Anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete

L'anemia emolitica autoimmune con malattia da agglutinina fredda completa nei bambini è molto meno comune di altre forme. Negli adulti, la malattia è spesso rilevato: questa forma di uno secondario a sindromi linfoproliferative, epatite C, mononucleosi infettiva, o idiopatiche. Forma idiopatica di anemia, ma mostra anche la presenza della popolazione clonale di linfociti ampliato morfologicamente normali che producono IgM monoclonale. Nella stragrande maggioranza dei casi, gli anticorpi sono diretti contro i determinanti di carboidrati del complesso I / i della superficie degli eritrociti. Nel 90% dei casi, gli anticorpi sono specifici per I e nel 10% si formano anticorpi contro i. Nonostante il fatto che in questa forma di autoimmuni anticorpi anemia emolitica reagisce con eritrociti a bassa temperatura e complemento bind, esplicita trombosi intravascolare è raro, e il passaggio "sensibilizzato" macrofagi epatici SZs1 eritrociti recettoriali e, in misura minore - milza. La provocazione della crisi emolitica spesso funge da ipotermia: nelle passeggiate con tempo freddo e al vento, durante il bagno, ecc. L'emolisi nei pazienti con agglutinine fredde è spesso subacuta, senza un calo catastrofico della concentrazione di emoglobina. Il test di Coombs con questa forma è negativo nella reazione con anti-IgG, ma positivo nella reazione con anti-C3. Tipica agglutinazione spontanea brillante di eritrociti sul vetro. Glucocorticoidi per il trattamento, ciclofosfamide e l'interferone e la splenectomia non sufficientemente efficace nel anemia emolitica autoimmune agglutinine fredde con remissioni complete e completi sono rari. A questo proposito, vi è la necessità di cercare e introdurre nuovi metodi di medicamento, principalmente il trattamento immunosoppressivo dell'anemia emolitica autoimmune.

Rituximab (anticorpi monoclonali alla molecola CD20), da diversi anni utilizzati nel trattamento di neoplasie ematologiche e malattie autoimmuni, è diventato un altro metodo efficace di trattamento conservativo di anemia emolitica autoimmune, anche se la questione del suo posto nel presente, non completamente risolto. Naturalmente, mentre il rituximab non è considerato un farmaco della prima linea di terapia, tuttavia nelle linee successive il suo posto è ovvio. D'altra parte, la buona efficacia del Rituximab nella malattia da agglutinine fredde, di solito refrattaria alla terapia immunosoppressiva standard potrebbe presto spingerlo nella prima riga. Indicazioni per il rituximab nell'anemia emolitica autoimmune:

• anemia emolitica autoimmune causata da anticorpi caldi o freddi;
• Sindrome di Fisher-Evans:
  • quando refrattario alla prima terapia (glucocorticosteroidi) e al secondo (splenectomia, ciclofosfamide, alte dosi di immunoglobuline);
  • con una dipendenza da alte dosi di glucocorticosteroidi (> 0,5 mg / kg al giorno).

Il corso normale di terapia Rituximab consiste di 4 iniezioni di una dose singola di 375 mg / m ² intervalli settimanali. Secondo i dati disponibili, il 50-80% dei pazienti con anemia emolitica autoimmune risponde al rituximab. Di norma, in parallelo con il trattamento con rituximab, si raccomanda di usare glucocorticosteroidi nella dose precedente, se non è superiore a 1 mg / kg al giorno. Si raccomanda l'annullamento di un'altra terapia immunosoppressiva (ad es. Azatioprina, ciclosporina). Tuttavia, se un emolisi catastrofica immediatamente pericolosa per la vita del paziente può rituximab combinazione con altre terapie (corticosteroidi ultra-alte dosi, ciclofosfamide, alte dosi di immunoglobulina w / w). In genere, il tasso di riduzione di emolisi e l'aumento dei livelli di emoglobina iniziare con proveniente 2-3 minuti settimane di terapia, ma la qualità di risposta può variare in modo significativo - da una completa cessazione di emolisi prima della sua compensazione più o meno completa. Gli intervistati considerano i pazienti che non hanno bisogno di emotrasfusioni e hanno aumentato il livello di emoglobina di almeno 15 g / l. Circa il 25% dei pazienti dopo la remissione viene recidiva, di solito entro il primo anno, con un'alta probabilità di una seconda risposta al rituximab. Ci sono casi in cui i pazienti hanno ricevuto con successo 3 o addirittura 4 cicli di rituximab.

Terapia trasfusionale per emolisi autoimmune

Le indicazioni per la trasfusione della massa di eritrociti non dipendono dal livello di Hb al momento, ma dalla tollerabilità clinica dell'anemia e dal tasso di diminuzione dell'emoglobina. Ogni trasfusione può causare emolisi intravascolare, ma il rigetto della trasfusione può portare alla morte del paziente. Va ricordato: più è massiccia la trasfusione, maggiore è l'emolisi, quindi l'obiettivo della trasfusione per l'anemia emolitica autoimmune non è la normalizzazione della concentrazione di emoglobina, ma il mantenimento a livello clinicamente sufficiente. La minima digitazione del sangue per le trasfusioni per l'anemia emolitica autoimmune comprende:

• definizione di affiliazione ABO;
• determinazione del fenotipo Rh completo (D, Cc, Ee);
• digitando gli antigeni di Kell e il sistema Duffy.

Trasfusioni di massa di eritrociti in anemie emolitiche autoimmuni sono associate a determinate difficoltà. Innanzitutto, tutti i campioni di sangue di un gruppo agglutinato, rispettivamente, secondo i canoni classici, sono incompatibili. In secondo luogo, non è possibile differenziare in cliniche allo anticorpi che si sono sviluppate come risultato di precedenti trasfusioni di sangue e può causare una grave emolisi intravascolare, autoanticorpi che causano emolisi intracellulare. Ecco perché è consigliabile trattare le trasfusioni nel modo più conservativo possibile. Per la prevenzione delle reazioni febbrili non emolitiche, la leucofiltrazione della massa di eritrociti è raccomandata dai filtri delle generazioni III-IV o, in casi estremi, dal suo lavaggio. Il lavaggio della massa eritrocitaria non indebolisce l'emolisi e non riduce il rischio di formazione di alloanticorpi.

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