Come viene trattata la spondilite anchilosante giovanile?

Metodi non farmacologici della spondilite anchilosante giovanile

Enfasi nel trattamento di giovanile spondilite anchilosante paziente deve essere data all'apprendimento modalità di gestione, la corretta generazione di stereotipo funzionale esercizi terapeutici complessi accuratamente progettati (LFK) allo scopo di limitare i carichi statici, mantenendo una postura corretta, mantenendo una gamma sufficiente di movimento delle articolazioni e della colonna vertebrale. È importante orientare il paziente a svolgere esercizi fisici quotidiani al fine di prevenire la cifosi progressiva. Precauzioni devono essere trattati per l'uso in pazienti con AIG che hanno sintomi attivi (o subacute) di artrite periferica e / o entesite, LFT intensiva e, in particolare, le procedure termali, spesso provocando riacutizzazione. Ampiamente magnetico può essere utilizzato, in particolare nel trattamento coxitis, elettroforesi con 5% di cloruro di litio, ialuronidasi (ligasi) e altri agenti anti-fibrotica.

Farmaco per spondilite anchilosante giovanile

Gli obiettivi del trattamento della spondilite anchilosante giovanile:

• soppressione dell'attività infiammatoria e immunologica del processo;
• sollievo delle manifestazioni sistemiche e della sindrome articolare;
• conservazione della capacità funzionale delle articolazioni;
• prevenzione o rallentamento della distruzione articolare, disabilità dei pazienti;
• raggiungimento della remissione;
• migliorare la qualità della vita dei pazienti;
• minimizzazione degli effetti collaterali del trattamento.

La tattica terapeutica della spondilite anchilosante giovanile è sostanzialmente diversa da quella della spondilite anchilosante negli adulti. Dipende, principalmente, dallo spettro delle manifestazioni cliniche della malattia in uno o in un altro stadio di esso.

Farmaci antiinfiammatori non steroidei

I FANS sono indispensabili nel trattamento della spondilite anchilosante giovanile come agenti sintomatici in grado di ridurre e persino arrestare completamente le manifestazioni di dolore e infiammazione delle articolazioni.

L'elenco dei FANS ammessi all'uso nella pratica pediatrica è molto limitato, specialmente per i bambini in età prescolare, per i quali la stragrande maggioranza dei FANS serve come farmaci "off-labell".

Data l'ampia gamma di reazioni avverse indotte dai FANS, si dovrebbe dare la preferenza a una nuova classe di composti non steroidei, i cosiddetti inibitori selettivi di COX-2. Tra i farmaci di questa classe, solo la nimesulide può essere utilizzata con restrizioni di età minime o nulle, i bambini vengono prescritti a una dose di 5 mg / kg al giorno. Meloxicam è consentito per l'uso solo nei bambini di età superiore ai 12 anni ad una dose di 0,15-0,25 mg / kg al giorno.

Questi rimedi sono meno tossici per il tratto digestivo e i reni con una buona attività anti-infiammatoria.

Nimesulide inoltre possedendo antistaminici e antibradikininovym azione è il trattamento di scelta per i pazienti con malattie allergiche concomitanti e asma bronchiale, ed è considerato come il farmaco patogeneticamente più ragionevole poiché è sulfonanilides derivati, sulfasalazina correlate. Nei pazienti con attività ad alta malattia, un accumulo di potenziale anti-infiammatorio degli inibitori selettivi della COX-2 è possibile entro 2-3 settimane. Pronunciato effetto anti-infiammatorio dei farmaci non può essere veloce come quando si usano dosi elevate di indometacina e diclofenac. Tuttavia, dopo l'effetto terapeutico del farmaco anti-infiammatorio è quasi identico efficienza di diclofenac. Va sottolineato che in alcuni pazienti con elevata attività spondilite anchilosante giovanile, così come negli adulti con spondilite anchilosante, c'è un'efficacia selettiva di indometacina con risposta insufficiente a qualsiasi altro FANS. Questo un paio di pazienti devono prendere indometacina, nonostante il molto alta da tutti i FANS, l'incidenza di reazioni avverse causate da loro.

L'indometacina viene somministrata ai bambini ad una velocità di 2,5 mg / kg di peso corporeo al giorno. In un dosaggio simile (2,5-3 mg / kg), viene utilizzato anche diclofenac. Con successo, è possibile utilizzare naprossene in una dose di 10-15 mg / kg (per un breve periodo per sopprimere l'attività - 20 mg / kg) o piroxicam (0,3-0,6 mg / kg nei bambini di età superiore a 12 anni), senza dimenticare, tuttavia , sull'alta tossicità gastroenterologica di quest'ultimo. Altro NPVPI con JIA, di regola, inefficace.

Raccomandazioni generali sulla durata dell'uso di FANS in caso di JIA - l'orientamento verso la preservazione dei segni di attività della malattia, in primo luogo, la sindrome articolare. Dopo aver interrotto i segni di attività, il trattamento con FANS deve essere continuato per 1,5-2 mesi.

Trattamento antinfiammatorio di base della spondilite anchilosante giovanile

Indicazioni per la nomina di farmaci che modificano la malattia (di base) - mantenimento persistente della malattia con artrite periferica, entesite, uveite. Adatto e patogeneticamente giustificato è l'uso come farmaco di base di sulfasalazina dal calcolo di 30-50 mg / kg al giorno (in totale non più di 2 g al giorno).

Al fine di prevenire gravi reazioni avverse che sono possibili in una piccola parte dei pazienti con peculiarità metaboliche individuali (tipo lento di acetilazione), una dose terapeutica giornaliera completa viene raggiunta gradualmente, entro 1,5-3 settimane, a partire da 0,25 g / die sotto il controllo della salute generale e analisi del sangue periferico. È necessario evitare la nomina di sulfasalazina in pazienti con nefropatia da IgA, poiché ciò può esacerbare la gravità della sindrome urinaria.

Negli ultimi anni, giovanile spondilite anchilosante come un farmaco di riferimento ha iniziato ad usare metotressato ad una dose di 10 mg / m ² a settimana, e in alcuni pazienti giustificato l'uso di una combinazione di metotressato e sulfasalazina. Il metotrexato viene somministrato per via orale o intramuscolare (per via sottocutanea) in un giorno fisso della settimana e la via di somministrazione parenterale caratterizza una migliore tollerabilità e maggiore efficacia a causa della migliore biodisponibilità rispetto alla somministrazione orale. Nomina del metotressato indicato nei casi di persistente attività clinica e di laboratorio e resistente al trattamento, specialmente se combinata con l'artrite erosiva delle piccole articolazioni dei piedi, uveite ricorrente, così come i pazienti di IgA nefropatia. Per migliorare la tollerabilità del metotrexato, viene utilizzato anche l'acido folico. Il giorno della sua ammissione, è consigliabile cancellare i FANS (soprattutto diclofenac) o abbassare la dose.

Una porzione significativa di pazienti con spondilite giovanile anchilosante trattamento di base non è utilizzato o causa della scarsa sulfasalazina tollerabilità ed impossibilità metotrexato di ricezione (ad esempio, focolai di infezione concomitanti, malattie virali frequentemente, gastroduodeniti erosiva) o per mancanza di indicazioni cliniche per mezzo di base. La nostra esperienza è coerente con la maggior parte degli altri ricercatori, suggerisce che i farmaci di azione sottostanti sono inefficaci nelle lesioni isolate della colonna vertebrale (la cosiddetta forma centrale della giovanili spondilite anchilosante).

Trattamento per glucocorticoidi giovanile spondilite anchilosante

A volte v'è la necessità per i dispositivi e koritkosteroidov alla dose di 0,2-0,5 mg / kg al giorno, come i FANS ad alto dosaggio equivalente. Applicazione koritkosteroidov giustificato nei pazienti con una lunga persistenza elevata attività di malattia con turni pronunciati persistenti parametri immunità umorale, così come per lo sviluppo di manifestazioni sistemiche come la nefropatia IgA o uveite associata, a condizione che l'uso di FANS in dosi adeguate inefficace. I pazienti con una predominanza di sintomi di danno dello scheletro assiale, in particolare quando espresso dolore infiammatorio e rigidità della colonna vertebrale, ridotti escursione respiratoria efficace applicazione di tre giorni di terapia endovenosa con metilprednisolone 15 mg / kg (determinato come singolo corso, e software, per esempio, trimestrale).

Di grande importanza è l'implementazione di iniezioni intraarticolari, così come l'introduzione di cotritosteroidi nei luoghi degli entesiti e tenosinoviti più pronunciati. Per le iniezioni intraarticolari vengono utilizzati i corticosteroidi ad azione prolungata: preparazioni di betametasone, triamcinolone, meno spesso metiprednisolone. Nei paesi europei e in Nord America, nella pratica pediatrica, l'esacetonide viene utilizzato quasi esclusivamente per l'iniezione intrarticolare del triamcinolone, che ha ripetutamente dimostrato la sua superiorità rispetto ad altri farmaci in studi controllati.

Trattamento con farmaci anti-anticitici della spondilite anchilosante giovanile

Costantemente continua ricerca di mezzi efficaci per il trattamento patogeni di malattie reumatiche ha portato all'introduzione in questi ultimi anni in preparati pratica clinica azione anticitochine principalmente bloccanti del fattore di necrosi tumorale (TNF-a). Infliximab, che è un anticorpo monoclonale per TNF-a ed ethanercept (recettore solubile di TNF-a). Sono stati utilizzati con successo nelle varianti più gravi della spondilite sieronegativa negli adulti, i farmaci sono molto efficaci nel corso altamente attivo della spondiloartrite nei bambini. La capacità del uso attivo di questi farmaci è fascia di età limitata, dal momento che non sono registrati per l'uso nei bambini e può essere somministrato solo in situazioni cliniche specifiche per superare rifrazione della droga, in assenza di controindicazioni (infezione cronica, il rischio tubinfitsirovannost di neoplasie e al.). L'esperienza a lungo termine con l'uso di infliximab negli adulti con spondiloartrite ha mostrato la possibilità di una diminuzione persistente dell'attività della malattia e un miglioramento della prognosi. Infliximab è somministrato in una dose media di 5 mg / kg di flebo per via endovenosa a intervalli di 2 settimane, 4 settimane (tra la seconda e la terza infusione) e successivamente ogni 8 settimane. Controindicazioni all'uso di infliximab sono focolai infettivi antigienici, in particolare l'infezione da tubercolosi.

L'uso di schemi razionali di trattamento dei pazienti con spondilite anchilosante giovanile, la correzione tempestiva di esso con inefficacia o la comparsa di nuovi sintomi consente di ottenere il controllo dell'attività del processo patologico nella stragrande maggioranza dei pazienti e migliorare significativamente la prognosi.

Valutazione dell'efficacia del trattamento della spondilite anchilosante giovanile

Nella pratica clinica, i criteri per l'efficacia del trattamento sono una riduzione della frequenza e della gravità delle recidive dell'artrite e dell'entesi periferico, una diminuzione dell'attività di laboratorio e un miglioramento della capacità funzionale ottenuta a seguito dell'uso di droghe. L'effetto dell'uso di FANS, corticosteroidi (orali e intra-articolari) e agenti biologici si verifica in breve tempo, di solito entro i primi giorni. Al contrario, l'effetto modificante della malattia dei farmaci di base è qualificato per aspettarsi non prima che nei 2-3 mesi di ammissione con un graduale aumento di efficacia come il cumulo del farmaco durante l'uso a lungo termine.

Nella ricerca scientifica e negli studi clinici, vengono utilizzati metodi speciali per valutare l'efficacia del trattamento. In AS negli adulti utilizzato un indice combinato BASDAI (Bagno spondilite anchilosante Disease Activity Index), stimati sulla base della discussione del paziente utilizzando un 100-mm scala analogica visiva BASDAI cinque parametri clinici: mal di schiena, dolori articolari, la durata e la gravità del dolore della colonna vertebrale, affaticamento, il grado di disagio che si alza quando la palpazione di qualsiasi area. Indice BASDAI non viene utilizzato nella valutazione di efficacia del trattamento nei bambini a causa della mancanza di convalida, così come le versioni speciali dei questionari. Nella pratica pediatrica con JIA, per questo può essere utilizzata una tecnica sviluppata negli anni recenti per JRA / JIA. Secondo questo metodo, vengono valutati sei indicatori:

• numero di articolazioni "attive" (considerare 75 giunti);
• numero di articolazioni con limitazione della funzione ( 75 giunti sono presi in considerazione );
• ESR e / o proteina C-reattiva;
• valutazione generale dell'attività della malattia secondo il medico (VAS);
• valutazione del benessere generale secondo il parere del paziente o dei suoi genitori (VAS);
• Valutazione della capacità funzionale utilizzando il questionario Quesionnare (CHAQ) Childhood Health Assesment .

La dinamica di questi indicatori nel processo di trattamento dà la possibilità di giudicare il grado di efficacia: un miglioramento del 30% degli indici consente di considerare l'effetto moderatamente positivo, buono al 50%; 70% - molto buono.

Complicazioni ed effetti collaterali del trattamento della spondilite anchilosante giovanile

Le specie di effetti collaterali del trattamento farmacologico sono diverse e dipendono dal gruppo farmacologico e dal medicinale specifico utilizzato.

Per quanto riguarda gli effetti collaterali, i FANS includono quanto segue, disposti in ordine di priorità:

• gastropatia come dispepsia e / o lo sviluppo di danni FANS indotta delle mucose del tratto gastrointestinale superiore, più indometacina caratteristico, acido acetilsalicilico, piroxicam, diclofenac;
• epatotossicità, che è possibile con l'uso di qualsiasi FANS, più spesso diclofenac;
• nefrotossicità, riscontrata con l'uso di qualsiasi FANS, inclusi inibitori selettivi di COX-2;
• mielotossicità, caratteristica del fenilbutazone, indometacina;
• reazioni avverse al SNC osservate con l'uso di acido acetilsalicilico, indometacina e talvolta ibuprofene;
• aumento della condroduzione, caratteristica dell'indometacina.

Gli effetti collaterali più importanti della sulfasalazina e del metotrexato sono potenziali epatotossicità, così come gli effetti collaterali idiosincratici caratteristici dell'intero gruppo antimetabolita, che dipendono dalle caratteristiche individuali del singolo paziente. Con l'uso di metotrexato, si verificano reazioni dispeptiche, la cui frequenza aumenta con l'aumentare della durata dell'assunzione di droga.

L'uso di agenti biologici, in particolare il moderno TNF-a bloccanti, è associato ad un alto rischio di sviluppare infezioni opportunistiche, oltre a un ipotetico rischio di aumentare la frequenza delle neoplasie.

Prevenire lo sviluppo di complicazioni e una parte significativa delle reazioni avverse aiuta a rispettare rigorosamente le raccomandazioni sulle indicazioni e le dosi di medicinali, nonché il monitoraggio degli effetti collaterali.

Errori e appuntamenti irragionevoli

L'errori terapeutici più comuni spondilite anchilosante giovanile preoccupazione ingiustificata la nomina di glucocorticosteroidi allo sviluppo di ipercortisolismo esogeno (più spesso in quelle situazioni in cui la diagnosi è erroneamente interpretato come l'artrite reumatoide giovanile). A volte si applicano a torto farmaci di base, nel caso di sovradiagnosi anchilosante in pazienti con artrite periferica e disturbi della colonna vertebrale natura non-reumatica. Isolato lesione scheletro assiale con autentici giovanile spondilite anchilosante serve anche come un motivo sufficiente per il trattamento di base, poiché il punto principale di applicazione dell'azione patogenetico di questi farmaci è l'artrite periferica e entesite. Conseguenze gravi possono causare l'uso di fisioterapia attiva e balneoterapia in pazienti con sindrome articolare periferica ed entesite "attiva". La sottostima delle malattie concomitanti prima della nomina del trattamento immunosoppressivo con metotrexato e agenti biologici è irto di complicanze potenzialmente pericolose.

Metodi chirurgici di trattamento della spondilite anchilosante giovanile

Secondo la saggezza convenzionale, l'inizio giovanile della spondiloartrite provoca una prognosi sfavorevole per la lesione distruttiva delle articolazioni, specialmente le articolazioni dell'anca. A questo proposito, nel 20-25% dei pazienti con spondilite giovanile anchilosante in età adulta, vi è la necessità di endoprotesi delle grandi articolazioni.

Nei pazienti pediatrici con contratture fisse delle articolazioni dell'anca, può essere applicato con successo poco traumatici trattamenti chirurgici - mioadduktofastsiotomiya, l'uso del sistema di distrazione che può migliorare la funzione e fissare il termine per realizzazioni artroplastica.

Prospettiva

La prognosi per la vita e la conservazione a lungo termine delle capacità funzionali è generalmente favorevole. Quando grande vecchio giovanile spondilite anchilosante, di regola, già in età adulta causa di disabilità può essere la distruzione dell'articolazione dell'anca, artroprotesi richiedono o ankilozirovaniya articolazioni intervertebrali cervicali. Il danno agli occhi raramente ha un decorso avverso; L'aortite peggiora la prognosi e può essere una causa di morte, che è estremamente rara. Sulla mortalità in giovanile spondilite anchilosante colpisce amiloidosi, in tale contesto, particolare importanza è il trattamento tempestivo ed adeguato processo infiammatorio attivo.

Possibili modi di evoluzione della spondilite giovanile anchilosante e della sua prognosi dovrebbero essere considerati reumatologia pediatrica per l'orientamento professionale e la riabilitazione sociale degli adolescenti. Con i pazienti anziani e i loro genitori, è consigliabile discutere il problema delle basi genetiche della malattia come un fattore di rischio per la prole futura. Secondo i dati della letteratura, il rischio che il padre eterozigote HLA-B27 trasmetta la malattia al figlio non è superiore al 5%, e la figlia - anche meno. La sistematica supervisione medica a lungo termine con controllo degli indicatori di laboratorio e correzione tempestiva del trattamento consente di ridurre significativamente il rischio di complicanze della spondilite anchilosante giovanile e migliorare la prognosi.

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