Alcune malattie accompagnate da deformità della colonna vertebrale

Come già accennato, la deformità della colonna vertebrale è spesso uno dei sintomi delle malattie di altri organi e sistemi. Abbiamo trovato necessario descrivere in questa sezione alcune di queste malattie, non tanto concentrandosi sulle caratteristiche della sindrome vertebrale come su fatti insufficientemente conosciuti riguardanti le forme nosologiche stesse.

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Malattie sistemiche ereditarie dello scheletro

Uno dei gruppi più estesi di malattie, in cui la lesione del midollo spinale è notata con alta frequenza, sono malattie sistemiche ereditarie dello scheletro (NSC). La classificazione del NESC si basa su tre tipi di violazioni della formazione ossea:

• displasia - malformazione endogena della formazione ossea,
• distrofia - disturbo del metabolismo osseo,
• displasia-disostosi - una forma mista di malattia sistemica associata a un disturbo dello sviluppo che si sviluppa secondariamente al difetto dello sviluppo primario nei tessuti mesenchimali ed ectodermici.

Displasia. La localizzazione della zona di compromissione della formazione ossea in displasia è determinata dallo schema di anatomia a raggi X Ph. Rubin (1964), che assorbe le seguenti sezioni dell'osso tubulare: epifisi, physis o zona di crescita effettiva, metafisi e diafisi. Di conseguenza a queste zone, MV. Volkov identificò lesioni epifisarie, fizarnye, metafisarie, diafisarie e miste. Inoltre, data la natura della patologia sistema allocata displasia si verifica con la sindrome presenza obbligatoria vertebrale (sistema spondilodisplazii) e displasia in cui rachiopathy eventualmente, ma non necessariamente.

Duchenne. Da distrofie ereditarie scorrevole con lesioni di ossa, compresi colonna vertebrale includono osteopatia deformante Paget (Paget), malattia ossea marmo, ereditaria e altri osteopenia. Cambiamenti nella colonna vertebrale durante i cambiamenti ossei corrispondono alla caratteristica generale di queste malattie. A questo gruppo è inclusa la micopolisaccaridosi, una violazione del metabolismo dei glicosaminoglicani. La diagnosi di mucopolisaccaridosi è confermata dall'esame genetico medico e dalla determinazione del livello di glicosaminoglicani di diverso tipo. Procedi con la sconfitta della colonna vertebrale:

• micopolisaccaridosi di tipo I-II - Sindrome di Pfundler-Hurler e tipo II - Sindrome di Hunter. Clinicamente sono caratterizzati carta toracolombare cifotico deformità (spin "cat") radiograficamente - cuneiforme della parte a linguetta vertebre T12-L2 (solitamente uno o due in questo settore);
• Mucopolisaccaridosi di tipo IV - Sindrome di Morkio (Morquio). Il quadro clinico e radiologico è lo stesso della displasia spondiloepifisaria di Morquio-Brailsford.
• mucopolisaccaridosi del tipo VI - sindrome di Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). La schiena con questa malattia è diretta, a volte cifosa. Vertebre radioscopicamente biconvesse, che acquisiscono gradualmente una forma cuboidale, ma con una caratteristica depressione della placca posteriore di chiusura delle vertebre lombari. Nella sezione toracolombare vengono rivelate vertebre posteriori a forma di cuneo. Possibile ipoplasia del dente C2.

Forme miste di malattie sistemiche dello scheletro (displasia-disostosi)

I nomi delle malattie appartenenti a questo gruppo (testa clavicular e trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displasia, dysostosis maxillofacciale e spondilokostalny), hanno sviluppato storicamente e piuttosto riflettere la localizzazione degli organi colpiti, ma non l'essenza di processi patologici. Con spinali lesione procede spondilokostalny Disostosi, che è caratterizzata da bassa statura, un accorciamento del collo e del tronco, scoliosi, petto deformità. L'esame a raggi X rivela più malformazioni delle vertebre (più spesso - varianti miste) e costole (più spesso - blocco delle sezioni posteriori).

Anomalia di Arnold-Chiari

Anomalia di Chiari (nella letteratura domestica è stato adottato il termine "anomalia di Arnold-Chiari") è un disturbo dello sviluppo caratterizzato dallo spostamento degli elementi cerebrali nella parte craniale del canale spinale cervicale. WJ Oakes (1985) identifica diversi tipi di anomalie.

Tipi di anomalie di Arnold-Chiari

Tipo di anomalia	Caratteristica
Tip1	Miscelazione caudale delle tonsille cerebellari sotto il livello della grande apertura occipitale
Tipo 2	Lo spostamento caudale della coclea del cervelletto, del quarto ventricolo e del tronco cerebrale al di sotto della linea del grande forame occipitale è solitamente combinato con la mielodisplasia
Tipo 3	Dislocazione caudale del cervelletto e del tronco cerebrale nell'ernia cerebrospinale superiore
Tipo 4	Ipoplasia cerebellare

La causa dello sviluppo dell'anomalia di Arnold-Chiari può essere sia i difetti dello sviluppo della zona craniovertebrale, sia qualsiasi opzione per il fissaggio del midollo spinale. Liquorodynamics violazione nella zona craniovertebrale quando anomalie Arnold-Chiari riassorbimento porta alla rottura di liquori e formazione di cisti (cfr. Siringomielia) all'interno del midollo spinale. La sindrome vertebrale è caratterizzata dalla presenza di deformità della colonna vertebrale, spesso atipiche.

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Siringomielia

Fino a poco tempo (e nella letteratura russa - fino ad ora) siringomielia (dalla siringa Greco -. Flauto) è stato considerato come una malattia cronica indipendente del sistema nervoso associata con lo sviluppo di cisti (gidrosiringomieliya) nei settori della crescite anomale e conseguente crollo del tessuto gliale. L'introduzione nella pratica clinica della risonanza magnetica e studio più dettagliato di questa malattia consente ora a considerare lo sviluppo di cisti nel midollo spinale che come una malattia indipendente così come un sintomo di varie malattie.

Sindrome vertebrale con siringomielia caratterizzata dalla presenza di atipica (lato sinistro) deformità scoliotiche toraciche e sintomi neurologici precoci, il primo dei quali di solito appare asimmetria riflessi addominali. La genesi della sindrome vertebrale può essere associata sia alla malattia primaria che ha portato allo sviluppo della siringomielia, sia alla violazione della propria innervazione segmentaria della colonna vertebrale a causa di una lesione del midollo spinale cistica. In questa sezione, riteniamo necessario riportare la classificazione eziologica, nonché gli algoritmi tattico-diagnostici e terapeutici della siringomielia, sviluppati da F. Denis (1998). Secondo l'autore, il trattamento primario per la siringomielia dovrebbe essere il trattamento della patologia che lo ha causato. Nel caso in cui abbia successo, non è richiesto alcun trattamento aggiuntivo. Se la terapia primaria non è efficace, i principali metodi di trattamento secondario sono il drenaggio delle cisti e lo shunt siringato-subaracnoideo.

Neurofibromatosi

Neurofibromatosi (NF) - una malattia del sistema nervoso periferico caratterizzato dallo sviluppo di tumori tipici neurogena (neurofibromi) o cluster atipiche di cellule pigmentate (macchie di caffè melanomopodobnyh tumori) embriogenetico relativi paravertebrale gangli simpatici. Nella classificazione clinica della neurofibromatosi, vengono identificati due tipi di malattie: periferica e centrale. Va ricordato che nei pazienti con neurofibromatosi, i nodi tumorali primitivi maligni non sono solo possibili, ma anche un alto rischio di sviluppo di leucemia è geneticamente determinato.

La sindrome vertebrale nella neurofibromatosi è caratterizzata dallo sviluppo di deformazioni cifoscoliotiche, generalmente progressive, generalmente mobili. Va ricordato che la presenza di nodi patologici all'interno del canale spinale spesso porta a disturbi neurologici sia nel decorso naturale della deformazione sia nei tentativi di correzione conservativa o operativa. La possibilità di queste complicazioni deve essere presa in considerazione dal medico quando si redige un piano di esame e trattamento di un paziente con neurofibromatosi, e il paziente ei suoi genitori devono essere informati al riguardo.

Sindromi di ipermobilità sistemica

Da sindromi ipermobilità sistemico correlati gruppo di malattie che si verificano con scheletro apparato fissaggio connettivo fallimento e organi interni (ad esempio, sindromi mesenchimali disturbi) - sindromi Marfan, Eilers-Danlos (sindrome di Ehlers-Danlos), ecc così caratterizzata dallo sviluppo dello scheletro per lesioni macroscopiche. Ma scoliosi cellulare o cifoscoliosi, asimmetrica deformazione petto, deformazione delle articolazioni e artropatie. F. Biro, H.LGewanter e J. Baum (1983) hanno determinato il pentad delle caratteristiche di ipermobilità sistemica:

• quando il pollice è disegnato, la mano tocca l'avambraccio;
• la possibilità di estensione passiva delle dita della mano nella posizione in cui le dita sono parallele all'avambraccio;
• iperestensione delle articolazioni del gomito oltre i 10 °;
• sovraestensione delle articolazioni del ginocchio superiore a 10 °;
• La possibilità di toccare il pavimento con articolazioni del ginocchio in posizione eretta.

Per la diagnosi di "sindrome da ipermobilità - una combinazione di almeno quattro dei cinque sintomi elencati.

Va ricordato che nei pazienti con sindromi di ipermobilità sistemica in trattamento chirurgico, il periodo di adattamento dei trapianti è bruscamente rallentato e il rischio del loro riassorbimento è alto. Per questo motivo, deformazioni della colonna vertebrale e del torace si ripresentano in tali pazienti dopo operazioni osteoplastiche molto più spesso di deformazioni non associate a ipermobilità sistemica.