Angiocheratoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'angiocheratoma è causato dal rigonfiamento epiteliale e dalla formazione di espansioni sottoepidermiche delle cavità capillari, accompagnate da alterazioni reattive nell'epidermide.

Il gruppo degli angiocheratomi comprende: angiocheratoma di Mibelli, angiocheratoma diffuso del corpo di Fabry, angiocheratoma del corpo neviforme limitato.

Angiocheratoma di Fordyce (sinonimo: angiocheratoma dello scroto)

Cause e patogenesi. La presenza di anastomosi artero-venose e lesioni (ad esempio, grattamento) sono importanti nello sviluppo della malattia. Sono colpite persone di mezza età, più spesso uomini.

Sintomi. Si nota la presenza di papule multiple sulla cute dello scroto e delle grandi labbra. Le papule sono di colore rosso scuro o viola scuro, di dimensioni comprese tra 1 e 4 mm, emorragiche con strati ipercheratosici al centro, e si nota sanguinamento alla rimozione.

Istopatologia: si osservano lacune e venule dilatate nel derma soprapapillare.

Trattamento. In molti casi, il trattamento non viene eseguito. In caso di angiocheratomi sanguinanti, si ricorre all'elettrodistruzione, al laser e alla criodistruzione.

Angiocheratoma corporis neviforme circoscritto (sinonimo: nevo angiocheratosico)

La malattia fu descritta da Fabry nel 1915.

Le cause e la patogenesi della malattia non sono state ancora completamente stabilite. Molti scienziati attribuiscono la malattia a difetti dello sviluppo che si formano nel periodo embrionale. L'angiocheratoma corporis neviforme limitato non è associato a disordini enzimatici e differisce dall'angiocheratoma corporis Fabry diffuso. La malattia è rara.

Sintomi dell'angiocheratoma. La malattia si manifesta solitamente alla nascita, ma a volte può comparire durante l'infanzia o persino in età adulta. Sono stati segnalati casi di angiocheratoma neviforme anche in pubertà. Può presentarsi in forma indipendente o essere parte di una sindrome, ad esempio la sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber o la sindrome di Sturge-Weber-Krabbe. Può essere associato a un emangioma cavernoso, rappresentando una manifestazione isolata di malformazioni sistemiche del sistema vascolare. L'eruzione cutanea è localizzata sugli arti inferiori, meno frequentemente sugli arti superiori, e ancora meno frequentemente si presenta sotto forma di noduli molli rosso-lividi, rosso scuro, di 1-2 mm di diametro, che non scompaiono alla pressione. L'eruzione cutanea è distribuita in modo non uniforme su aree cutanee limitate o estese, a volte segmentalmente. Esistono forme limitate e diffuse della malattia. L'ipercheratosi sulla superficie dei noduli è molto irregolare, spesso clinicamente impercettibile e può essere rilevata solo mediante esame istologico. Si osservano diverse varianti del quadro clinico della malattia.

Istopatologia. Nello strato papillare del derma si notano cavità vascolari cavernose dilatate con una struttura capillare delle pareti rivestite da endotelio immodificato, al di sopra delle quali si trova un sottilissimo strato di tessuto collagene. L'epidermide è assottigliata e ipercheratosica.

La diagnosi differenziale deve essere fatta con gli angiomi veri e propri e con l'angiocheratoma di Fabry diffuso.

Trattamento dell'angiocheratoma. Si esegue l'escissione chirurgica dei noduli o la loro rimozione con azoto liquido.

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