Alveolite fibrosa idiopatica - Trattamento

L'alveolite fibrosante idiopatica (malattia di Hamman-Rich) è un processo patologico degli alveoli e del tessuto polmonare incrementale, di origine non chiara, che provoca una fibrosi progressiva ed è accompagnato da una crescente insufficienza respiratoria.

La causa dell'alveolite fibrosante idiopatica è sconosciuta. La patogenesi della malattia non è stata completamente chiarita. Si presume che la degradazione del collagene nel tessuto interstiziale polmonare diminuisca e che la sua sintesi da parte di fibroblasti e macrofagi alveolari aumenti. L'aumento della sintesi di collagene è facilitato da un aumento del numero di singole sottopopolazioni linfocitarie che reagiscono al collagene polmonare come proteina estranea e producono linfochine che stimolano la formazione di collagene. Allo stesso tempo, la produzione di "fattori inibitori" da parte dei linfociti, che inibiscono la sintesi di collagene in condizioni normali, diminuisce.

Molti considerano questa malattia autoimmune. I complessi antigene-anticorpo si depositano nelle pareti dei piccoli vasi polmonari. Sotto l'influenza di immunocomplessi circolanti, enzimi lisosomiali di macrofagi alveolari e neutrofili, si verifica un danno al tessuto polmonare, con compattazione e ispessimento dei setti interalveolari e obliterazione di alveoli e capillari da parte di tessuto fibroso.

I principali farmaci per il trattamento dell'alveolite fibrosante sono i glucocorticoidi e la D-penicillamina. Questi farmaci vengono prescritti tenendo conto della fase della malattia.

Secondo MM Ilkovich (1983), i glucocorticoidi vengono prescritti nella fase di edema interstiziale e alveolite (questa fase viene diagnosticata clinicamente e radiologicamente). Hanno un effetto antinfiammatorio e immunosoppressore, inibendo lo sviluppo della fibrosi.

Ai pazienti con alveolite fibrosante idiopatica, se la diagnosi è precoce (fase di edema e fase di alveolite), vengono prescritti 40-50 mg di prednisolone per 3-10 giorni, per poi ridurre gradualmente (a seconda dell'effetto) la dose nell'arco di 6-8 mesi fino a raggiungere una dose di mantenimento (2,5-5 mg al giorno). La durata media del trattamento è di 18-20 mesi.

Quando il processo patologico progredisce fino allo stadio di fibrosi interstiziale, è indicata la somministrazione di D-penicillamina in combinazione con prednisolone, la cui dose iniziale in questo caso è di 15-20 mg al giorno.

È stato dimostrato che i pazienti con alveolite fibrosante presentano elevati livelli di rame nel siero, che favorisce la collagenizzazione dello stroma interstiziale polmonare. La D-penicillamina inibisce l'aminoossidasi contenente rame, riducendo i livelli di rame nel sangue e nei polmoni e inibendo la maturazione e la sintesi del collagene. Inoltre, la D-penicillamina ha un effetto immunosoppressore.

MM Ilkovich e LN Novikova (1986) suggeriscono di prescrivere la D-penicillamina a 0,3 g al giorno per 4-6 mesi per le malattie croniche senza esacerbazioni chiaramente definite, quindi 0,15 g al giorno per 1-1,5 anni.

Nei casi acuti e nelle riacutizzazioni della malattia, si suggerisce di prescrivere D-penicillamina a 0,3 g al giorno nella prima settimana, 0,6 g al giorno nella seconda, 1,2 g al giorno nella terza, per poi ridurre la dose in ordine inverso. La dose di mantenimento è di 0,15-0,3 g al giorno per 1-2 anni.

In caso di alterazioni significative dello stato immunologico, l'azatioprina viene prescritta (ha un marcato effetto immunosoppressivo) secondo il seguente schema: 150 mg al giorno per 1-2 mesi, poi 100 mg al giorno per 2-3 mesi, quindi una dose di mantenimento (50 mg al giorno) per 3-6 mesi. La durata media del trattamento con azatioprina è di 1,9 anni.

L'efficacia degli agenti immunosoppressori è aumentata dall'uso dell'emosorbimento, che favorisce l'eliminazione dei complessi immunitari circolanti.

Nel trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica, è consigliabile l'uso di aldactone (veroshpiron), che riduce l'edema alveolare e interstiziale e ha un effetto immunosoppressivo. La dose giornaliera di veroshpiron è di 25-75 mg, la durata del trattamento è di 10-12 mesi.

Inoltre, si raccomanda l'assunzione di antiossidanti (vitamina E - 0,2-0,6 g di soluzione al 50% al giorno).

Nelle fasi iniziali della malattia, il tiosolfato di sodio viene somministrato per via endovenosa (5-10 ml di soluzione al 30%) per 10-14 giorni. Il farmaco ha effetti antiossidanti, antitossici, antinfiammatori e desensibilizzanti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]