Come viene trattata la cirrosi nei bambini?

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

L'individuazione della cirrosi epatica serve come indicazione per la consultazione di un chirurgo e di un neurologo.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

L'indicazione per l'ospedalizzazione è lo sviluppo di complicanze potenzialmente letali, la necessità di somministrazione di farmaci parenterali e il trapianto di fegato.

Trattamento della cirrosi epatica

L'obiettivo del trattamento è la prevenzione e la correzione delle complicanze della cirrosi epatica.

Trattamento non farmacologico della cirrosi epatica

La dieta è ad alto contenuto calorico, contenente aminoacidi ramificati.

Trattamento farmacologico della cirrosi epatica

Il farmaco prevede la correzione delle complicanze della cirrosi epatica.

Ipertensione portale Un elemento chiave del trattamento di ascite è considerato restrizione di sodio nella dieta, è spesso difficile da raggiungere nei bambini. Il secondo componente è la fornitura di una quantità sufficiente di potassio. Quando il farmaco di scelta diuretici assunto spironolattone somministrato alla dose di 2-3 mg / (kghsut). In caso di inefficienza, la furosemide viene utilizzata a una dose di 1-Zmg / (chilogrammo). Diuretici richiede il monitoraggio giornaliero di diuresi, il peso corporeo, la circonferenza della vita ed elettroliti nel sangue. Pericolo trattamento diuretico consiste nel rischio di collasso quando la perdita troppo brusco del fluido, diluizione hyponatremia causa di insufficiente secrezione di ormone antidiuretico, provocazione portosistemico elettrolita acquoso causa encefalopatia e disturbi circolatori.

Lo sviluppo dell'ascite è accompagnato da ipoalbuminemia. Riducendo la pressione oncotica e causando inefficienza del trattamento diuretico. Per correggere ipoalbuminemia, le soluzioni di albumina sono utilizzate ad un tasso di 1 g / (kg x giorno). Le ascite sono considerate refrattarie se non è possibile controllare l'accumulo di liquidi sullo sfondo dell'uso di dosi massime di diuretici in combinazione con l'infusione di albumina. In questo caso viene eseguita la paracentesi e il liquido viene rimosso.

Con l'ipertensione portale, il gradiente di pressione tra il portale e la vena cava inferiore aumenta, portando alla formazione di collaterali portosistemici. La base del trattamento farmacologico delle vene varicose a causa dell'ipertensione portale è la riduzione del flusso ematico portale e / o della resistenza epatica, che contribuisce alla riduzione della pressione portale. I vasocostrittori (vasopressina, beta-bloccanti non selettivi) che riducono il flusso sanguigno viscerale, il flusso sanguigno portale e la pressione portale sono usati. Il farmaco di scelta è propranololo (obzidan) in una dose di 1-2 mg / (kghsut) sotto il controllo della pressione arteriosa e del polso. In assenza di effetti collaterali questo farmaco può essere usato per un anno o più. Anche l'uso di vasodilatatori (nitroglicerina, ecc.) È giustificato, ma nella pratica pediatrica questi farmaci sono utilizzati in modo limitato.

È possibile utilizzare i bloccanti dei recettori H2 dell'istamina (ranitidina, famotidina, ecc.), Che riducono l'acidità del contenuto gastrico, ma questi farmaci non interferiscono con le vene varicose.

Recenti studi sull'efficacia della scleroterapia per la prevenzione del sanguinamento hanno dimostrato che la tecnica non presenta vantaggi significativi rispetto alla farmacoterapia ed è accompagnata da una maggiore letalità. L'uso della scleroterapia è giustificato in caso di controindicazioni ad altri metodi di trattamento.

Il sollievo dal sanguinamento acuto comporta l'abolizione dell'alimentazione, l'installazione di un sondino nasogastrico, una diminuzione del volume del fluido a 2/3 del fabbisogno fisiologico e l'introduzione di farmaci emostatici. Se il trattamento conservativo è inefficace, viene eseguita la scleroterapia.

Peritonite batterica spontanea. Il farmaco di scelta per il trattamento della peritonite batterica spontanea è considerato un antibiotico dal gruppo delle cefalosporine di terza generazione - cefotaxime, che ha un'epatotossicità minima. La terapia antibiotica inefficace è considerata in assenza di effetti clinici entro 3 giorni dall'inizio del trattamento, una quantità significativa di neutrofili nel liquido dell'ascite, la presenza di microflora resistente a questo antibiotico dai risultati dell'inoculo. In futuro, la scelta del farmaco viene effettuata tenendo conto della sensibilità della microflora che viene seminata. Al momento attuale si presta molta attenzione alla prevenzione della peritonite batterica spontanea in pazienti con cirrosi epatica.

Encefalopatia epatica. Il trattamento di questa malattia, in particolare le forme gravi, comporta notevoli difficoltà. Nella pratica degli adulti, il tasso di mortalità è del 25-80%, a seconda del grado di gravità. Un componente importante del trattamento è una dieta che fornisce una restrizione proteica e un valore energetico sufficiente (140-150 kcal / kg al giorno). I farmaci attualmente utilizzati mirano a ridurre il grado di iperammoniemia. Il farmaco più famoso e ampiamente usato è il lattulosio (dyufalac).

Sindrome epatorenale. Il trattamento della sindrome epatorenale include la restrizione del sale da cucina in una dieta. Con l'iponatriemia pronunciata, è indicata una diminuzione del volume di fluido usato. Tra i farmaci coinvolti nella ricerca, ma il trattamento standard non finora approvata, va notato ornipressina (vasopressina analogico), fornendo effetto vasocostrittore eliminando tipo a circolazione iperdinamica, che aumenta la velocità di filtrazione glomerulare e di sodio. Un altro farmaco - aprotinina (un inibitore del sistema callicreina-chinina), provoca restringimento dei vasi degli organi interni con un aumento del flusso sanguigno renale.

I seguenti metodi di trattamento sono riconosciuti come inefficaci: emodialisi, dialisi peritoneale, introduzione di sostituti del plasma, paracentesi e uso di farmaci vasoattivi di azione sistemica.

Sindrome epatopulmonare. I primi segni di questa sindrome sono considerati un'indicazione per il trapianto di fegato il più presto possibile.

Trattamento chirurgico della cirrosi epatica

Un metodo di trattamento radicale è il trapianto di fegato. Il momento ottimale dell'operazione è determinato tenendo conto del rischio di sviluppare complicazioni potenzialmente letali, per la valutazione di quale classificazione Child-Pugh è ampiamente utilizzata nei bambini più grandi e negli adulti.

Un elevato rischio di complicanze letali della cirrosi epatica, pertanto, indicazioni per pazienti trapianto di fegato sono, articolo quotata gruppo Child-Pugh B e C. Gruppo A è minimo rischio di complicanze: paziente può ricevere un trattamento conservativo prima di passare alla fase B o C.

Nella pratica dei bambini, una valutazione oggettiva delle complicanze della cirrosi epatica è di fondamentale importanza; La gravità della condizione può influenzare significativamente la sopravvivenza dopo l'intervento chirurgico e la probabilità di complicanze postoperatorie. In relazione a ciò, è particolarmente importante determinare il momento ottimale del trapianto di fegato. Uno degli indicatori nella scala di Child-Pugh nella valutazione della funzionalità epatica è il grado di gravità dell'encefalopatia, la cui definizione è difficile nei bambini piccoli. Dato questo fattore, sono state proposte altre scale che includono una gamma più ampia di indicatori di laboratorio e consentono di valutare la gravità della condizione del paziente nel primo anno di vita al fine di determinare il momento ottimale del trapianto di fegato:

• presenza di ascite, +15 punti;
• contenuto di colesterolo <100 mg / dl o <2,5 mmol / l, +15 punti;
• il contenuto di bilirubina indiretta è 3-6 mg / dl o 51-103 μmol / l, + 11 punti;
• contenuto totale di bilirubina> 6 mg / dl o> 103 μmol / l, +13 punti;
• indice di protrombina <50%, +10 punti.

Usando questa scala, la somma dei punti è determinata dal rischio di letalità entro 6 mesi. Con un punteggio superiore a 40, c'è un alto rischio di morte (oltre il 75%) a causa dello sviluppo di complicanze della cirrosi epatica. Nella quantità di 29-39, il rischio è del 75%, se il punteggio è inferiore a 28, la probabilità di complicanze è minima e la mortalità entro 6 mesi è inferiore al 25%.

Prospettiva

Prognosi sfavorevole senza trapianto di fegato. La sopravvivenza dei bambini dopo questa operazione è superiore al 90%.

Prevenzione

Vaccinazione contro l'epatite virale A e B.

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