Amiloidosi intestinale - Sintomi

L'amiloidosi interessa il tratto gastrointestinale in tutta la sua lunghezza. Macroglossia (ingrossamento significativo della lingua) si osserva nel 20-22% dei pazienti, epatomegalia e splenomegalia; nel 50-80% dei pazienti può essere interessato anche l'esofago, a volte si osserva una lesione simil-tumorale dello stomaco.

Tuttavia, l'amiloidosi dell'intestino tenue è la più pronunciata. L'amiloide si deposita lungo lo stroma reticolare della mucosa, nelle pareti dei vasi della mucosa e dello strato sottomucoso, tra le fibre muscolari, lungo i tronchi nervosi e i gangli. Oltre all'intestino tenue, anche l'intestino crasso è interessato. Di norma, si presentano sintomi di amiloidosi renale, con ingrossamento del fegato e della milza.

Amiloidosi intestinale con coinvolgimento predominante dell'intestino tenue

Le principali manifestazioni dell'amiloidosi dell'intestino tenue sono:

• disturbi intestinali (solitamente diarrea o feci instabili - stitichezza e diarrea alternate, molto meno frequentemente stitichezza);
• dolore addominale di natura non specificata, talvolta flatulenza;
• sindrome da malassorbimento con disturbo di tutti i tipi di metabolismo;
• sanguinamento, perforazione intestinale con sviluppo di peritonite, che è associata alla deposizione di amiloide nei vasi intestinali; ciò provoca disturbi circolatori nella parete intestinale, sviluppo di ulcere;
• sviluppo di ostruzione meccanica o paralitica dell'intestino tenue;
• steatorio, grande quantità di acidi grassi nelle feci.

Può svilupparsi un'amiloidosi localizzata, nel qual caso l'amiloide si deposita come un tumore e può essere rilevato alla palpazione come un denso conglomerato tumorale. Questa variante di amiloidosi può manifestarsi con dolore nella proiezione dell'intestino tenue e flatulenza. Di norma, non si osserva una sindrome da malassorbimento marcata.

Amiloidosi intestinale con coinvolgimento prevalentemente del colon

I seguenti segni sono caratteristici di questa localizzazione dell'amiloidosi:

• stitichezza persistente, possibile alternanza di stitichezza e diarrea;
• grave distensione addominale;
• dolore addominale (causato da flatulenza, spasmi del colon); solitamente il dolore è localizzato nella proiezione di qualche tratto del colon (ad esempio, nella parte laterale dell'addome, se il dolore è causato principalmente da un danno al colon ascendente o discendente; nei tratti superiori - se il danno è principalmente al colon trasverso, ecc.);
• Sviluppo di un'occlusione intestinale parziale o addirittura completa, che si manifesta con forti dolori addominali, forte flatulenza, difficoltà di evacuazione, mancanza di feci, vomito e aumento dei sintomi di intossicazione. La comparsa di un'occlusione intestinale è causata da un'occlusione intestinale dovuta a un significativo accumulo di masse amiloidi. Molto spesso, l'occlusione intestinale è di natura paralitica, causata da una compromissione della motilità intestinale dovuta allo sviluppo di amiloidosi;
• sanguinamento dal retto causato da ischemia e ulcerazione della mucosa intestinale.

Nell'amiloidosi con danno predominante al colon, lo sviluppo della sindrome da malassorbimento non è tipico, a differenza dell'amiloidosi dell'intestino tenue.

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