Alveolite fibrosante idiopatica: trattamento

Polmonite interstiziale acuta (malattia di Hamm-Rich) - processo patologico inkrsgitsialnoy alveoli e tessuto polmonare di natura sconosciuta, che porta alla fibrosi progressiva e accompagnato aumentando insufficienza respiratoria.

La causa dello sviluppo di alveolite fibrosante idiopatica è sconosciuta. La patogenesi della malattia non è completamente compresa. Si presume che il tessuto polmonare interstiziale diminuisca la degradazione del collagene e ne aumenti la sintesi da parte dei fibroblasti e dei macrofagi alveolari. L'aumento della sintesi del collagene è facilitato dall'aumento del numero di singole sottopopolazioni di linfociti che reagiscono al collagene del tessuto polmonare come una proteina estranea e producono linfochine che stimolano la formazione di collagene. Allo stesso tempo, la produzione di "fattore inibente" dei linfociti, che normalmente inibisce la sintesi del collagene, diminuisce.

Molte persone considerano questa malattia autoimmune. I complessi antigene-anticorpo si depositano nelle pareti dei piccoli vasi dei polmoni. Sotto l'influenza di immunocomplessi circolanti, enzimi lisosomiali macrofagi alveolari e neutrofili è danni ai polmoni saldatura del tessuto ispessimento dei setti interalveolari, obliterazione di capillari e tessuto fibroso alveoli.

I principali farmaci per il trattamento di alveolite fibrosante sono i glucocorticoidi e la D-penicillamina. Questi farmaci sono prescritti tenendo conto della fase della malattia.

Secondo Μ. M. Ilkovich (1983), nella fase dell'edema interstiziale e dell'alveolite (questo stadio viene diagnosticato clinicamente e radiologicamente), sono prescritti glucocorticoidi. Causano un effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo, inibiscono lo sviluppo della fibrosi.

I pazienti con idiopatica alveolite fibrosante con diagnosi precoce (fase e fase edema alveolite) viene somministrato 40-50 mg di prednisone per 3-10 giorni, poi gradualmente (a seconda dell'effetto) dose più bassa di circa 6-8 mesi ad un supporto (2.5-5 mg al giorno). La durata del trattamento è in media di 18-20 mesi.

Quando il processo patologico passa allo stadio di fibrosi interstiziale, viene indicata la nomina di D-penicillamina in associazione con prednisone, la dose iniziale di cui in questo caso è 15-20 mg al giorno.

È stato stabilito che nei pazienti con alveolite fibrosante nel siero del sangue aumenta il contenuto di rame, che contribuisce alla collagenizzazione dello stroma polmonare interstiziale. La D-penicillamina inibisce l'aminoxidasi contenente rame, che riduce il contenuto di rame nel sangue e nei polmoni e inibisce la maturazione e la sintesi del collagene. Inoltre, la D-penicillamina ha un effetto immunosoppressore.

MM Ilkovich e Novikova LN (1986) suggeriscono il decorso cronico di esacerbazioni malattia senza distinta designato D-penicillamina e 0,3 grammi al giorno in una misura di 1-1,5 per 4-6 mesi, seguiti da 0,15 g al giorno anno.

Durante il decorso acuto e l'esacerbazione della malattia, suggeriscono che la D-penicillamina deve essere prescritta a 0,3 g al giorno nella prima settimana, 0,6 g al giorno nel secondo, 1,2 g al giorno nel terzo, e quindi ridotto nell'ordine inverso. La dose di mantenimento è 0,15-0,3 g al giorno per 1-2 anni.

Quando espresso cambiamenti di stato immunologici azatioprina prescritto (ha un effetto immunosoppressivo marcata), secondo il seguente schema: 150 mg al giorno per 1-2 mesi, seguiti da 100 mg al giorno per 2-3 mesi, seguita da una dose di mantenimento (50 mg al giorno) per 3-6 mesi. La durata media di somministrazione di azatioprina è di 1,9 anni.

L'efficacia degli agenti immunosoppressivi è potenziata dall'uso dell'eme-assorbimento, che facilita la rimozione dei complessi immunitari circolanti.

Nel trattamento della alveolite fibrosante idiopatica, è consigliabile utilizzare aldactactone (veroshpirona), riduce il gonfiore alveolare e interstiziale, ha un effetto immunosoppressivo. La dose giornaliera di veroshpiron è 25-75 mg, la durata del trattamento è di 10-12 mesi.

Inoltre, si raccomandano gli antiossidanti (vitamina E - 0,2-0,6 g di soluzione al 50% al giorno).

Nelle fasi iniziali della malattia, il tiosolfato di sodio viene utilizzato per via endovenosa (5-10 ml di soluzione al 30%) per 10-14 giorni. Il farmaco ha effetti antiossidanti, antitossici, antinfiammatori e desensibilizzanti.

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