore di fattori di coagulazione plasmatici e antitrombina III) alla velocità di 10-20 ml/kg per via endovenosa per fleboclisi, in soluzione glucosata al 10% in un volume determinato dalle esigenze fisiologiche del neonato. Viene inoltre prescritto l'agente antiaggregante piastrinico pentossifillina (Trental) 0,1-0,2 ml di una soluzione al 2% in una soluzione glucosata al 5% (lentamente per fleboclisi, 2-4 volte al giorno). Secondo le indicazioni, l'inibitore della proteasi aprotinina viene somministrato a 25.000-50.000 UI per via endovenosa lenta. In caso di blocco microcircolatorio, viene utilizzato l'inibitore delle monoamino ossidasi dopamina [5-10 mcg/kg x min), per via endovenosa, per fleboclisi].

Fase di consumo

Sono necessarie trasfusioni di fattore VIII della coagulazione del sangue ogni 12 ore e, se indicato, trasfusioni di globuli rossi e concentrato piastrinico. Sono necessari ossigenoterapia, correzione dell'acidosi, riscaldamento del bambino, ripristino del volume ematico circolante e terapia con eparina. L'eparina sodica viene somministrata (sotto controllo del tempo di coagulazione!) per via endovenosa ogni 4-6 ore o per via sottocutanea ogni 8 ore a una dose iniziale di 10-25 U/(kg x giorno); se necessario, la dose viene aumentata a 50-150 U/(kg x giorno).

L'eparina sodica viene prescritta solo dopo la trasfusione del fattore VIII della coagulazione del sangue e il ripristino del livello di antitrombina III (cofattore dell'azione dell'eparina) per via endovenosa per flebo o microjet. L'interruzione della terapia eparinica è possibile solo in concomitanza con la prescrizione di inibitori piastrinici (piracetam o acido nicotinico, dipiridamolo, ecc.) e con una graduale riduzione della dose di eparina.

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Fase di recupero

È necessaria una terapia sindromica volta a ripristinare le funzioni compromesse di organi e apparati. I farmaci trombolitici sono utilizzati estremamente raramente, principalmente in caso di trombosi dei grandi vasi.