Amiloidosi dell'intestino

L'amiloidosi dell'intestino è una malattia dell'intestino (una malattia indipendente o "seconda malattia"), causata dalla deposizione di amiloide nei suoi tessuti.

L'amiloidosi può colpire l'intero tratto gastrointestinale, ma la deposizione più significativa di amiloide si verifica nell'intestino tenue.

Più nota amiloidosi clinica varietà intestinale amiloidosi è una complicanza di molte malattie infettive, natura immunoinflammatory - amiloidosi secondaria, in cui il sangue circola fibrille amiloidi proteina precursore - SAA proteine. Lo stesso precursore funge da base per l'amiloidosi con una malattia periodica. L'amiloidosi secondaria e l'amiloidosi con malattia periodica (ereditaria) vengono combinate nel gruppo AL-amiloidosi. Amiloidosi intestino può anche essere visualizzare entità nosologica indipendente di origine sconosciuta (idiopatica, amiloidosi primaria), o amiloidosi di leucemia linfatica cronica paraproteinemic principalmente mieloma. In questi casi, stiamo parlando di AL-amiloidosi, in cui le fibrille dell'amiloide formano catene leggere circolanti di immunoglobuline. Sconfitta del piccolo intestino in amiloidosi secondaria, dati clinici osservata a 40% e pathoanatomical - 64% dei pazienti con amiloidosi primaria - a 30-53 e 60-80%, rispettivamente. L'intestino crasso è coinvolto nel processo più raramente: in base ai dati clinici, il 30-55% dei pazienti, secondo le sezioni, nel 40-45% dei pazienti. L'informazione sull'incidenza della malattia intestinale nell'amiloidosi ereditaria (recidiva) è contraddittoria.

Va ricordato che le lesioni intestinali si verificano principalmente nelle forme di amiloidosi generalizzata (prevalentemente AA- e AL-amiloidosi). Molto raramente si verifica l'amiloidosi tumorale locale dell'intestino. Quando le manifestazioni cliniche dell'amiloidosi dell'intestino dominano, parlano del tipo enteropatico di amiloidosi.

Eziologia e patogenesi. La causa dell'amiloidosi, incluso l'intestino, non è chiara. Il meccanismo di formazione dell'amiloide può essere considerato aperto solo con l'amiloidosi AA e AL, cioè quelle forme di amiloidosi generalizzata, nelle quali l'intestino è più spesso colpito.

Cause e patogenesi dell'amiloidosi intestinale

Quadro clinico

Il tratto gastrointestinale nell'amiloidosi è interessato dappertutto. Macroglossia (un aumento significativo nel linguaggio) si verifica nel 20-22% dei pazienti, epatomegalia e splenomegalia - nel 50-80% dei pazienti può essere influenzata da l'esofago, lesioni a volte tumorali simili dello stomaco.

I sintomi dell'amiloidosi dell'intestino 

Diagnostica

I seguenti sintomi possono aiutare nella diagnosi dell'amiloidosi intestinale:

1. La presenza della malattia di base, che porta allo sviluppo dell'amiloidosi intestinale (tubercolosi, malattia bronchiettatica, artrite reumatoide, ecc.).
2. Diarrea persistente resistente agli agenti antibatterici, astringenti, assorbenti e fissanti (amiloidosi con lesione predominante dell'intestino tenue).
3. Quadro clinico della sindrome da malassorbimento (tipico per l'amiloidosi con coinvolgimento predominante dell'intestino tenue).

Diagnosi di amiloidosi dell'intestino

Trattamento dell'amiloidosi intestinale. Nell'amiloidosi, compresa l'amiloidosi intestinale, si raccomanda un complesso di farmaci che ha un effetto sui principali collegamenti nella patogenesi della malattia.

Per influenzare la sintesi intracellulare della proteina amiloide somministrata derivati 4-amminochinolina (clorochina, delagil, idrossiclorochina), ormoni corticosteroidei nelle piccole e medie dosi, colchicina, immunostimolanti: T e B-activina, levamisolo.

Trattamento dell'amiloidosi intestinale

La prevenzione dell'amiloidosi secondaria è la prevenzione delle malattie croniche purulente infiammatorie, autoimmuni e neoplastiche dal gruppo delle leucemie paraproteinemiche.

La prognosi dell'amiloidosi intestinale è sfavorevole, soprattutto quando vi è una sindrome di assorbimento alterato, così come complicazioni formidabili come sanguinamento e perforazione dell'intestino. Il coinvolgimento nel processo patologico dei reni grava sulla prognosi. Tuttavia, la possibilità di riassorbimento dell'amiloide nell'amiloidosi secondaria sullo sfondo del trattamento con colchicina rende più favorevole una prognosi per questa forma della malattia.

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