Alveolite fibrosa idiopatica - Rassegna informativa

Le malattie polmonari interstiziali sono un ampio gruppo di malattie di varia eziologia, caratterizzate da lesioni infiammatorie delle pareti alveolari (alveolite) e del tessuto interstiziale che le circonda. Attualmente, questo gruppo comprende oltre 130 malattie; tuttavia, le malattie polmonari infettive a eziologia nota e i tumori maligni (ad esempio, la carcinomatosi linfogena), che possono causare sintomi clinici simili, non sono classificati come malattie polmonari interstiziali.

A seconda dell'eziologia si distingue tra malattie polmonari interstiziali a eziologia nota e sconosciuta e all'interno di ciascun gruppo si distinguono due sottogruppi (presenza o assenza di granulomi nel tessuto interstiziale).

BM Korenev, EA Kogan e EN Popova (1996) propongono una classificazione delle malattie polmonari interstiziali tenendo conto delle caratteristiche del quadro morfologico del danno all'interstizio polmonare. Le malattie polmonari interstiziali presentano una serie di caratteristiche comuni:

• decorso clinico progressivo;
• insufficienza respiratoria restrittiva progressiva;
• Radiografia del danno diffuso al tessuto polmonare sotto forma di quadro polmonare aumentato e deformato e disseminazione focale piccola o media;
• il ruolo determinante dei meccanismi immunitari nella patogenesi della maggior parte delle forme nosologiche.

L'alveolite fibrosante idiopatica è una malattia polmonare disseminata caratterizzata da infiammazione e fibrosi dell'interstizio polmonare e degli spazi aerei, disorganizzazione delle unità strutturali e funzionali del parenchima, che porta allo sviluppo di alterazioni restrittive nei polmoni, compromissione dello scambio gassoso e insufficienza respiratoria progressiva.

La malattia fu descritta per la prima volta da Hamman e Rich nel 1935.

Cause e patogenesi dell'alveolite fibrosante idiopatica

Le cause dell'alveolite fibrosante idiopatica non sono state ancora definitivamente stabilite. I seguenti possibili fattori eziologici sono attualmente oggetto di discussione:

• Infezione virale - i cosiddetti virus latenti e "lenti", principalmente il virus dell'epatite C e il virus dell'immunodeficienza umana. Si ipotizza anche un possibile ruolo degli adenovirus e del virus di Epstein-Barr (Egan, 1995). Esiste un punto di vista sul duplice ruolo dei virus nello sviluppo dell'alveolite fibrosante idiopatica: i virus sono i principali fattori scatenanti del danno tissutale polmonare e, inoltre, la replicazione virale si verifica in tessuti già danneggiati, contribuendo naturalmente alla progressione della malattia. È stato inoltre stabilito che i virus interagiscono con i geni che regolano la crescita cellulare, stimolando così la produzione di collagene e la fibroformazione. I virus sono anche in grado di intensificare l'infiammazione cronica esistente;
• Fattori ambientali e professionali: vi sono prove di una correlazione tra l'alveolite fibrosante idiopatica e il contatto professionale a lungo termine con polveri di metallo e legno, ottone, piombo, acciaio e alcuni tipi di polveri inorganiche, come amianto e silicato. Non si esclude il ruolo eziologico di fattori eziologici aggressivi. Tuttavia, va sottolineato che i fattori professionali sopra menzionati causano pneumoconiosi e, in relazione all'alveolite fibrosante idiopatica, possono probabilmente essere considerati fattori scatenanti;

Alveolite fibrosante idiopatica - Cause e patogenesi

Sintomi dell'alveolite fibrosante idiopatica

L'alveolite fibrosante idiopatica si sviluppa più spesso tra i 40 e i 70 anni ed è 1,7-1,9 volte più frequente negli uomini che nelle donne.

L'esordio più tipico è graduale e appena percettibile; tuttavia, nel 20% dei pazienti la malattia inizia in modo acuto con un aumento della temperatura corporea e grave mancanza di respiro, ma successivamente la temperatura corporea si normalizza o diventa subfebbrile.

Nel caso dell'alveolite fibrosante idiopatica, i sintomi lamentati dai pazienti sono estremamente caratteristici, la cui analisi approfondita consente di sospettare questa malattia:

• La dispnea è la manifestazione principale e costante della malattia. Inizialmente, la dispnea è meno pronunciata, ma con il progredire della malattia aumenta e diventa così pronunciata che il paziente non riesce a camminare, prendersi cura di sé o persino a parlare. Quanto più grave e prolungata è la malattia, tanto più pronunciata è la dispnea. I pazienti notano la natura costante della dispnea, l'assenza di attacchi di soffocamento, ma spesso sottolineano l'incapacità di respirare profondamente. A causa della progressiva dispnea, i pazienti riducono gradualmente la loro attività e preferiscono uno stile di vita passivo;

Alveolite fibrosante idiopatica - Sintomi

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica

Un importante marcatore dell'attività dell'alveolite fibrosante idiopatica è l'aumento del livello delle glicoproteine surfattanti A e D nel siero sanguigno, dovuto a un forte aumento della permeabilità della membrana alveolo-capillare.

Con lo sviluppo di una cardiopatia polmonare scompensata, è possibile un moderato aumento dei livelli ematici di bilirubina, alanina aminotransferasi e gamma-glutamil transpeptidasi.

Esame immunologico del sangue: tipicamente una diminuzione del numero di linfociti T-soppressori e un aumento dei linfociti T-helper, un aumento del livello generale di immunoglobuline e crioglobuline, un aumento dei titoli di fattori reumatoidi e antinucleari, possibile comparsa di anticorpi antipolmonari, immunocomplessi circolanti. Le alterazioni indicate riflettono l'intensità dei processi autoimmuni e l'infiammazione dell'interstizio polmonare.

Alveolite fibrosante idiopatica - Diagnosi

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