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Sindrome di Weber
Ultima recensione: 23.04.2024
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Tale malattia, come la sindrome di Weber, fu descritta per la prima volta dal medico inglese Herman David Weber nel XIX secolo. Le principali caratteristiche della sindrome sono: paralisi unilaterale oculomotoria, emiplegia ed emiparesi, nonché lesione del nervo facciale e sublinguale. A volte la malattia è complicata dall'emianopsia.
La sindrome di Weber è una malattia piuttosto complicata e rara e rappresenta una delle varianti della patologia neurologica dalla categoria delle sindromi alternate peduncolari.
Le cause la sindrome di Weber
L'aspetto della malattia è associato a cambiamenti patologici che si verificano nelle immediate vicinanze delle gambe del cervello. Tali cambiamenti possono essere il risultato di disturbi della circolazione cerebrale (ischemia cerebrale), interruzione dell'integrità dei vasi cerebrali, processi tumorali.
Inoltre, lo sviluppo della patologia può essere associato a pressione neoplastica localizzata sulle gambe del cervello, anche se il tumore si trova a una certa distanza da questa regione.
Patogenesi
La patogenesi della sindrome può essere:
- nel disturbo della circolazione sanguigna all'interno della nave arteriosa principale;
- in un processo di crescita su larga scala nel lobo temporale del cervello;
- nello sviluppo del processo infiammatorio nelle meningi nella regione della base del cervello;
- in un'emorragia subaracnoidea nella fossa cranica media.
Sintomi la sindrome di Weber
I primi segni della malattia - è la crescente paralisi della muscolatura facciale, dei muscoli della lingua, delle mani e dei piedi secondo la variante centrale. La sintomatologia clinica è spiegata dall'immobilizzazione assoluta o parziale del nervo oculomotore. La disfunzione muscolare porta alla deviazione forzata del bulbo oculare sul lato temporale. Sembra che l'occhio "guardi" nella direzione opposta rispetto al lato interessato.
Con il danno simultaneo al sistema visivo, si verifica emianopsia - una cecità doppia di metà del campo visivo. Il paziente ha uno strabismo ampio, la funzione visiva diminuisce, i colori e le tinte si differenziano per lo stress maggiore.
Inoltre, possono essere rilevati movimenti intensi e ritmici del tipo di clonus, causati dalla spinta delle contrazioni muscolari. Nel tempo peggiorano le condizioni del paziente: la funzione della flessione della mano viene violata a livello del riflesso protettivo.
Forme
Sindrome Weber riferisce all'emiplegia alternata, che consiste essenzialmente in disturbi funzionali dei nervi cranici dai danni, così come disturbo dell'attività motoria (come paresi e paralisi), perdita di sensibilità (variante conduttore) e coordinazione motoria.
A seconda della posizione del focus patologico, queste sindromi sono suddivise nei seguenti tipi:
- sindrome peduncolare (con danno alla base, alle gambe, al cervello);
- Sindrome di Pontine (patologia del ponte);
- Sindrome bulbare (lesione del midollo allungato).
La sindrome di Weber è indicata come varietà peduncolare della malattia.
Sindrome di Clippel-Trenone-Weber
La sindrome di Klippel-Trenone-Weber è simile alla sindrome di Weber descritta da noi solo per nome. L'essenza della malattia è significativamente diversa: la patologia è associata a un difetto congenito nel sistema vascolare, che viene posto nel periodo embrionale.
La malattia è caratterizzata dalla comparsa all'estremità del nevo dal tipo di telangiectasia, sullo sfondo delle vene varicose e da anastomosi venoso-arteriosa dal lato della lesione. Casi di gigantismo parziale della gamba interessata o, più raramente, della mano non sono rari. In alcuni pazienti, vi è una curvatura della colonna vertebrale, lussazione dell'anca, cambiamenti deformativi delle articolazioni e dei piedi. Anche i vasi di organi visivi, polmoni e reni cambiano.
Il trattamento della patologia viene eseguito prontamente.
Il secondo nome per la sindrome di Klippel-Trenone è la sindrome di Parkes-Weber-Rubashov, o semplicemente la sindrome di Weber-Rubashov.
La sindrome di Sturge-Weber-Crabbe
Un'altra sindrome ereditaria di Sturge-Weber-Crabbe è caratterizzata da tali segni che compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino:
- angiomi multipli (formazioni vascolari) sulla pelle, a volte - nevo;
- danno ai vasi degli organi visivi, che porta a uno squilibrio di liquido nella cavità oculare e nel glaucoma. Di conseguenza - un cambiamento delle membrane oculari, il distacco della retina, la cecità;
- lesione vascolare delle meningi, l'emergere di angiomi sul guscio morbido, emiparesi (immobilizzazione metà del corpo), hemianopsia (perdita unilaterale della visione), iperattività, disturbi circolatori cerebrali, disturbi della coordinazione motoria, disturbi convulsivi, ritardo mentale.
Il trattamento sintomatico è sintomatico.
Altrimenti, la sindrome è chiamata angiomatosi encefalotrigeminale.
Sindrome di Weber-Osler
Il nome esatto della sindrome di Weber-Osler è la malattia di Rundu-Weber-Osler.
La base di questa patologia è la mancanza di proteina transmembrana endogena, che è un ingrediente nel sistema recettoriale del fattore di crescita trasformante β. La malattia è trasmessa per via ereditaria autosomica dominante ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- numerose angioktonie di colore rosso-violetto, 1-3 mm di dimensione;
- vasi capillari dilatati;
- frequente sanguinamento nasale.
La sindrome si manifesta già nell'infanzia, aggravata dopo l'inizio della pubertà.
Diagnostica la sindrome di Weber
La diagnosi della sindrome di Weber può presentare alcune difficoltà. Sfortunatamente, non ci sono metodi specifici che determinano completamente la malattia. Pertanto, è necessario utilizzare un complesso diagnostico completo per stabilire correttamente la diagnosi.
- La diagnosi di laboratorio si basa sull'uso di vari metodi di esame delle funzioni cerebrali. La sindrome di Weber non dà alcun cambiamento nella composizione del fluido urinario o del sangue, quindi le analisi corrispondenti sono considerate non informative. A volte una puntura spinale può essere prescritta con l'assunzione di un fluido per ulteriori indagini. Allo stesso tempo, la pressione del CSF è determinata.
- La diagnostica strumentale include:
- valutazione della rete vascolare del fondo (gonfiore, pienezza, spasmo vascolare, presenza di emorragie);
- neurosonografia (esame ecografico dei componenti strutturali del cervello, ad esempio, cavità cerebrali - ventricoli);
- tomografia computerizzata e NMR: un metodo di assorbimento o radiazione risonante da parte di una sostanza elettromagnetica.
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Trattamento la sindrome di Weber
Il trattamento della sindrome di Weber dovrebbe essere finalizzato all'eliminazione della causa principale dei cambiamenti patologici nell'area della base del cervello. Pertanto, il focus del trattamento è la terapia dei disturbi della circolazione cerebrale, i disturbi vascolari, i processi infiammatori delle meningi, la rimozione di tumori tumorali, gli aneurismi,
Può essere nominato:
- farmaci anticonvulsivi o psicotropi;
- farmaci per ridurre la pressione intracranica e intraoculare.
Se necessario, i medici ricorrono all'intervento chirurgico - correzione dei disturbi vascolari e strutturali.
Allo stato attuale, uno dei modi più efficaci per trattare sindromi alternate di qualsiasi origine è il trapianto di cellule staminali.
Le cellule staminali dopo il trapianto nel cervello attivano il ripristino dei tessuti (compresi i tessuti nervosi), che crea condizioni estremamente favorevoli per il trattamento e la rigenerazione delle strutture cerebrali danneggiate. Dopo il restauro finale del tessuto cerebrale, la sindrome di Weber è notevolmente facilitata.
Prevenzione
La sindrome di Weber non è una patologia indipendente: di solito è una conseguenza o complicazione di altre malattie o lesioni associate a disturbi circolatori nel cervello e nel midollo spinale. Per questo motivo, le misure preventive per prevenire lo sviluppo della sindrome dovrebbero essere volte a prevenire varie violazioni della circolazione cerebrale.
Quali raccomandazioni include questa profilassi?
- Dovresti condurre uno stile di vita sano, determinando te stesso l'attività fisica ottimale.
- È importante smettere di fumare e abusare di bevande alcoliche.
- È necessario mantenere le forze immunitarie del corpo, assumere periodicamente complessi multivitaminici, temperare e fornire l'attività motoria del corpo.
Inoltre, i medici raccomandano di sviluppare una capacità di recupero in sé stessi, evitando situazioni di conflitto. Tutti questi suggerimenti aiuteranno a salvare il sistema nervoso e prevenire i cambiamenti patologici.
Previsione
La prognosi con cure mediche tempestive e con un piccolo grado di pressione sulle gambe del cervello può essere relativamente favorevole. Peggio ancora, se la lesione è estesa o causata da un processo tumorale. In questo caso, le funzioni cerebrali compromesse potrebbero non recuperare.
Le conseguenze della sindrome di Weber possono essere diverse:
- può verificarsi cecità completa e irreversibile;
- può attaccare nevrosi, psicosi, fino alla demenza;
- può sviluppare un coma e persino la morte.
Un paziente con segni di una malattia come la sindrome di Weber dovrebbe sempre essere sotto costante controllo medico. Anche con condizioni relativamente stabili, senza alcun apparente deterioramento, non si dovrebbe perdere la vigilanza: le conseguenze negative possono insorgere anche dopo un po '.