Amiloidosi intestinale

L'amiloidosi intestinale è una malattia dell'intestino (malattia indipendente o "seconda malattia") causata dal deposito di amiloide nei suoi tessuti.

Nell'amiloidosi può essere interessato l'intero tratto gastrointestinale, ma il deposito amiloide più significativo si verifica nell'intestino tenue.

Il tipo clinico più noto di amiloidosi intestinale è l'amiloidosi come complicanza di molte malattie di natura infettiva e immuno-infiammatoria: l'amiloidosi secondaria, in cui il precursore della proteina delle fibrille amiloidi, la proteina SAA, circola nel sangue. Lo stesso precursore è alla base dell'amiloidosi nella malattia periodica. L'amiloidosi secondaria e l'amiloidosi nella malattia periodica (ereditarietà) sono raggruppate nel gruppo delle amiloidosi AL. L'amiloidosi intestinale può anche essere una manifestazione di una forma nosologica indipendente di natura sconosciuta (amiloidosi idiopatica, primaria), oppure di amiloidosi nella leucemia linfatica paraproteinemica cronica, principalmente mieloma multiplo. In questi casi, si parla di amiloidosi AL, in cui le fibrille amiloidi costruiscono catene leggere di immunoglobuline circolanti nel sangue. Il danno all'intestino tenue nell'amiloidosi secondaria, secondo i dati clinici, si osserva nel 40% dei pazienti, mentre secondo i dati patologici nel 64% dei pazienti, nell'amiloidosi primaria nel 30-53% e nel 60-80% dei pazienti, rispettivamente. L'intestino crasso è coinvolto nel processo in una percentuale leggermente inferiore: secondo i dati clinici nel 30-55% dei pazienti, secondo i dati di sezione nel 40-45%. I dati sulla frequenza del danno intestinale nell'amiloidosi ereditaria (malattia periodica) sono contraddittori.

È importante ricordare che le lesioni intestinali si verificano principalmente nelle forme di amiloidosi generalizzata (principalmente amiloidosi AA e AL). L'amiloidosi intestinale localizzata, simil-tumorale, è molto rara. Quando le manifestazioni cliniche dell'amiloidosi intestinale sono predominanti, si parla di amiloidosi di tipo enteropatico.

Eziologia e patogenesi. La causa dell'amiloidosi, inclusa l'amiloidosi intestinale, non è chiara. Il meccanismo di formazione dell'amiloide può essere considerato noto solo nell'amiloidosi AA e AL, ovvero quelle forme di amiloidosi generalizzata in cui l'intestino è più frequentemente colpito.

Cause e patogenesi dell'amiloidosi intestinale

Quadro clinico

L'amiloidosi interessa il tratto gastrointestinale in tutta la sua lunghezza. Macroglossia (ingrossamento significativo della lingua) si osserva nel 20-22% dei pazienti, epatomegalia e splenomegalia; nel 50-80% dei pazienti può essere interessato anche l'esofago, a volte si osserva una lesione simil-tumorale dello stomaco.

Sintomi dell'amiloidosi intestinale

Diagnostica

I seguenti segni possono aiutare a diagnosticare l'amiloidosi intestinale:

1. Presenza di una malattia sottostante che porta allo sviluppo di amiloidosi intestinale (tubercolosi, bronchiectasie, artrite reumatoide, ecc.).
2. Diarrea persistente resistente alla terapia con agenti antibatterici, astringenti, assorbenti e fissativi (amiloidosi con danno predominante dell'intestino tenue).
3. Quadro clinico della sindrome da malassorbimento (caratteristica dell'amiloidosi con danno predominante dell'intestino tenue).

Diagnosi di amiloidosi intestinale

Trattamento dell'amiloidosi intestinale. Nell'amiloidosi, inclusa l'amiloidosi intestinale, si raccomanda un complesso di farmaci che agiscono sui principali meccanismi patogenetici della malattia.

Per influenzare la sintesi intracellulare della proteina amiloide vengono prescritti derivati della 4-amminochinolina (clorochina, delagyl, plaquenil), ormoni corticosteroidi a piccole e medie dosi, colchicina, immunostimolanti: T- e B-activina, levamisolo.

Trattamento dell'amiloidosi intestinale

La prevenzione dell'amiloidosi secondaria è la prevenzione delle malattie croniche purulento-infiammatorie, autoimmuni e tumorali del gruppo delle leucemie paraproteinemiche.

La prognosi dell'amiloidosi intestinale è sfavorevole, soprattutto in presenza di sindrome da malassorbimento e di gravi complicazioni come emorragia e perforazione intestinale. Il coinvolgimento dei reni nel processo patologico aggrava la prognosi. Allo stesso tempo, la possibilità di riassorbimento dell'amiloide nell'amiloidosi secondaria, in concomitanza con il trattamento con colchicina, rende la prognosi di questa forma di malattia più favorevole.

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