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Anomalie nello sviluppo della lente

 
, Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024
 
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Anomalie nello sviluppo della lente possono avere manifestazioni diverse. Eventuali cambiamenti nella forma, nelle dimensioni e nella posizione dell'obiettivo causano gravi disturbi nella sua funzione.

L'afachia congenita - l'assenza della lente - è rara e, di regola, è combinata con altre malformazioni dell'occhio.

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Sintomi di anomalie nello sviluppo dell'obiettivo

Microfakia è una lente piccola. Di solito questa patologia è combinata con un cambiamento nella forma della lente - spherofakia (lente globulare) o una violazione dell'idrodinamica dell'occhio. Clinicamente, questo si manifesta con una miopia elevata con correzione incompleta della vista. Una piccola lente tonda cristallina sospesa da lunghi e deboli filamenti del legamento circolare ha una mobilità molto maggiore del normale. Può essere inserito nel lume pupillare e causare un blocco pupillare con un forte aumento, pressione intraoculare e sindrome del dolore. Per rilasciare l'obiettivo, è necessario espandere la pupilla con mezzi medicamentosi.

Microfakia in combinazione con una sublussazione della lente è una delle manifestazioni della sindrome di Marfan, una malformazione ereditaria dell'intero tessuto connettivo. Ectopia della lente, i cambiamenti nella sua forma sono causati da ipoplasia dei suoi legamenti di supporto. Con l'età, la separazione del legamento dello zinn aumenta. A questo punto il corpo vitreo sporge sotto forma di ernia. L'equatore della lente diventa visibile nell'area della pupilla. È anche possibile una completa dislocazione dell'obiettivo. Oltre alla patologia oculare, la sindrome di Marfan è caratterizzata dalla sconfitta del sistema muscolo-scheletrico e degli organi interni.

E 'impossibile non attirare l'attenzione l'aspetto particolare del paziente: alti, in modo sproporzionato arti lunghi, sottili, le dita lunghe (aracnodattilia), mal muscoli e grasso sottocutaneo, curvatura della colonna vertebrale sviluppati. Costole lunghe e sottili formano un torace di forma insolita. Inoltre, rivelano malformazioni del sistema cardiovascolare, disturbi autonomo-vascolari, disfunzione della corteccia surrenale, jet lag eliminazione dei glucocorticoidi nelle urine.

La microsferofacia con una sublussazione o una lussazione completa della lente è anche nota nella sindrome di Marchezani - una lesione ereditaria sistemica del tessuto mesenchimale. I pazienti affetti da questa sindrome, a differenza di pazienti con sindrome di Marfan hanno un aspetto completamente diverso: bassa statura, mani corte, che lo trovano difficile abbracciare la propria testa, dita corte e spesse (brachidattilia), i muscoli ipertrofiche, cranio asimmetrica strangolato.

Coloboma della lente: un difetto nel tessuto della lente lungo la linea mediana nella parte inferiore. Questa patologia è estremamente rara e di solito è combinata con il coliboma dell'iride, il corpo ciliare e la coroide. Tali difetti si formano a causa della chiusura incompleta della fessura embrionale durante la formazione di un vetro dell'occhio secondario.

Lenticonus - una sporgenza conica di una delle superfici dell'obiettivo. Un altro tipo di patologia della superficie della lente è il lentiglobus: la superficie anteriore o posteriore della lente ha una forma sferica. Ognuna di queste anomalie dello sviluppo è solitamente marcata su un occhio, può essere combinata con le opacità della lente. Clinicamente, il lentikonus e il lentiglobus si manifestano con una maggiore rifrazione dell'occhio, cioè lo sviluppo della miopia di alto grado e dell'astigmatismo difficile da correggere.

Cosa c'è da esaminare?

Trattamento delle anomalie dello sviluppo dell'obiettivo

Con anomalie nello sviluppo della lente, non accompagnate da glaucoma o cataratta, non è richiesto un trattamento speciale. In quei casi in cui a causa della patologia congenita della lente si pone un'anomalia di rifrazione non corretta, la lente modificata viene rimossa e sostituita da una artificiale.

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