giovanile spondilite anchilosante

Giovanile anchilosante o morbo di Bechterew - un gruppo di clinicamente e patogeneticamente simili malattie reumatiche dell'infanzia comprendenti giovanile spondilite anchilosante, artrite psoriasica giovanile, reattiva (postenterokoliticheskie e urinogenous) artriti associata con HLA-B27, sindrome di Reiter, artrite enteropathic con malattie infiammatorie intestinale (enterite regionale, colite ulcerosa). In questo gruppo sono distinti come spondilite indifferenziata (per indicare quelle situazioni cliniche in cui un paziente ha solo alcune manifestazioni caratteristica anchilosante e dispersi dell'intero forme specifiche sintomi, che serve essenzialmente come un passo nella formazione della malattia e dalla naturale evoluzione solito , porta allo sviluppo di spondilite anchilosante giovanile o artrite psoriasica).

Caratteristica per juvenile a partire spondilite indifferenziata può essere una cosiddetta sindrome sieronegativi artro / entesopatie (SEA-sindrome), introdotto nella pratica di reumatologia pediatrica nel 1982, gli scienziati canadesi A. Rosenberg e R. Petty per delimitare con l'artrite reumatoide giovanile. Uveite anteriore acuta è spesso anche considerato come una delle opzioni previste regola anchilosante giovanile altre cause di patologia oftalmologica. Il gruppo di spondiloartrite giovanile includere e sindromi rare associate con i cambiamenti della pelle (acne, pustulloz) e osteitis (sindrome SAPHO, cronica recidivante osteomielite multifocale), specifici per i bambini e gli adolescenti sono più probabili rispetto agli adulti.

Caratteristiche generali della spondilite giovanile:

• l'incidenza predominante dei maschi;
• caratteristiche della sindrome articolare, diverse dall'artrite reumatoide in base alle caratteristiche cliniche, localizzazione e prognosi;
• assenza di fattore reumatoide nel siero del sangue;
• frequente coinvolgimento nel processo patologico della colonna vertebrale;
• alta frequenza portante dell'antigene HLA-B27;
• la tendenza all'aggregazione familiare per le malattie associate a HLA-B27.

Nonostante la validità patogenetico del minore raggruppamento spondiloartrite queste malattie, l'uso del termine nella pratica medica quotidiana è associato con alcuni problemi. Ad esempio, nella classificazione internazionale della decima revisione delle malattie (ICD-10) non fornisce una colonna separata per la spondiloartrite gruppo, quindi l'uso di documenti medici e le forme di rapporti statistici che riassume il termine "giovanile anchilosante" o la diagnosi di "spondiloartrite indifferenziata" codificato nella categoria M46 distorce dati sulla prevalenza delle malattie reumatiche nei bambini. Juvenile spondilite anchilosante, secondo ICD-10 trattati nella categoria M08 "artrite giovanile" e corrisponde alla voce M08.1. Artrite psoriasica e artrite enteropathic attribuiti alla categoria M09 e artropatia reattiva - direzione M02. In pratica, un numero significativo di bambini e adolescenti che soffrono spondiloartrite, diagnosi "artrite cronica giovanile" (M08.3, M08.4) e persino "l'artrite reumatoide giovanile" (M08.0), a causa di una caratteristica di inizio giovanile anchilosante lungo periodo di non-specifica manifestazioni cliniche, il cosiddetto stadio prespondilico della malattia. Artrite reumatoide giovanile è fondamentale per il gruppo di spondiloartrite giovanile, come il suo prototipo. La malattia è di solito trattato come identico a spondilite anchilosante) adulti, anche se significative caratteristiche cliniche di artrite reumatoide giovanile danno ragione a discuterne l'isolamento nosologica. La posizione centrale del AU / Unione del Sud Africa nel gruppo spondiloartrite a causa del fatto che una delle malattie di questo gruppo, non solo possono avere alcune caratteristiche della spondilite anchilosante, ma alla fine portare al suo sviluppo, praticamente indistinguibile da idiopatica spondilite anchilosante.

Giovanile spondilite anchilosante - una malattia infiammatoria cronica delle articolazioni periferiche, tendini e legamenti e la colonna vertebrale che si verifica prima dei 16 anni di età, caratterizzato dal incidenza predominante maschi, la tendenza alla aggregazione famiglia e associazione con HLA-B27.

Il sinonimo di AU / SAC, gradualmente abbandonato nella letteratura scientifica, è il termine "malattia di Bechterew".

Storia dello studio della spondilite giovanile

La spondilite anchilosante è una malattia nota all'umanità da migliaia di anni. Gli scavi archeologici e lo studio dei resti ossei di persone antiche e animali hanno trovato segni attendibili di questa sofferenza. La priorità della prima descrizione scientifica della spondilite anchilosante è di proprietà del medico irlandese Bernard O'Connor, che 300 anni fa nel 1691 e nel 1695. Sullo scheletro di una persona trovata casualmente nel cimitero, ha fornito una descrizione dettagliata dei cambiamenti morfologici inerenti alla spondilite anchilosante.

Gli studi anatomici hanno a lungo preceduto lo studio clinico della spondilite anchilosante e solo nel 19 ° secolo in letteratura hanno iniziato a comparire singole descrizioni cliniche della malattia. Già allora nei rapporti Benjamin Travers. Lyons e Clutton hanno fornito esempi dell'inizio della spondilite anchilosante in bambini e adolescenti.

Articolo V.M. Spondilite "irrigidì la colonna vertebrale con la curvatura di esso come una particolare forma di malattia", pubblicato nel 1892 sulla rivista "Dottore" ha iniziato il rilascio della spondilite anchilosante in forma nosologica separata e l'introduzione nella pratica di medici termine "spondilite anchilosante". A volte nella letteratura medica e ha trovato il termine "malattia Strümpell-Marie", che comprende i nomi di due scienziati, che hanno lanciato lo studio della spondilite anchilosante. So. Strumpell nel 1897 ha mostrato che la base della malattia è un'infiammazione cronica della colonna vertebrale e articolazioni sacro-iliache, piuttosto che "aree adiacenti al guscio duro del midollo spinale", come creduto VM Bechterew. Marie V1898 dato una descrizione di ciascun distretto e Miel forma cal della malattia, combinando così in un unico processo la sconfitta dello scheletro assiale e articolazioni periferiche. In realtà, il termine "anchilosante", riflettendo la base morfologica della malattia nel suo corso naturale, è stato proposto da Frenkel nel 1904

La pubblicazione nel 1942 del libro Scott SG "Una monografia sulla spondilite adolescente o spondilite anchilosante" ha attirato l'attenzione dei medici allo studio della spondilite anchilosante con l'inizio del minore. Fino alla metà degli anni '80 questo problema è stato coperto nella letteratura, a pochi pubblicazioni, e solo nell'ultimo decennio ha visto un aumento di interesse per lo studio delle problematiche di novellame di spondilite anchilosante che nvshlo riflessi nelle opere di molti autori stranieri (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem ci C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). Nel nostro paese, un significativo contributo allo studio dei problemi yuveniklnogo spondilite anchilosante è stata fatta nel ciclo 80-90s di pubblicazioni del professor AA

Epidemiologia della spondiloartrite giovanile

I dati esatti sulla prevalenza della spondilite giovanile sono assenti, si basano, principalmente, su calcoli matematici. Se prendiamo in considerazione che tra gli adulti della razza bianca sintomatico spondilite anchilosante avviene con una frequenza di 2: dovrebbe essere 0,03-0 1000 e oltre, e tra tutti i casi di spondilite anchilosante 15-30% dall'inizio del minore, la prevalenza di spondiloartrite giovanile, 06%. Nella pratica clinica, la spondiloartrite giovanile è riconosciuta molto meno spesso a causa di un significativo ritardo nello sviluppo della principale manifestazione patognomonica della spondilite - lesione del midollo spinale. I risultati delle osservazioni di follow-up a lungo termine nella valutazione degli esiti nosologici in pazienti adulti mostrano che la spondiloartrite giovanile rappresenta fino al 25-35% di tutti i casi di artrite giovanile. Studi epidemiologici stranieri, che indicano che la malattia di ogni 3-4 pazienti tra i pazienti con artrite giovanile può essere riferita al gruppo di spondilite giovanile, confermare questi dati. Ad esempio, secondo i risultati di un ampio studio epidemiologico condotto negli Stati Uniti, l'incidenza di spondiloartrite giovanile (tranne YuPsA) - 1,44 per 100 000 abitanti, mentre l'incidenza di artrite giovanile nel suo complesso - 4,08 per 100 000.

Oltre alla spondilite anchilosante degli adulti, la spondiloartrite giovanile e specialmente la spondiloartrite giovanile sono malattie con pronunciata determinazione sessuale. Ragazzi malati a 6-11 volte di più le ragazze, ma molto probabilmente tale rapporto non può in realtà essere 5: 1 o 3: 1, come nelle femmine, adulti e bambini spondilite anchilosante spesso procede submanifestno, e nelle forme cliniche più frequentemente segnalati , che negli uomini, viene diagnosticata l'artrite reumatoide.

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Cause della spondilite giovanile

L'eziologia della spondilite giovanile è sconosciuta, la causa dello sviluppo di questa patologia è ovviamente polietologica.

L'attuale livello di conoscenza è limitato dalla comprensione dei fattori predisponenti e dei singoli collegamenti di patogenesi. Nell'origine di questa malattia, la combinazione di predisposizione genetica e fattori ambientali è importante. Tra questi ultimi, il ruolo più importante è giocato dalle infezioni, principalmente da alcuni ceppi di Klebsiella, altri enterobatteri e anche dalle loro associazioni che interagiscono con le strutture antigeniche del macroorganismo, ad esempio l'antigene HLA-B27. L'alta frequenza portante di questo antigene (70-90%) nei pazienti con spondiloartrite giovanile, rispetto al 4-10% della popolazione, conferma il ruolo dell'HLA-B27 nella patogenesi della malattia.

Cause e patogenesi della spondilite anchilosante giovanile

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I sintomi della spondilite giovanile

Poiché la spondilite anchilosante giovanile è un prototipo per l'intero gruppo della spondiloartrite giovanile, le sue manifestazioni cliniche inerenti si verificano con tutte le malattie di questo gruppo sotto forma di sintomi separati o delle loro combinazioni.

Il 60-70% dei bambini malati giovanile anchilosante di età superiore ai 10 anni, tuttavia, in rari casi, si verifica esordio precoce (prima dei 7), ha descritto il debutto di giovanile spondilite anchilosante è di 2-3 anni di età. L'età di insorgenza della malattia determina lo spettro delle manifestazioni cliniche nell'insorgenza della spondilite anchilosante giovanile e lo schema della sua ulteriore via.

Sintomi della spondilite anchilosante giovanile

Classificazione della spondilite giovanile

I concetti moderni della relazione tra malattie classificate come spondiloartrite possono riflettere la classificazione proposta nel 1997 dal professor E.R. Agababov.

Classificazione della spondilite anchilosante giovanile

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Diagnosi di spondilite giovanile

Quando si diagnostica la spondilite giovanile, si dovrebbe essere guidati dai criteri di classificazione e diagnostica esistenti basati su una combinazione di dati anamnestici, manifestazioni cliniche e il minimo necessario di studi aggiuntivi:

• Radiografia del bacino;
• Raggi X, RM e TC della colonna vertebrale e delle articolazioni periferiche (in presenza di dati clinici);
• esame dell'oftalmologo su una lampada a fessura per verificare la presenza e la natura di uveite;
• esame funzionale del cuore;
• analisi immunogenetica (tipizzazione HLA-B27).

diagnosi di giovanile spondilite anchilosante

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Trattamento della spondilite giovanile

Enfasi nel trattamento del paziente anchilosante giovanile deve essere data all'apprendimento modalità di gestione, la corretta generazione di stereotipo funzionale accuratamente progettati esercizi terapeutici complessi (LFK) intese a limitare i carichi statici, mantenendo una postura corretta, mantenendo una gamma sufficiente di movimento delle articolazioni e della colonna vertebrale. È importante orientare il paziente a svolgere esercizi fisici quotidiani al fine di prevenire la cifosi progressiva.

Come viene trattata la spondilite anchilosante giovanile?

Prevenzione della spondilite giovanile

La prevenzione primaria non viene eseguita, tuttavia, dato l'alto rischio di accumulo di malattie correlate nelle famiglie, la consulenza genetica e la tipizzazione NLA-B27 per fratelli non affetti possono essere considerati appropriati.