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Anomalie dello sviluppo del cristallino
Ultima recensione: 07.07.2025
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Le anomalie nello sviluppo del cristallino possono manifestarsi in diversi modi. Qualsiasi cambiamento nella forma, nelle dimensioni e nella localizzazione del cristallino ne compromette significativamente la funzionalità.
L'afachia congenita, ovvero l'assenza del cristallino, è rara e solitamente si associa ad altri difetti dello sviluppo oculare.
[ Sintomi di anomalie dello sviluppo del cristallino
Microfachia: cristallino piccolo. Di solito, questa patologia è associata a un'alterazione della forma del cristallino (sferofachia, cristallino sferico) o a una violazione dell'idrodinamica dell'occhio. Clinicamente, si manifesta con una miopia elevata con correzione incompleta della vista. Un cristallino piccolo e rotondo, sospeso su lunghi e deboli fili del legamento circolare, ha una mobilità significativamente maggiore del normale. Può inserirsi nel lume pupillare e causare un blocco pupillare con un forte aumento della pressione intraoculare e sindrome dolorosa. Per liberare il cristallino, è necessario dilatare la pupilla con farmaci.
La microfachia associata alla sublussazione del cristallino è una delle manifestazioni della sindrome di Marfan, una malformazione ereditaria dell'intero tessuto connettivo. L'ectopia del cristallino, ovvero un cambiamento della sua forma, è causata dall'ipoplasia dei legamenti che lo sostengono. Con l'età, la rottura del legamento di Zinn aumenta. A questo punto, il corpo vitreo sporge come un'ernia. L'equatore del cristallino diventa visibile nella zona pupillare. È possibile anche la dislocazione completa del cristallino. Oltre alla patologia oculare, la sindrome di Marfan è caratterizzata da danni al sistema muscolo-scheletrico e agli organi interni.
È impossibile non prestare attenzione alle peculiarità dell'aspetto del paziente: alta statura, arti sproporzionatamente lunghi, dita sottili e lunghe (aracnodattilia), muscoli e grasso sottocutaneo poco sviluppati, curvatura della colonna vertebrale. Le costole lunghe e sottili formano un torace dalla forma insolita. Inoltre, si evidenziano malformazioni del sistema cardiovascolare, disturbi vegetativi e vascolari, disfunzione della corteccia surrenale e alterazione del ritmo giornaliero di escrezione dei glucocorticoidi con le urine.
La microsferofachia con sublussazione o dislocazione completa del cristallino si osserva anche nella sindrome di Marchesani, una lesione ereditaria sistemica del tessuto mesenchimale. I pazienti con questa sindrome, a differenza dei pazienti con sindrome di Marfan, presentano un aspetto completamente diverso: bassa statura, braccia corte che rendono difficile afferrare la testa, dita corte e grosse (brachidattilia), muscoli ipertrofici e cranio compresso asimmetrico.
Il coloboma del cristallino è un difetto del tessuto del cristallino lungo la linea mediana, nella sua sezione inferiore. Questa patologia è estremamente rara e solitamente si associa al coloboma dell'iride, del corpo ciliare e della coroide. Tali difetti si formano a causa della chiusura incompleta della scissura embrionale durante la formazione del calice ottico secondario.
Il lenticono è una protrusione conica di una delle superfici del cristallino. Un altro tipo di patologia della superficie del cristallino è il lentiglobo: la superficie anteriore o posteriore del cristallino ha una forma sferica. Ognuna di queste anomalie dello sviluppo si riscontra solitamente in un solo occhio e può essere associata a opacità del cristallino. Clinicamente, il lenticono e il lentiglobo si manifestano con un aumento della rifrazione dell'occhio, ovvero con lo sviluppo di una miopia elevata e di un astigmatismo difficile da correggere.
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento delle anomalie dello sviluppo del cristallino
In caso di anomalie nello sviluppo del cristallino, non accompagnate da glaucoma o cataratta, non è necessario un trattamento specifico. Nei casi in cui, a causa di una patologia congenita del cristallino, si verifichi un'anomalia refrattiva non correggibile con gli occhiali, il cristallino alterato viene rimosso e sostituito con uno artificiale.